下唇黏膜混合性血管內皮細胞瘤1例

代成林，李健，周曉瑞，張勝強

罕少見病例

下唇黏膜混合性血管內皮細胞瘤1例

代成林，李健，周曉瑞，張勝強

血管內皮細胞瘤，混合性；下唇

患者，男，45歲。主因下唇腫物1個月，于2011年8月12日就診于我院口腔科門診。患者緣于1個月前發現下唇部腫物，如黃豆大小，無疼痛及其他不適，未診治，腫物逐漸腫大影響正常進食。全身系統檢查未見異常，口腔科檢查：下唇正中黏膜處可見一1 cm×1 cm×1 cm大小腫物，呈桑椹狀，質地柔軟，與周圍組織界限清楚，基底部黏膜稍充血，頭頸部無腫大的淋巴結。初步診斷：下唇黏膜腫物。2%利多卡因局麻下在腫物周圍約5 mm正常黏膜內做切口，完整切除腫物，術后腫物送病理。病理提示：混合性血管內皮細胞瘤(下唇黏膜)，光鏡下見：瘤組織成分復雜，有擴張的血管，血管壁襯覆一致性核深染的內皮細胞，間質及血管內有明顯淋巴細胞浸潤。免疫組化檢查提示：CD34(++)。術后2年復查局部愈合良好，無復發。

討論混合性血管內皮細胞瘤(composite hemangioendothelioma)是最近描述的一種非常罕見的腫瘤，多見于四肢末端[1]，臨床常表現為浸潤性單結節或多結節腫物，或者表現為邊界不清的“腫脹”區。有些病變伴有皮膚紫紅色變，提示為血管性腫瘤，偶有發生在內臟[2～4]。本例發生于下唇黏膜，表現為多結節桑葚狀，因此發生在口腔黏膜的多結節腫物，要考慮混合性血管內皮細胞瘤的可能。

混合性血管內皮細胞瘤是一種界限欠清的浸潤性病變，組織學上由良性和惡性血管成分混合構成，兩者相比可有很大變異。病變是由不同成分構成的統一體，其中包括上皮樣血管內皮瘤、網狀型血管內皮瘤、梭形細胞血管瘤、“血管肉瘤樣”區域和良性血管病變。另外，病變可見存在大量含有空泡的內皮細胞呈假性脂肪母細胞性外觀?！把苋饬鰳印眳^域以低級別血管肉瘤為特征，含有復雜的交錯分布的血管，內皮細胞有異型性，分裂相相對少見。腫瘤對內皮細胞標記物，如CD3l、CD34，第VIII因子相關抗原F/IIIRag、荊豆凝集素UEA-1，至少1種對血管性標記物有陽性反應[1]。本例免疫組織化學檢查顯示內皮細胞標記物CD34陽性。

混合性血管內皮細胞瘤目前尚無統一有效的治療手段，多數主張以手術為主的綜合治療手段。術后半數病例于4～10年局部復發，且常為多次復發[5]。

1 程紅譯.軟組織與骨腫瘤病理學和遺傳學 [M]. 北京：人民衛生出版社，2006：194.

2 常青,毛永榮,吳昌鳴,等. 混合性毛細血管內皮瘤1例報告及文獻復習[J].腫瘤防治研究, 2007, 34(11):868-870.

3 Yoda Y,Ohashi M. A case of composite hemangioendothelioma arising from the spleen[J].Jpn J Clin Oncol,2012,42(8):770.

4 Zhang J,Wu B,Zhou GQ.Composite hemangioendothelioma arising from the kidney: case report with review of the literature[J].Int J Clin Exp Pathol,2013,6(9):1935-1941.

5 李清.臨床病理學[M].北京:人民衛生出版社, 2009:666.

063001 唐山市人民醫院口腔科(代成林、李健、周曉瑞)； 063299 唐山市唐海縣醫院骨科(張勝強)

10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.002

2014-03-31)