產前超聲診斷先天性小腸閉鎖1例

何俏閱，馮 偉，曾 鶴，許金枝，尹家保，王 瑜

(湖北醫藥學院附屬襄陽市第一人民醫院超聲影像科，湖北 襄陽 441000)

圖1 胎兒先天性小腸閉鎖聲像圖 A.十二指腸段擴張； B.十二指腸以下空腸段擴張 圖2 大體標本 十二指腸與部分空腸擴張，箭示空腸閉鎖 (ST：胃；Py：幽門；DU：十二指腸)

孕婦19歲，孕2產0，既往體健，無不良嗜好及特殊家族史。孕27周時產前超聲檢查：羊水深度5.46 cm，羊水指數22.26 cm，胎兒顱內結構、心臟、雙腎、膀胱、脊柱及四肢均未見異常，胃泡大小約4.18 cm×2.09 cm，十二指腸腸管增寬，最寬處內徑約1.16 cm，繼續向下追蹤可見長約8.03 cm腸管增寬(考慮為十二指腸及部分小腸)，遠端最寬處內徑約1.30 cm(圖1)。超聲提示：①單活胎；②胎兒腹腔腸管擴張，考慮小腸狹窄或閉鎖可能。孕婦及家屬經遺傳咨詢后要求引產，經倫理委員會批準、孕婦及家屬知情同意，對引產標本行尸體解剖。大體病理：十二指腸及部分空腸明顯擴張；確診為小腸閉鎖Ⅰ型(圖2)。

討論小腸閉鎖是先天性十二指腸、空腸或回腸管腔梗阻畸形，發病率為1.3/10 000～2.8/10 000，其病因可能與胚胎發育過程中十二指腸再通障礙及腸壁血管缺血有關。依據Grosfeld病理分型，小腸閉鎖分為：Ⅰ型，腸腔內有隔膜使腸腔完全閉鎖，腸管外形及腸系膜無異常；Ⅱ型，腸管閉鎖兩端類盲袋樣，其間以索帶相連，腸系膜完整；Ⅲ-A型，腸管兩盲端閉鎖，完全分離，腸系膜分離，呈“V”形缺損；Ⅲ-B型，腸管兩盲端閉鎖，完全分離，大部分空腸缺如，小腸血管畸形長度明顯短縮，遠心端腸管圍繞腸系膜盤旋，稱“蘋果皮”閉鎖；Ⅳ型，多發型閉鎖。本例為Ⅰ型小腸閉鎖。本病的超聲特征為局部腸管擴張增寬，可合并羊水過多。妊娠晚期腸管、胃的擴張及羊水過多與空腸或回腸閉鎖相關，但均無特異性，可見于其他先天性消化道畸形如胎糞性腸梗阻、結腸閉鎖、先天性巨結腸及肛門閉鎖。因此，發現局部腸管擴張增寬后應密切觀察，依據解剖位置判斷腸管閉鎖部位。產前超聲對于診斷先天性小腸閉鎖具有重要價值。