膝關節淺表脂肪瘤樣痣合并纖維毛囊瘤一例

馬夢莎 路永紅 石海鵬 尹斌 林敏 李釩

1遵義醫學院成都附屬醫院 成都市第二人民醫院皮膚科，成都 610017；2成都市第二人民醫院病理科 610017

患者女，50 歲，因左膝關節丘疹、結節并斑塊35 年于2018 年6 月20 日就診。患者35 年前發現左膝關節一蠶豆大小膚色結節，質軟，無自覺癥狀，之后類似皮損逐漸增多、增大，部分融合成腦回樣斑塊，未予診治。既往史：高血壓史，目前口服降壓藥物血壓控制在130/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；5 年前于外院行甲狀腺腺瘤手術切除。否認糖尿病、心臟病、腎病等病史，否認發病前呼吸道、胃腸道等感染病史，否認外傷史，否認肝炎、結核等傳染病史，否認家族遺傳病、腫瘤病史。

體檢：一般情況可，系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左膝關節可見群集的柔軟扁平丘疹、結節，正常膚色，表面有褶皺，部分融合成大斑塊，呈腦回樣外觀，無壓痛（圖1）。皮損組織病理：表皮大致正常，真皮全層可見較多大小不等、分布不規則的脂肪細胞團沿血管分布，嵌于真皮膠原纖維束間，真皮內可見成纖維細胞增生（圖2A）；丘疹中間切片見一含有成層角質及角質碎屑的囊狀擴張的毛囊樣結構，其周圍結締組織增生，包含大量纖維膠原及透明質酸，另可見由2～4 層細胞構成的上皮細胞條索相互吻合成腳手架樣外觀（圖2B）；同一視野下可見兩種病變共存（圖2C）。

診斷：多發型淺表脂肪瘤樣痣（nevus lipomatosus cutaneous superficialis，NLCS）合并纖維毛囊瘤。

治療：手術切除皮損。

討論NLCS 系異位脂肪細胞聚集于真皮內引起罕見的良性錯構瘤，纖維毛囊瘤是良性的、毛周結締組織腫瘤。NLCS伴發毛囊皮脂腺單位異常的病例臨床鮮見，合并纖維毛囊瘤病例至今僅1 例報道［1］。本例患者同一部位皮損表現出兩種疾病組織病理學特征，病理上可見真皮成熟脂肪組織沉積，膠原纖維束增厚，真皮血管增多，提示淺表脂肪瘤樣痣，又顯示有角蛋白碎片的囊狀擴張毛囊樣結構，周圍嗜堿性疏松結締組織，從漏斗部伸出彼此吻合并交織成網狀的細索或條狀基底樣細胞上皮，形成類似腳手架樣外觀，提示纖維毛囊瘤。既往報道的1 例NLCS 合并纖維毛囊瘤為5 歲男孩，前胸部出生即伴有的多個皮色至淡黃色柔軟分葉狀斑塊，部分中央有臍凹。本例患者為于青春期左膝關節出現群集的柔軟扁平丘疹、結節，部分融合成大的斑塊，呈腦回樣外觀，與首例報道發病年齡、臨床表現較為不同。

圖1 患者左膝關節見群集柔軟扁平丘疹、結節 圖2 膝關節皮損組織病理 2A：脂肪瘤樣痣表現，真皮全層可見較多大小不等、分布不規則的脂肪細胞團沿血管分布，嵌于真皮膠原纖維束間，真皮內可見較多成纖維細胞增生（HE×100）；2B：纖維毛囊瘤表現，丘疹中間切片見一含有成層角質及角質碎屑的囊狀擴張的毛囊樣結構，其周圍結締組織輕度增生，可見由2～4 層細胞構成的上皮細胞條索相互吻合成類似腳手架樣外觀（HE×400）；2C：同一視野下可見二種病變共存（HE×40）

NLCS病因尚未明，有學者認為，脂肪沉積于真皮，是繼發于結締組織的退行性變、脂肪組織的發育移位［2］，或異位的脂肪細胞來源于真皮血管周圍前體細胞。本例患者不規則的脂肪細胞團沿血管分布的表現，印證了異位脂肪組織來源血管學說。本例患者可見結締組織成分改變如成纖維細胞增多和血管增多等病理表現。纖維毛囊瘤來源于間充質和上皮，兩種截然不同的錯構瘤之間的聯系表明上皮成分是NLCS的一部分。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突