顱內(nèi)上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例

劉 麗，錢銀鋒

(安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，安徽 合肥 230022)

圖1 顱內(nèi)EH A.T1WI呈混雜低信號； B.T2WI呈混雜高信號，內(nèi)見斑片狀更高信號壞死區(qū)； C.增強(qiáng)后病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化； D.病理圖(HE，×200)

患者男，40歲，因“頭痛伴反應(yīng)遲緩1年余”入院。查體：神經(jīng)反射未見明顯異常，肌力正常。實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。顱腦MRI：平掃示左側(cè)顳頂部約77 mm×100 mm×65 mm占位性病變，T1WI呈混雜低信號(圖1A)，T2WI呈混雜高信號，內(nèi)見斑片狀更高信號壞死區(qū)(圖1B)，病變周圍可見粗大的流空血管信號；增強(qiáng)后病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化(圖1C)。MRI診斷：考慮顱內(nèi)血管內(nèi)皮瘤可能。于全身麻醉下行開顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見病灶位于左側(cè)顳葉皮層下0.5 cm，呈灰紅色，質(zhì)地不均勻，血供極豐富。術(shù)后病理：光鏡下腫瘤細(xì)胞呈上皮樣，部分為梭形(圖1D)。免疫組織化學(xué)：CD34(+)，F(xiàn)8(-)，BCL-2(+)，F(xiàn)li-1(+)，CD31(多灶性+)。病理診斷：顱內(nèi)上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangiendothelioma， EH)。

討論EH是介于良性血管瘤和血管肉瘤之間的低度惡性腫瘤，可發(fā)生于全身各部位，多見于四肢，其次為頭皮和軀干。顱內(nèi)EH發(fā)病率不足顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.02%，額、顳、頂部是其最常見的好發(fā)部位。顱內(nèi)EH發(fā)病年齡從出生2周～74歲，男女比例約1.4∶1.0。顱內(nèi)EH影像學(xué)表現(xiàn)無特異性；如病灶周圍出現(xiàn)低信號環(huán)，可提示為腦外腫瘤。本例EH的MRI表現(xiàn)為病變呈混雜信號，增強(qiáng)后呈不均勻明顯強(qiáng)化。確診本病需依賴于病理學(xué)檢查，主要特征為內(nèi)皮細(xì)胞或組織學(xué)形態(tài)明顯異常的血管病變，并含有黏液性基質(zhì)或致密纖維性間質(zhì)，內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物CD31、CD34及FⅧ至少有1種表達(dá)陽性。

本病需與以下疾病鑒別：①腦膜瘤，病灶密度或信號相對較均勻，鈣化多見，增強(qiáng)后呈明顯均勻強(qiáng)化，多伴有腦膜尾征；②孤立性纖維瘤，易發(fā)生壞死、囊變，部分病灶可有鄰近骨質(zhì)侵蝕，無瘤內(nèi)鈣化，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化；③血管肉瘤，邊界多不清晰，形態(tài)不規(guī)則，周圍組織水腫明顯。