轉移性胰腺纖維肉瘤1例

劉凌 賈忠 沈偉敏 鄭海濤 賈長庫

作者單位：310006 浙江大學醫學院附屬杭州市第一人民醫院肝膽胰外科

患者 男，45歲。因“上腹隱痛3個月，加重1d”入院。患者于3個月前無明顯誘因出現上腹隱痛，偶有腹脹，1d前患者上述癥狀突然加重，難以忍受。既往患者曾于2003年在外院因“左胸壁纖維肉瘤”行局部切除術，術后病理檢查提示皮膚隆突型纖維肉瘤；免疫組化染色結果示：CD34陽性，S-100陰性，Actim陰性，SMA陰性，Ki-67 5%。2017年3月因“轉移性左肺纖維肉瘤”行左肺全切除術，術后病理檢查提示結合原發病灶形態，考慮皮膚隆突型纖維肉瘤轉移；免疫組化染色顯示：腫瘤Vim陽性，CD34陽性，Bcl-2陰性，CD117陰性，SMA陽性，β-catenin陽性，Desmin陰性，S-100陰性，Ki-67 15%。本次入院查體：體溫 37℃，脈搏 92次 /min，呼吸20次 /min，血壓 125/81mmHg；神志清，精神尚可，皮膚鞏膜無黃染，左胸壁可見手術切口瘢痕，左肺呼吸音消失，右肺呼吸音尚清，未聞及干濕啰音，心率92次/min，心律齊，未聞及病理性雜音；腹平軟，上腹部輕壓痛、無反跳痛，未觸及明顯腫塊，肝脾肋下未及，墨菲征陰性，腸鳴音3次/min，移動性濁音陰性；雙腎區無叩擊痛，雙下肢無水腫，病理反射未引出。輔助檢查：血常規、血生化、血清腫瘤指標均正常；胰腺CT增強掃描檢查提示結節顯示不清，胰腺MRI增強掃描檢查提示胰頭、胰尾多發占位性病變，神經內分泌腫瘤首先考慮，胰頭部分病灶內伴出血可能（圖1）。患者于2018年3月行胰十二指腸切除術+胰尾聯合脾臟切除術，術中見胰腺多發腫瘤，位于胰頭及胰尾，最大1顆約2cm×3cm×3cm，位于胰頭，呈灰白色結節。術后病理檢查提示胰腺成人型纖維肉瘤，周圍淋巴結無轉移；免疫組化染色顯示：腫瘤Vim陽性，CD34陽性，CK陰性，CD117陰性，SMA陰性，Desmin陰性，S-100陰性，Ki-67 10%。患者出院隨訪6個月，情況良好，無復發轉移跡象。

圖1 胰腺MRI增強掃描檢查所見（a：提示胰頭部結節；b：提示胰尾部結節）

討論 纖維肉瘤是一種發展緩慢的低度惡性軟組織肉瘤，大約占軟組織肉瘤的10%左右[1]。其可發生于身體各處，其中以四肢、頭頸部最為多見，偶發生于腹腔內，胰腺則極為罕見，國內外尚未見轉移性胰腺成人型纖維肉瘤的相關病例報告。目前纖維肉瘤的病因尚不清楚，有研究認為外傷史、放射線接觸史以及家族史是高危因素[2]。此患者胸壁纖維肉瘤發現前有過蚊蟲叮咬史，纖維肉瘤是否與特殊蚊蟲叮咬有關，有待更多病例進一步證實。

胰腺纖維肉瘤早期可無明顯癥狀，腫塊增大時可出現壓迫癥狀，如腹痛、消化道梗阻、黃疸及腹部包塊等，晚期甚至可出現惡病質。影像學檢查有助于臨床診斷，本例患者胰腺CT增強掃描檢查提示結節顯示不清，胰腺MRI增強掃描檢查則提示神經內分泌腫瘤伴出血可能，確診有賴于病理檢查，最終病理免疫組化檢查確診為胰腺纖維肉瘤，與前兩次手術病理免疫組化檢查結果相一致，考慮轉移性。目前對于纖維肉瘤仍采用以手術為主的綜合治療，放化療效果仍不明確。手術的關鍵是能否完整切除腫瘤組織以及可能或已受累的器官和組織。但盲目擴大切除范圍并不能帶來益處[3-4]，是否應術中行常規淋巴結清掃尚無定論。對于有意向接受術后放療者可在切除的腫瘤移出后，在高危區域放置銀夾定位。筆者團隊發現該例患者兩次遠處轉移時間間隔明顯縮短，因此對于該患者的后期隨訪復查需更加密切頻繁，目前尚未發現復發轉移跡象。