左側(cè)顳葉孤立性Rosai-Dorfman病1例

黃薈玉，張 勇，程敬亮，文萌萌

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 左側(cè)顳葉Rosai-Dorfman病 A.T1WI； B.T2WI； C.DWI； D.病理圖(HE，×200)

患者女，40歲，以“無(wú)明顯誘因持續(xù)性左側(cè)頭痛伴頭暈、惡心20天，言語(yǔ)不清、語(yǔ)速減慢伴記憶力下降1周”入院。頭部MRI：平掃示左側(cè)顳葉團(tuán)塊狀混雜短T1(圖1A)、長(zhǎng)T2信號(hào)(圖1B)，周圍見(jiàn)大片稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)；黑水像呈混雜信號(hào)；DWI(圖1C)未見(jiàn)彌散受限，SWI示病變內(nèi)片狀低信號(hào)；增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化；MRS示病變NAA、Cho和Cr峰下降，NAA/Cr降低，Cho/Cr增高；診斷：左側(cè)顳葉膠質(zhì)瘤伴出血。行神經(jīng)導(dǎo)航下左側(cè)顳葉腫瘤全切術(shù)，術(shù)中見(jiàn)約3.20 cm×1.50 cm×0.60 cm腫物，呈灰紅或灰褐色。鏡下見(jiàn)纖維組織及血管增生，組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴出血(圖1C)。免疫組織化學(xué)：GFAP(-)，S-100(+)，CD3(灶+)，Oligo-2(-)，EMA(+)，IDH(-)，Ki-67(15%+)，CD1a(-)，CD207(-)，CD20(-)，CD68(+)，CD30(-)，CD163(+)。病理診斷：(左側(cè)顳葉)Rosai-Dorfman病。

討論Rosai-Dorfman病為非腫瘤性良性組織細(xì)胞增生性疾病，屬于非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生病變；病因不明，好發(fā)于兒童及青少年，男性多見(jiàn)；常累及淋巴結(jié)，結(jié)外病變多見(jiàn)于頭頸部、鼻竇、骨等，中樞神經(jīng)系統(tǒng)Rosai-Dorfman病僅占結(jié)外病變的4%。顱內(nèi)Rosai-Dorfman病多累及硬腦膜，好發(fā)于大腦凸面、鞍區(qū)、中顱凹等，多附著于硬腦膜。本例病變位于左側(cè)顳葉腦實(shí)質(zhì)，未累及硬腦膜，且無(wú)周圍淋巴結(jié)病，亦無(wú)明顯全身異常，實(shí)屬罕見(jiàn)。顱內(nèi)Rosai-Dorfman病影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，可為腦實(shí)質(zhì)外單發(fā)或多發(fā)腫塊，T1WI呈等或等低信號(hào)，T2WI呈等低或等高信號(hào)，增強(qiáng)后呈均勻或環(huán)形強(qiáng)化，多伴腦膜尾征，故常被誤診為腦膜瘤。本例病變位于左側(cè)顳葉，呈團(tuán)塊狀混雜短T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，不均勻強(qiáng)化，無(wú)腦膜尾征，與上述表現(xiàn)不符，可能與病變位于腦實(shí)質(zhì)且伴出血有關(guān)。本病確診依賴病理和免疫組織化學(xué)檢查。本例符合Rosai-Dorfman病組織學(xué)特點(diǎn)及特征性免疫表型，但因伴發(fā)出血，呈急性起病，術(shù)前難以確診。臨床遇腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病變伴出血時(shí)，應(yīng)考慮本病可能；但出血能否作為該病的特征表現(xiàn)尚需證實(shí)。