二尖瓣附瓣并二尖瓣前葉裂及室間隔缺損1例

郭香婷 王曉姍 林雅麗

臨床資料 患者女性，1 歲，6 個月前因“黃疸”于當地醫院就診，聽診聞及心臟雜音，行心臟超聲心動圖檢查提示：“先天性心臟病，室間隔缺損”，建議復查，限期至上級醫院手術治療，患兒生長發育無明顯滯后，平素易感冒咳嗽，無明顯氣促、發紺；患兒家屬為求進一步手術治療，遂于2019年4月 30，入我院就診。查體：T、P、R 及血壓均正常；超聲心動圖：右心房室擴大，室間隔膜周部缺損，直徑約18 mm，二尖瓣前葉較大裂缺(圖1)，瓣葉閉合不攏，前葉近瓣緣處可見似瓣膜狀結構連接左心室流出道間隔側，瓣下可見細小腱索牽拉(圖2)，目前左心室流出道未見梗阻(圖3)；彩色多普勒：室間隔缺損處見中等量左向右分流信號，峰值流速3.8 m/s，峰值壓差58 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，二尖瓣口可見少-中量反流信號。超聲診斷：先天性心臟病：①室間隔缺損(膜周部，中量左向右分流)；②二尖瓣附瓣(accessory mitral valve tissue，AMV)并二尖瓣前葉裂及輕中度反流(目前左心室流出道未見梗阻)。完善術前檢查，于2019年5月6日全麻下行“室缺修補術+二尖瓣附瓣切除+二、三尖瓣成形術”；術中切開右心房，經三尖瓣口切開三尖瓣瓣環，暴露缺損直徑約20 mm；經卵圓窩縱行切開房間隔，見二尖瓣前葉A2、A3 區裂缺；并見一隔膜樣結構，一端連于左心室流出道間隔側，一端通過細小健索連于二尖瓣前葉瓣緣，遂切除二尖瓣附瓣，間斷多針縫合裂缺。取自體心包，經戊二醛處理后，裁剪適宜大小，連續縫閉室間隔缺損，連續縫閉房間隔及右心房切口。術后給予強心、利尿抗感染處理，術后恢復可。

討論 AMV 是一種罕見先天性心臟瓣膜畸形，一般認為該病與胚胎時期心內膜墊組織發育異常有關，正常的二尖瓣前瓣為前心內膜墊的左、后結節相互靠攏融合而成，如若對合不良，則二尖瓣前葉易殘留裂隙，如此裂缺殘留某些組織就形成AMV 組織。從病理解剖學可將其分為固定型和活動型[1]。其超聲常表現為心尖五腔心左心室流出道內近無冠瓣下方可見一隔膜樣條索狀組織附著于二尖瓣前葉，其遠端通過細小健索及乳頭肌分別與二尖瓣前葉瓣下健索及室間隔相連接，極易造成左心室流出道梗阻，且易合并心內其他畸形，如室間隔缺損，法洛四聯征，大血管轉位等[2]，本例報道二尖瓣附瓣尚未造成左心室流出道梗阻，實屬罕見。

初步體會：該病需與以下幾個疾病相鑒別：①隔膜型主動脈瓣下狹窄：該病常于主動脈瓣下10 mm 處見細條狀纖維隔膜樣結構，常附著于二尖瓣前葉瓣根處及主動脈根部，而二尖瓣前葉附瓣常附著于二尖瓣前葉左心室側，瓣下可見細小健索及乳頭肌與瓣葉及室間隔相連。②二尖瓣前葉瘤：一般表現為一囊袋狀結構附著于二尖瓣前葉瓣尖左心房面，收縮期輕度膨出，舒張期輕度塌陷，而二尖瓣附瓣常附著于二尖瓣前葉左心室面，且瓣下可見細小健索及乳頭肌等結構。③二尖瓣前葉贅生物：該病常有心臟基礎病變，如風濕性心臟病、二尖瓣脫垂等，有較長一段時間發熱及貧血病史，一般表現為二尖瓣較強回聲附著，常呈息肉狀等結構，瓣下無異常細小健索、乳頭肌等結構。因此筆者認為，即使在左心室流出道血流動力學未見明顯梗阻的情況下，二維超聲見左心室流出道隔膜樣結構時，除考慮到常見的主動脈瓣下隔膜外，還應考慮到二尖瓣附瓣的可能，應仔細尋找隔膜附著點及瓣下有無細小健索、乳頭肌等結構，若二維顯示透聲差，可借助食道超聲進一步明確診斷。

圖1 二尖瓣前葉裂缺；圖2 二尖瓣前葉附瓣；圖3 左心室流出道未見明顯梗阻