臍尿管黏液腺癌伴高級別腹膜假黏液瘤1例

史冠軍，王冰，安魯彪，許洪斌

患者，男，44歲。2015年8月10日發現右側腹股溝區腫物，未處理。2016年3月6日就診于吉林大學中日聯誼醫院，CT示：腹腔內多發病變，考慮轉移瘤可能性大，不除外膀胱受侵。右側腹股溝疝，腹腔積液。PET-CT示：下腹腔內囊性低密度影，囊壁厚薄不均，下界與膀胱頂分界不清，考慮為黏液性腫瘤。血腫瘤標志物增高，考慮為惡性腫瘤。2016年4月5日來我院，入院查體：腹略膨隆，下腹部正中可觸及質硬腫物，右側腹股溝腫物突出。輔助檢查：血腫瘤標志物CEA 23.41 ng/ml， CA199 72.87 U/ml，CA125 296.30 U/ml。腹部CT示：腹膜假黏液瘤可能，腹腔積液。2016年4月15日在全麻下行腹腔鏡檢查：見腹腔內中等量腹腔積液，黃色渾濁，無黏液顆粒，腹膜、大網膜有腫瘤種植灶。臍尿管見一囊性腫物，大小10 cm×4 cm×3 cm，有破口伴果凍樣黏液流出。查腹腔積液腫瘤標志物示：CEA 3 851.55 ng/ml，CA199 686.13 U/ml，CA125 906.40 U/ml。脫落細胞學檢查未見腫瘤細胞。快速冰凍病理示：考慮臍尿管來源黏液性腫瘤。根據探查及病理結果中轉開腹行腫瘤細胞減滅術、腹腔熱灌注化療。用時8小時45分鐘，出血約1 000 ml，輸自體血400 ml。術后病理示：臍尿管黏液腺癌伴高級別腹膜假黏液瘤，闌尾殘端未見癌。術后恢復良好出院。分別于術后2、12、21個月復查時發現血腫瘤標志物呈逐漸增高趨勢，腹部CT示脾門處明顯發現腫瘤復發(圖1)。

討 論腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是一種分泌黏液蛋白的腫瘤細胞在腹腔內廣泛種植并以產生大量膠凍樣黏液腹腔積液為特征的臨床綜合征，發病率為(1～3)/100萬[1],早期確診困難。PMP通常表現惰性生長，很少發生遠處轉移，但具有在腹腔內廣泛種植、易復發的惡性生物學行為。PMP主要繼發于闌尾黏液性腫瘤，偶可見其他器官來源報道，包括卵巢、結直腸、胃、胰腺、膽囊、臍尿管等[2-4]。本例患者術中檢查闌尾正常，臍尿管局部有破潰，伴有黏液流出，術后病理確診為臍尿管黏液腺癌伴高級別腹膜假黏液瘤。

臍尿管在發育過程中逐漸閉鎖,若退化異常，則會形成臍尿管殘留。由于臍尿管管腔內層為移行上皮，可發生局灶性腺化生，從而引起惡變。臍尿管原發惡性腫瘤并不常見，約占全身惡性腫瘤的0.01%，占膀胱惡性腫瘤的0.17%～1%。按病理類型可分為腺癌、印戒細胞癌、肉瘤、移行細胞癌、鱗狀細胞癌，尤以黏液腺癌最多見[5]。

術后2個月 術后12個月 術后21個月

圖1 患者術后復查腹部CT影像學表現

早期PMP無明顯臨床表現，多在體檢或腹腔其他手術時無意中發現。初期表現出闌尾炎性癥狀，女性由于卵巢受累而表現出婦科癥狀，晚期患者多數表現為腹腔巨大腫物、腹脹。PMP無特異性檢查，超聲檢查發現腹腔大量積液伴有點狀等回聲，CT示肝脾周圍有“扇貝樣”壓跡、網膜餅及盆腹腔包塊高度提示PMP[6-7]。PET/CT對PMP診斷價值有限，但可以明確有無腹腔外轉移。腹腔積液脫落細胞學檢查往往沒有太大幫助，然而抽出膠凍樣黏液有重要價值。腫瘤標志物對診斷PMP無特異性，但術后增高有助于早期發現腫瘤復發[8]。本例患者術前檢查腫瘤標志物明顯高于正常值，術后快速下降，伴隨著疾病發展，呈逐漸上升趨勢。

雖然PMP來源不同，但臨床行為和預后基本相同，都以腹腔內廣泛種植和局部浸潤為主要表現，是治療的主要問題，而不是只針對原發灶的治療。過去PMP治療主要是通過反復引流腹腔積液和減瘤手術，雖然短期內效果明顯，但由于減瘤不徹底，多數患者在短時間內復發，需要反復多次手術，最后因腹腔內廣泛粘連引起腸梗阻、腸瘺導致死亡。目前公認治療PMP的標準方式為細胞減滅術(cytoreductive surgery,CRS)聯合腹腔熱灌注化療(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)，文獻報道，采用CRS+HIPEC治療的患者5年、10年生存率為87.4%、70.3%，而只行減瘤術患者僅為39.2%、8.1%[9]。 本例患者接受CRS+HIPEC治療，過程順利，無手術并發癥，術后恢復良好出院。

PMP預后與腫瘤負荷、腫瘤減滅程度及腫瘤的病理分型密切相關，即使是晚期患者在不能完全切除腫瘤的情況下，也可以通過手術最大限度地減瘤提高生存率。多數患者確診時已經是中晚期，手術無法徹底將腫瘤切除，只能姑息性減瘤，最終由于腫瘤進展，導致出現嚴重消化道梗阻、腸瘺等并發癥引起死亡。