胎兒圓錐動脈干畸形的超聲心動圖特征分析及診斷價值

李欣欣

[摘要] 目的 分析胎兒圓錐動脈干畸形（CTD）的超聲心動圖影像學特征并探討其臨床診斷價值。 方法 收集我院自2017年1月～2018年12月73例圓錐動脈干畸形患兒產前超聲心動圖資料作為病例組，其中包括法洛四聯癥（TOF）、大動脈轉位（D-TGA）、右室雙出口（DORV）、永存動脈干（PTA）、肺動脈閉鎖伴室間隔缺損（PA-VSD）;另收集同期30例正常胎兒產前超聲心動圖資料作為對照組。對比兩組胎兒超聲心動圖特征。 結果 超聲心動圖診斷正確率為91.78%;DORV、D-TGA、PTA、PA-VSD患兒的超聲心動圖顯示與大動脈連接關系基本異常，各類型CTD患兒圓錐形態均異常;DORV患兒前后、左右正交剖視面的圓錐隔偏轉角、偏移距離、偏移面積均大于TOF、D-TGA患兒（P<0.05）。 結論 不同CTD類型的患兒超聲心動圖影像中的大動脈連接關系及圓錐形態具有特異性，圓錐隔偏移程度有一定差異，對臨床診斷CTD及鑒別不同畸形提供重要價值。

[關鍵詞] 胎兒;圓錐動脈干畸形;超聲心動圖;診斷價值

[中圖分類號] R445.1? ? ? ? ? [文獻標識碼] B? ? ? ? ? [文章編號] 1673-9701（2019）20-0060-04

Echocardiographic feature analysis and diagnostic value of fetal conotruncal defects

LI Xinxin

Department of Physical Diagnosis， Jiamusi Maternal and Child Health Family Planning Service Center， Jiamusi? ?154002， China

[Abstract] Objective To analyze the echocardiographic features of fetal conotruncal defects（CTD） and to explore its clinical diagnostic value. Methods The prenatal echocardiographic data of 73 children with conotruncal defects from January 2017 to December 2018 were collected as case group， including tetralogy of Fallot（TOF） and transposition of the great arteries（D-TGA）， double outlet of right ventricular（DORV）， permanent arterial trunk（PTA）， pulmonary atresia with ventricular septal defect（PA-VSD）. 30 cases of normal fetal prenatal echocardiography data were collected as control group. The fetal echocardiographic features of the two groups were compared. Results The diagnostic accuracy of echocardiography was 91.78%. Echocardiography of children with DORV， D-TGA， PTA， and PA-VSD showed abnormal relationship with aortic connection. The conus morphology of children with various types of CTD was abnormal. The cone septal deflection angle， offset distance and offset area of the front and rear and left and right orthogonal sectional planes in children with DORV were larger than those of children with TOF and D-TGA（P<0.05）. Conclusion In echocardiography of children with different CTD types， the relationship of aortic connection and cone morphology are specific， and the degree of cone septal offset is different. It provides important value for clinical diagnosis of CTD and identification of different deformities.

[Key words] Fetus; Conotruncal defects; Echocardiography; Diagnostic value

圓錐動脈干畸形（conotruncal defects，CTD）是胚胎期圓錐動脈干發育異常所致的心臟畸形，發病率占先天性心臟病的16%左右，嚴重危害胎兒健康，近半數CTD患兒死于嬰兒期[1]。CTD包括法洛四聯癥（tetralogy of fallot，TOF）、大動脈轉位（transposition of the great arteries，D-TGA）、右室雙出口（double outlet right ventricle，DORV）、永存動脈干（persistent truncus arteriosus，PTA）等多種類型，超聲心動圖檢查能夠獲取較為清晰的影像信息，為診斷及鑒別CTD提供參考，當前臨床上將超聲心動圖作為產前篩查及診斷CTD的常規手段[2]。既往超聲心動圖在CTD診斷中的研究主要針對某一類CTD，缺乏同時對多種畸形的報道及超聲心動圖定量分析[3-4]。為此，本研究主要探討超聲心動圖診斷不同CTD類型的價值及影像特征，并對圓錐隔偏移情況進行定量分析，為鑒別及診斷CTD提供參考，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院自2017年1月～2018年12月73例CTD患兒產前超聲心動圖資料進行回顧性分析，所有對象均在本院經病理解剖及手術病理確診且臨床資料完整，設為病例組。孕婦年齡20～40歲，平均（29.37±4.18）歲;孕周20～37周，平均（34.79±1.65）周;體質指數為18～24 kg/m2，平均（21.34±2.15）kg/m2。另收集同期30例健康胎兒產前超聲心動圖資料作為參照，設為對照組，孕婦年齡21～39歲，平均（28.25±3.72）歲;孕周20～37周，平均（34.82±1.77）周;體質指數為17～24 kg/m2，平均（20.98±2.06）kg/m2。兩組孕婦年齡及孕周差異不明顯（P>0.05），具有可比性。

1.2 方法

超聲心動圖檢查：檢查儀器為阿洛卡a7彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3.5～5.0 MHz。調整功率<100 mW/cm2，常規掃描胎兒進行生長發育評估，觀察胎兒是否有心外畸形。采用超聲心動圖模式：（1）橫切胎兒腹部，觀察各內臟位置，觀察靜脈、腹主動脈的排列情況，找到心臟位置，判斷右心房、左心房位置。（2）將探頭往上移動橫切心尖頭或胸骨旁觀察四腔心切面、心室流出道，觀察判斷心室和大動脈的連接情況。（3）大動脈短軸切面：觀察大動脈、肺動脈之間的排列關系及肺動脈發育情況。（4）腔靜脈長軸切面：觀察分析心房與動靜脈連接情況、房室間隔、心室壁、心包等心臟結構，評估心臟血流動力學。（5）觀察主動脈弓、動脈導管弓。將超聲信息進行重建，形成前-后、左-右、上-下三個正交剖面，并測量圓錐隔偏轉角度、最大距離、面積。

1.3 評價標準

（1）超聲心動圖診斷對TOF、D-TGA、DORV、PTA、PA-VSD的診斷情況。TOF：肺動脈及瓣下狹窄，左室流出道室間隔缺損，主動脈增寬、騎跨，肺動脈高速血流。D-TGA：大動脈平行排列，肺動脈連接左室，左右肺動脈分出后主干消失，主動脈連接右室，主干向上延伸，主動脈瓣下保留圓錐結構，與三尖瓣肌性相連。DORV：主動脈與肺動脈均源自右心室且平行排列，主動脈后壁與二尖瓣纖維連接關系消失。PTA：動脈干未分割，大動脈騎跨，無獨立肺動脈瓣，肺動脈與右心室連續性消失，左、右心室與同一條大動脈相連。PA-VSD：動脈干未分割，大動脈騎跨室間隔，無獨立肺動脈瓣，肺動脈與右心室連續性消失，左、右心室與同一條大動脈相連。（2）比較TOF、D-TGA、DORV患兒及正常胎兒的圓錐隔偏轉角、最大圓錐隔偏移距離、圓錐隔偏移面積。

1.4 統計學分析

采用SPSS23.0統計學軟件分析，計量資料用（x±s）表示，行t檢驗，計數資料用[n（%）]表示，行χ2檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 超聲心動圖診斷情況

超聲心動圖診斷正確率為91.78%，其中TOF漏診2例，誤診為DORV 1例，DORV誤診為TOF 2例，PA-VSD誤診為PTA 1例，漏誤診率為8.22%。見表1。

2.2 不同CTD類型患兒圓錐形態與大動脈的連接分析

TOF患兒超聲心動圖顯示與大動脈連接關系正常，DORV、D-TGA、PTA、PA-VSD患兒的超聲心動圖顯示與大動脈連接關系基本異常，各類型CTD患兒圓錐形態均異常。見表2。

2.3 病例組與對照組不同剖視面的圓錐隔偏轉角度比較

圓錐隔偏轉角度比較中，病例組中TOF、DORV患兒的前后、左右正交剖視面均高于對照組，上下正交剖面低于對照組（P<0.05），D-TGA前后正交剖視面高于對照組，上下正交剖面低于對照組（P<0.05），左右正交剖面差異不明顯（P>0.05），病例組中DORV患兒的前后、左右剖視面均大于TOF、D-TGA患兒（P<0.05）。見表3。

2.4 病例組與對照組不同剖視面的最大圓錐隔偏移距離比較

最大圓錐隔偏移距離比較中，病例組中TOF、DORV患兒的前后、左右、上下正交剖視面均大于對照組（P<0.05），D-TGA患兒的前后、左右正交剖視面均大于對照組（P<0.05），上下正交剖視面與對照組差異不明顯（P>0.05）。病例組中DORV患兒的前后、左右、上下剖視面均大于TOF、D-TGA患兒（P<0.05）。見表4。

2.5 病例組與對照組不同剖視面的圓錐隔偏移面積比較

病例組患兒前后、左右正交剖視面的圓錐隔偏移面積均大于對照組（P<0.05），上下正交剖面與對照組差異不明顯（P>0.05），病例組中DORV患兒的前后、左右剖視面均大于TOF、D-TGA患兒（P<0.05）。見表5。

2.6 胎兒圓錐動脈干畸形的典型超聲心動圖分析

圖1為典型法洛四聯癥超聲心動圖，表現為主動脈及瓣下狹窄，左室流出道室間隔缺損，主動脈增寬、騎跨。圖2為典型大動脈轉位超聲心動圖，表現為肺動脈發于左室，主動脈發于右室，肺動脈與主動脈平行排列。圖3為典型右室雙出口超聲心動圖，表現為主動脈與肺動脈均源于右室，且呈平行排列。圖4為典型永存動脈干超聲心動圖，表現為動脈干未分割，無獨立肺動脈瓣，肺動脈與右心室連續性消失，右室與左室共同連接一條動脈干，見圖1～4。

3 討論

圓錐動脈干在第一對主動脈弓和原始右心室之間，圓錐動脈干畸形可造成主動脈、肺動脈關系及與心室的連接關系異常，是嚴重危害胎兒健康的復雜性先天心臟畸形，其發病率占青紫型先天心臟病的70%左右，大多患兒預后不良[5-6]。CTD是胚胎期圓錐動脈干段發育過程異常引起，由于圓錐動脈干發育過程具有動態變化的特點，各病種處于過渡狀態，加上心血管結構復雜，臨床診斷及鑒別診斷CTD困難較大[7-8]。產前常規四腔心切面診斷困難，且對不同的畸形難以鑒別，診斷敏感度僅75%[9]。超聲心動圖能夠提供較為詳細、清晰的圖像信息，幫助確診。

超聲心動圖檢查具有無創、安全、可重復性強、成像清晰等優勢，是當前產前篩查及診斷先天性心臟病的常規手段。本研究顯示，超聲心動圖對CTD診斷準確率為91.78%，漏誤診率為8.22%，其中TOF漏診2例，誤診為DORV 1例，DORV誤診為TOF 2例，PA-VSD誤診為PTA 1例。由于胎兒期的TOF的超聲心動圖征象主要表現為主動脈騎跨、室間隔缺損、肺動脈狹窄，而右室雙出口也可表現為對位不良型室間隔缺損、肺動脈狹窄，加上胎兒期檢查受多種因素的影響，難以準確判斷騎跨情況，造成法洛四聯癥誤診為右室雙出口或右室雙出口誤診為法洛四聯癥[10-11]。PA-VSD誤診為PTA 主要原因是連接心室的大血管一側伴行細小動脈容易被忽略[12-13]。本研究中由于1例PA-VSD由于升主動脈旁的細小肺動脈難以辨認，導致誤診為PTA。減少漏診、誤診需掌握以下診斷要點：（1）仔細辨別大動脈的起源位置、排列與走向及連接關系。（2）觀察房室瓣與動脈瓣、二尖瓣等之間的關系。（3）觀察有無獨立肺動脈、起源及其走向、排列、有無狹窄、連接關系。（4）觀察有無室間隔缺損。

CTD主要病變為圓錐間隔發育不良和（或）旋轉不良，不同的病變程度形成不同的畸形類型[14]。由于主動脈瓣下圓錐基本完全吸收、縮短，主動脈瓣與二尖瓣連接。而肺動脈圓錐較少吸收，可看到形態完整的圓錐結構。因此，健康胎兒的肺動脈瓣下有形態完整的圓錐結構，主動脈瓣與房室瓣纖維連續。如果主動脈瓣下圓錐吸收不充分、半月瓣下圓錐發育不良時，會引起主動脈瓣與肺動脈瓣的關系異常。因此，判斷圓錐間隔形態、大動脈連接關系是鑒別不同CTD類型的重點。本研究中不同類型CTD患兒的圓錐形態及與大動脈連接各有特點，其中TOF表現為圓錐間隔偏轉，DORV表現為雙圓錐。雙圓錐的主要表現為兩根大血管下同時見到圓錐結構，半月瓣與房室瓣間無纖維連接，而是被肌性圓錐分隔。D-TGA與大動脈連接關系相反，瓣下肌性圓錐。PTA和PA-VSD均無圓錐部，與大動脈連接關系相同，臨床上需通過室間隔缺損情況加以鑒別。

傳統心血管造影很難顯示圓錐隔的旋轉情況，無法對圓錐隔病理水平作量化分析[15]。超聲心動圖可以獲得心臟任意切面，通過三維重建能夠顯示一些重要切面的立體剖視情況，包括正對房室瓣、正對房室、室間隔等，有助于判斷圓錐隔的偏倚角度、距離、面積的病理形態進行定量分析和診斷。本研究顯示，DORV患兒前后、左右正交剖視面的圓錐隔偏轉角、偏移距離、偏移面積均大于TOF、D-TGA患兒，TOF、DORV、D-TGA患兒的圓錐隔偏轉角、偏移距離、偏移面積與正常胎兒存在不同程度的差異，其中前后、左右剖視面差異較明顯。提示，超聲心動圖影像分析中，前后、左右剖視面的異常變化較明顯，DORV患兒的圓錐隔偏移角度、距離及面積最為明顯。可見，圓錐隔偏移角度、距離及面積定量分析能夠為鑒別正常胎兒與CTD胎兒及不同畸形類型提供重要價值。但不同類型CTD患兒圓錐隔偏移角度、距離及面積的最佳閾值及診斷效能仍需作進一步研究。

綜上所述，不同CTD類型的患兒超聲心動圖影像中的大動脈連接關系及圓錐形態具有特異性，圓錐隔偏移程度有一定差異，對臨床診斷CTD及鑒別不同畸形提供重要價值。

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