彈簧圈治療異常體動脈供血正常左肺下葉一例并文獻復習

徐瑞娟 劉海潮 邱懷明

中國人民解放軍中部戰區總醫院呼吸內科,武漢430070

異常體動脈供應正常左下肺是一種少見的肺部血管畸形,隨著CT 技術的提高及造影技術的開展該病檢出率較前增多。現報道中國人民解放軍中部戰區總醫院經胸部增強CT 以及肺血管造影確診的1例患者的臨床資料并結合相關文獻以了解該病的診治情況。

1 病例資料

患者,男,27 歲,因間斷咯血9 年,再發1周于2017年11月20日入院。起初為偶有痰中帶血,可自行緩解,晨起多發,曾到醫院就診予以抗感染、止血治療后好轉,之后反復發作,咯血量逐年遞增,此次發病量約20 ml/d,無發熱、胸悶、胸痛、乏力、盜汗等不適。既往體健。查體：生命體征穩定,聽診兩肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音。輔助檢查：實驗室檢查均陰性。胸部CT 示：左肺下葉見結節樣高密度影,遠端肺內見多發斑片樣稍高密度影,考慮左下肺炎癥 (圖1)。肺增強CT+三維重建可見起源于胸主動脈的扭曲粗大的異常體動脈供應左肺下葉基底段 (圖2、3)。纖維支氣管鏡檢查提示左肺下葉開口未見畸形及新生物,可見新鮮血跡,未見明顯出血點 (圖4)。肺血管造影亦清晰可見左肺下葉異常體動脈供血,同時可見正常肺動脈顯影,只是相對稀疏 (圖5A、B)。結合患者檢查考慮予以彈簧圈栓塞 (圖5C)治療,可有效解除高壓異常體動脈供血,其正常左肺下葉基底段亦可有正常肺動脈供應,一方面不再咯血,另外也不影響正常肺組織生存。栓塞治療后患者日常活動無明顯異常,僅體力活動后感胸悶不適,未再咯血,無胸痛、喘息、發熱、咳嗽、咳痰等不適,隨訪觀察3個月,患者一般情況良好,復查肺增強CT 僅見少許纖維條索影,未見壞死及感染灶 (圖6)。術后6個月再次復查肺部情況與術后3個月相仿。

圖1 胸部CT 可見左肺下葉磨玻璃影 A：胸部CT 肺窗;B：胸部CT 縱隔窗

圖2 增強CT 顯示左肺下葉可見來源于胸主動脈的異常體動脈供血

2 討論

異常體動脈供應正常肺下葉 (anomalous systemic arterial supply to normal basal segments of the lower Lobe,ASALL)是指起源于降主動脈的異常動脈供應正常發育的肺下葉,伴或不伴有正常肺動脈供血,無肺實質結構畸形或支氣管異常,大多數發生在左肺下葉[1],少數可發生于右下肺。最開始發現時曾被命名為 “肺內型隔離癥 (Pryce I型)”[2],后來人們發現,該病與肺隔離癥不同,該病雖同樣有異常體動脈供血,但并無肺組織隔離,肺實質、支氣管發育均正常,伴或不伴正常肺動脈供血[3]。由于體循環壓力遠遠大于肺動脈,異常動脈通常比較粗大,其供應血流量較多,易導致肺泡內出血[4],所以大部分患者都是以反復咯血起病[5]。體循環高壓可導致左心房擴張,導致充血性心力衰竭,出現咳嗽、活動后喘息、胸痛甚至呼吸困難,尤其是體質比較薄弱的人。肺泡內出血是細菌的良好培養基,少部分人也會發生反復肺部感染[6],繼而出現咳嗽、咳痰、發熱等癥狀。心臟組織發育不完全的嬰幼兒容易出現心臟雜音和全身水腫等嚴重的充血性心力衰竭的癥狀[7]。

圖3 三維重建顯示左肺下葉可見來源于胸主動脈的異常體動脈供血

ASALL目前病因尚不明確,可能與胚胎期主肺動脈發育前供應肺胚芽的原始主動脈分支未退化而殘留形成[8]。肺血管造影 (digital subtraction angiography,DSA)是診斷 ASALL 的金標準,但為有創的檢查,且價格稍昂貴,檢查條件要求高,輻射量較CT 血管造影 (CT angiography,CTA)大,部分醫院尚未開展,所有診斷該病的文獻報道中CTA 與DSA 結果基本一致。故診斷該病目前臨床上還是主要依靠肺動脈CTA[9]。

既往主張手術切除術[10],部分患者行血管結扎術或血管吻合術[11]。但是上訴辦法創傷都比較大。隨著介入治療的發展、成熟,目前也可選擇介入栓塞治療,血管栓塞術跟血管結扎類似,但是相對于創傷小,平均住院時間明顯縮短,但是栓塞亦有風險,可導致胸痛、肺梗死、感染等并發癥,需要長期間斷復查CTA 隨訪觀察[12]。

我們報道的此例患者病程雖長,但咯血量小,且異常體動脈供血部分亦有正常肺動脈滋養,行彈簧圈栓塞后一方面解決粗大的高壓異常體動脈供血所致反復咯血問題,也不易引起所供應肺梗死。

圖4 纖維支氣管鏡檢查可見左主、左肺下葉、左肺下葉基底段各支氣管開口均可見血跡,未見畸形、新生物、出血點 A：左主支氣管;B：左肺下葉支氣管;C：左肺下葉基底段支氣管

圖5 肺血管造影 A：正常肺動脈,B：異常體動脈;C：彈簧圈治療后

圖6 3個月后復查胸部增強CT

ASALL 是少見的肺血管畸形,隨著CTA 及DSA 的發展患病率明顯升高,目前最理想的治療方案并不明確。現大部分主張介入栓塞治療,部分認為年輕患者應選擇血管吻合術更加合適[13]。但均認為臨床上以咯血為主要臨床表現的患者均需積極完善肺CTA 或DSA 檢查以排除有無相關血管畸形。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突