冠狀動脈起源畸形的矯正型大動脈轉位合并急性心肌梗死1例

白夢媛，王莉，王金鵬，王高尚，薛歆，張格慶，費瑜

患者，女，63歲。7 d前無明顯誘因出現心前區悶痛，伴大汗、呼吸困難，持續不緩解入院。既往無肝炎、結核等病史，無吸煙及飲酒史。入院查體：T 36.0℃，P 72次/min，R 18次/min，BP 130/80 mmHg。頸靜脈無充盈，雙肺可聞及少許濕啰音，心前區無異常隆起，心界不大，心率72次/min，節律規整，心音不弱，A2

討 論矯正型大動脈轉位(CTGA)是一種較少見的先天性心臟病，其特點是解剖學左心室連接肺循環，而解剖學右心室與體循環相連，致使血液方向在生理上仍正常。分析其原因，為某些異常因素在胚胎期干擾了動脈干和心球正常分隔旋轉或動脈干圓錐部左側與右側吸收不一致，引起冠狀動脈起源及走行異常[1]。超聲心動圖、冠脈造影有助于CTGA合并冠狀動脈起源畸形診斷。

圖1 患者心電圖表現

圖2 患者冠狀動脈造影表現(箭頭示狹窄部位)

CTGA伴有冠狀動脈起源畸形多達50%[2]。Tandon等[2]發現LAD和CX起源于LCA，右冠竇發出RCA ；Zimmermann等[3]發現一個小口徑分叉血管源于右冠竇，一個大的血管源于后竇，沒有源于左冠竇的血管；騰飛等[4]發現LCA起源于右冠竇,RCA起源于LCA,CX直接起源于主動脈。黃美蓉等[5]對103例CTGA發生冠脈起源解剖變異進行了總結，發現常見的CTGA伴冠脈畸形大約有7種：LCA起源于左冠竇, 發出LAD和CX, 以及RCA起源于右冠竇發生率為78.6%，位居第二和第三的分別為LCA、RCA共同起源于右冠竇(6.8%)和右冠竇內單支冠狀動脈(5.8 %),CX 起源于RCA 的發生率為1%。本例發現左冠竇發出走行基本正常的CX，RCA、LAD及對角支共開口，發源于右冠竇(見圖2)，實屬少見。

臨床癥狀、心肌損傷標志物和心電圖是診斷AMI常用方法。但由于心室與動脈銜接轉位及心臟增大改變了正常心臟電活動的向量方向，使得CTGA伴AMI的心電圖多呈非典型改變[6]。結合文獻認為當心電圖出現以下改變時應考慮CTGA合并AMI：(1)胸前導聯(V1～V6)R波遞增不良；(2)Ⅰ、 aVL、 V1～V5 導聯T波倒置；(3)Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段壓低；(4)胸前導聯出現異常Q波和損傷部位對應導聯非特異ST段抬高[2-3,7]。本例患者的心電圖改變與文獻報道相符。

CTGA主要以外科手術治療為主，尤其合并其他嚴重心血管畸形，如室間隔缺損等。理想術式為雙調轉術以便于恢復左、右心室各自正常的循環負擔。對于出現心力衰竭、心律失常等并發癥時，可給予相應治療，當出現AMI時可行PCI等血運重建治療。