左足第3趾包涵體性纖維瘤病1例

占雅如，何來昌

(南昌大學第一附屬醫院影像科，江西 南昌 330006)

圖1 左足第3趾IBF A.T1WI； B.T2WI； C.增強T1WI； D.病理圖(HE，×400)

患兒男，3歲，出生后發現左足第3趾包塊，8個月前腫塊明顯增大，擠壓兩側足趾。查體：左足第3趾觸及突起，無壓痛。X線片：左足第3～4趾骨間見軟組織腫塊。MRI：左足第3趾骨外側見腫塊影，大小約3.2 cm×2.8 cm×2.1 cm，邊界清楚，形態較規則，呈稍長T1(圖1A)、稍長不均勻T2(圖1B)信號，其內見結節狀、條索狀低信號；增強掃描病變呈明顯不均勻強化(圖1C)，腫塊包繞第3趾骨生長，局部可見骨質吸收，第4趾骨呈受壓推移改變。影像學診斷：考慮軟組織腫瘤，傾向于間葉組織、滑膜來源。行左足第3趾腫塊切除+皮瓣轉移術。術中見腫塊與第3趾骨關系密切，呈淡黃色，質硬，邊界不清。大體病理示腫塊切面灰白質韌；鏡下見梭形細胞增生形成境界尚清楚的結節樣結構，長梭形細胞呈束狀或車輻狀排列，胞漿中等，其間見小圓形紅染的包涵體(圖1D)。免疫組織化學染色：β-catenin(+)、CD68(+)、S-100(個別+)。病理診斷：(左足第3趾)包涵體性纖維瘤病(inclusion body fibromatosis， IBF)。

討論IBF是罕見的纖維母細胞/肌纖維母細胞來源良性腫瘤，多發生于1歲以內嬰幼兒手指或足趾背側面，30%患兒于出生時即發現此病。IBF由增生的纖維母細胞構成，其內混有肌纖維母細胞和交錯排列的細胞外膠原纖維束，特征性表現為腫瘤細胞胞質內大小不一、圓形、淡嗜伊紅色包涵體。MRI示IBF呈稍長T1稍長不均勻T2信號，內可見條索狀低信號，考慮為增生的膠原纖維束。本病應與其他好發于兒童四肢末端的病變相鑒別，如鈣化性腱膜纖維瘤、血管球瘤等。IBF明確診斷需依靠病理學檢查，仔細觀察并尋找有無嗜酸性包涵體是鑒別診斷的關鍵。臨床多采用腫塊切除+皮瓣轉移術治療IBF，但術后復發率高達60%。本例IBF患兒出生后即發現左足第3趾包塊，緩慢生長，治療后18個月未復發。