以崁頓疝為首發表現的早產兒Amyand疝1例并文獻復習

米弘瑛,顧美群,徐凡晴,黎 陽,朱鴻玲

(云南省第一人民院兒科，昆明 650032)

Amyand疝是兒童少見病，早產兒腹股溝疝內闌尾炎更加少見，目前無統一診療指南，如診斷延遲，發生穿孔，病死率較高[1]。現將本院新生兒科收治的1例以崁頓疝為首發表現的早產兒Amyand疝報道如下。

1 臨床資料

患兒，男，因“早產窒息復蘇后29 min” 于2016年8月25日轉入本科室。母親孕2次、產2次(G2P2),本次孕31周，剖宮產娩出本患兒，初生體質量1.4 kg，Apgar′s評分1-1-2分，羊水、胎盤、臍帶無特殊，母親患慢性高血壓合并子癇前期。入院后給予保暖、氣管插管接呼吸機輔助呼吸(A/C模式)、豬肺磷脂0.12 g氣管內注入，靜脈營養支持、抗菌藥物抗感染對癥治療，病情平穩。2016年9月26日(生后31 d，矯正胎齡35+3周)出現吐奶、腹脹(質軟)、陣發性哭鬧、右側腹股溝及陰囊出現約2 cm×2 cm包塊，給予水合氯醛灌腸鎮靜后，包塊能回納。2016年9月27日再次出現腹股溝區包塊，不能回納，皮膚稍發紅，肢端暖，肌張力正常，原始反射正常引出，患兒哭鬧不能安撫。查體：體溫(T)37.9 ℃，脈搏(P)152次/min，呼吸頻率(R)44次/min，Wt 1.82 kg，早產兒貌，反應尚可，前囟平軟，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心律齊，心音有力，未聞及雜音，腹脹明顯，最大腹圍33.5 cm，平臍腹圍31.0 cm,腸鳴音2次/min，降鈣素原83.99 ng/mL。立即請外科會診，考慮右側腹股溝疝伴崁頓可能，立即行外科手術治療。

術中見疝囊內為闌尾，長約12 cm,直徑約0.5 cm,其遠端長約3.0 cm呈壞死發黑，疝囊內有膿液量約5 mL,診斷“右側腹股溝嵌頓斜疝合并闌尾壞疽”。行松解疝環口，切除壞疽闌尾(圖1)，將闌尾殘端包埋入回盲部，近端闌尾系膜雙重結扎，分離疝囊壁，呈炎性水腫，質地較碎易破。關閉腹橫筋膜缺損容一指尖精索通過，探查疝囊遠端及睪丸鞘膜腔，有少許膿苔將其取出。用聚維酮碘沖洗術野，再于鞘膜腔內放置一負壓引流管，經切口外側另戳孔引出。術后予以抗感染、傷口換藥等處理，于2016年10月9日拆除切口縫線，傷口愈合好，術后13 d出院。術后病理報告：腹股溝疝內急性壞疽闌尾炎。診斷：(1)右側腹股溝嵌頓疝松解術;(2)闌尾切除術;(3)疝囊高位結扎;(4)右側腹股溝管引流術。患兒隨訪至1歲，生長發育正常。

圖1 壞疽的闌尾

2 討 論

Amyand疝是腹股溝疝伴有正常的或是發炎的闌尾在疝囊中,臨床可表現為崁頓疝相關的癥狀及膿毒癥的全身癥狀。該病由Claudius AMYAND于1735年對1例11歲男孩進行了成功的闌尾切除術并在疝囊中發現了闌尾而首次報道。 Amyand疝伴急性闌尾炎在兒童中很少見，屬兒童罕見病，尚無統一的診療指南，如診斷延遲，發生穿孔時，有較高病死率[1]。早產兒腹股溝疝內闌尾炎十分罕見，大多數早產兒發生的腹股溝疝不易出現嵌頓[2]，但其解剖學特征可能使早產兒闌尾易崁頓[3]。新生兒一旦發生腹股溝疝，由于陰囊進行性腫脹和炎癥進展，睪丸扭轉和嵌頓腹股溝疝較易發生，應警惕Amyand疝的可能性[4]。

LOSANOFF等[5]對4種類型的Amyand疝進行了分類，并提出了不同的手術建議。分類如下，1型：腹股溝疝內正常闌尾；2型：腹股溝疝內急性闌尾炎，其中膿毒性改變局限于疝囊；3型：闌尾炎并發腹壁或腹膜炎癥；4型：附睪伴腹部病變[5]，本文所報道的病例特點符合2型表現。

近10年的病例報道見表1，從病例報道的術前診斷中可以看出，男性患兒多于女性患兒，8例(50.0%)患兒闌尾穿孔，至少5例(31.2%)有陰囊膿腫形成，2例(12.5%)出現腹膜炎。手術前無醫生對該病作出明確的診斷，常被誤診為睪丸扭轉[13]、軟組織感染[15]、睪丸-附睪炎[16]，因此須與睪丸扭轉、睪丸-附睪炎、腹股溝淋巴結炎鑒別。病例中在沒有腸梗阻的情況下，術前診斷沒有特異性，手術探查的決定也是困難的，超聲檢查有時表現出管狀結構延伸至腹股溝管并與帶有充氣的盲腸連通，可以診斷該病，然而該表現并不容易看到[16]。

表1 文獻中僅報道了少數患有急性闌尾炎的嬰兒Amyand疝

-：無數據

本病例中，因患兒腹股溝區包塊手法復位后包塊不能回納，故采取了早期手術探查，術中發現闌尾已出現壞疽，但未穿孔。因此，對于該病的處理策略，作者建議：(1)加強對罕見疾病的學習，提高認識；(2)早產兒腹股溝疝、陰囊腫塊的鑒別診斷中應考慮Amyand疝可能，對疑似病例需盡早行手術探查；(3)早產兒發生腹股嵌頓溝疝時，需考慮闌尾炎的可能，需早期進行手術探查，以降低該病導致的并發癥及死亡的風險。