先天性右肺動脈起始段狹窄1例

朱 皖，謝 爽，朱劍芳

(南昌大學第一附屬醫院超聲科，江西 南昌 330006)

圖1 先天性右肺動脈起始段狹窄影像學表現 A.胸骨旁肺動脈分支短軸切面圖； B.CDFI圖； C.右肺動脈狹窄處血流速度頻譜圖； D.CTA圖 (箭示右肺動脈起始段狹窄；AO：主動脈；PA：主肺動脈；R-PA：右肺動脈；L-PA：左肺動脈)

患者男，69歲，因“暈厥1次，活動后胸悶伴乏力3月余”入院；無心臟病、高血壓及糖尿病病史。查體：口唇輕度發紺，血壓117 mmHg/79 mmHg，心率88次/分，律齊，胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音。心電圖：正常竇性心律。超聲心動圖：于胸骨旁肺動脈分支短軸切面(圖1A)見主肺動脈內徑增寬(35 mm)，右肺動脈起始段可見隔膜狀回聲，管腔局部狹窄，最窄處管徑約9 mm，左肺動脈及右肺動脈中—遠段增寬，內徑分別為21 mm、20 mm；CDFI于右肺動脈內見細窄五彩鑲嵌血流(圖1B)；血流速度頻譜(圖1C)示右肺動脈血流流速增高(峰流速3.1 m/s)，壓差增大(峰壓差39 mmHg)。超聲提示：右肺動脈起始段狹窄，主肺動脈增寬。肺動脈CTA：右肺動脈起始段局限性變窄，主肺動脈、左肺動脈及右肺動脈中—遠段增粗(圖1D)，其腔內及各葉段分支、亞段分支管腔內無明顯局限性膨脹或狹窄征象，其內對比劑充盈良好，無明顯充盈缺損；提示：右肺動脈起始段局限性狹窄。結合病史，臨床綜合診斷：先天性右肺動脈起始段狹窄。

討論先天性肺動脈狹窄是較少見的紫紺型先天性心血管畸形，發生率約占先天性心臟病的10%，主要包括右心室漏斗部、肺動脈瓣或肺動脈主干及其分支等狹窄，以肺動脈瓣狹窄較為常見，肺動脈分支狹窄少見。根據幼兒期肺動脈狹窄典型癥狀和體征，臨床通常不難診斷，僅極少數病變程度較輕者可至成年期甚至老年期方出現癥狀，且常被誤、漏診。本例患者為老年男性，以暈厥、活動后胸悶伴乏力起病，僅根據臨床癥狀易誤診。若超聲心動圖于大動脈短軸切面發現主肺動脈增寬，應仔細掃查肺動脈左右分支起始段情況，觀察有無狹窄、狹窄程度及其范圍，并檢測是否存在高速血流。臨床發現老年患者出現活動后胸悶伴發紺，胸骨左緣第2肋間聞及雜音，且無相關慢性病病史時，應考慮到本病可能。本病需與動脈導管未閉、繼發性肺動脈狹窄相鑒別：①動脈導管未閉CDFI可表現為肺動脈內五彩鑲嵌湍流信號，但湍流來源于肺動脈遠端；②繼發性肺動脈狹窄可見肺血管受壓，可探及導致血管狹窄的病灶，如實性占位性腫塊等。