瘤樣焦磷酸鈣鹽沉積病1例及文獻復習

劉曉航，劉 偉，彭衛軍

復旦大學附屬腫瘤醫院放射診斷科，復旦大學上海醫學院腫瘤學系，上海 200032

1 資 料

患者，男性，79歲，發現右耳耳鳴伴聽力下降2個月，右面部腫塊1個月，實驗室檢查未見明顯異常。為進一步診療于復旦大學附屬腫瘤醫院就診。

患者入院后行CT、磁共振成像（magnetic resonance imaging， MRI）及PET/CT檢查（圖1）。CT及MRI提示右側顳部占位，約4.4 cm×3.6 cm×3.1 cm，鄰近顳骨骨質破壞。PET/CT上可見腫瘤高攝取［最大標準攝取值（maximum standardized uptake value，SUVmax）］。

影像學診斷思路：患者為老年男性，右側顳部可見不規則軟組織腫塊影，邊界欠清。CT平掃圖像上腫瘤以軟組織密度為主，病變主體位于右側顳骨，同時累及額骨、蝶骨及與之交界的區域，內見多發點狀及不規則鈣化，周圍骨質可見硬化改變。MRI上亦可見占位，鄰近顳骨骨質破壞；T1WI混雜低信號，T2WI混雜高信號，增強后明顯不均勻強化。考慮到顱底頜面部骨縫連接處的軟骨有一定的發生肉瘤的概率，同時結合患者年齡，常規應考慮軟骨肉瘤的診斷。但本病例的MRI平掃信號與典型軟骨肉瘤不一致，T2WI上腫瘤邊緣呈明顯低信號，CT圖像上對應位置沒有見到相應的鈣化，也不是典型的軟組織信號，表明病變成分可能與軟骨肉瘤有一定差異。除MRI平掃信號及增強表現外，本病變還有幾點不符合惡性病變的征象。首先，對顳葉主要影響為推壓，未見明顯水腫，病變周圍骨質硬化改變比較明顯，骨髓水腫不明顯，提示病變侵襲性不高。此外，由于病變SUV值明顯高于一般腫瘤，應該考慮非腫瘤性病變，如某些炎性或免疫性病變，巨細胞修復性肉芽腫、瘤樣焦磷酸鈣鹽沉積病（tumoral calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease，TCPPD）等。這是一類良性非腫瘤性溶骨性病變，國外報道多發生于中青年女性，但國內報道中老年人較多，有幾例發生于顳骨，CT平掃示軟組織腫塊影，骨質呈溶骨性、膨脹性破壞，累及鄰近顳頜關節，局部骨質硬化，密度不均，可見囊狀低密度影，內見細小分隔。MRI的T1WI、T2WI均為低信號，增強掃描輕度強化［1-3］，本病例與之較接近，應作為診斷選項。

手術及病理學檢查結果：患者入院后行腫塊切除手術，術中見病灶位于右側顳骨，腫瘤大小約4.6 cm×4.2 cm，累及顴弓及巖骨，向顱內生長壓迫顳葉腦組織，腫瘤質地稍韌，顏色呈灰紅色，邊界尚清，與顳葉硬腦膜粘連。病理學檢查結果提示額顳部軟骨樣組織伴有鈣鹽樣沉積、組織細胞及多核巨細胞反應，首先考慮為TCPPD。

圖1 患者腫瘤的CT、MRI及PET/CT表現A～C：橫斷位CT平掃骨窗、平掃軟組織窗、CT增強，可見病變主體位于右側顳骨（箭頭所示），以軟組織密度為主，內見多發點狀及不規則鈣化，增強后明顯不均勻強化，周圍骨質可見硬化改變；D～F：橫斷位MRI T1WI、T2WI、增強T1圖像，病變呈T1WI混雜低信號，T2WI混雜高信號，增強后明顯不均勻強化；G：冠狀位增強T1WI圖像；H～I：PET 18F-FDG分布及PET/CT融合圖像，可見病變18F-FDG高攝取

2 討 論

焦磷酸鈣鹽沉積病由McCarty于1961年首先報道，發病機制不詳，多數認為與局部無機焦磷酸增加和軟骨糖蛋白抑制焦磷酸鹽沉積的作用減弱有關［1］。主要病理學改變為二羥基焦磷酸鈣（calcium pyrophosphate dehydrate，CPPD）晶體的沉積和關節結構的損害。CPPD可沉積到關節的透明軟骨、纖維軟骨、滑膜、關節囊、肌腱或韌帶內，引起關節內軟骨或關節旁軟組織鈣化，但極少數腫塊可形成腫塊，在影像上易誤認為腫瘤［2，4］。

到目前為止，僅少量文獻報道過位于腕關節等遠端關節部位的此類病變，且多發于中年女性［1，2，4］。CT上呈不規則或分葉狀鈣化密度腫塊，MRI顯示腫塊在T1WI上呈低信號，在T2WI上呈高低混雜信號，增強后呈不均勻強化，與軟骨肉瘤表現比較接近，文獻報道的病例初診時幾乎均誤診為軟骨肉瘤［1，2，4］。顱底頜面部軟骨肉瘤多起源于顱底頜面部骨縫連接處的軟骨，典型CT表現為平掃呈等或略低密度軟組織腫塊影，伴不同程度高密度鈣化，增強掃描后非鈣化區呈輕度至中度不均勻強化，平掃T1WI為低等信號，T2WI上為不均勻高信號，增強后常可見花瓣樣及蜂窩狀強化［5］。本病例也具有相似特點，CT表現比較接近軟骨肉瘤；MRI的T2WI圖像上有較多低信號區，但對應CT平掃區域未見明顯鈣化，可能與焦磷酸鈣晶體沉積的不同程度有關，增強后常可見花瓣樣及蜂窩狀強化；PET/CT顯示較高的SUV值（16），明顯高于大多數軟骨肉瘤的SUV值（2.5～6）［6-7］，可能是因為腫瘤內部存在不同程度的炎性破壞和修復，這一表現目前尚未見相關文獻報道，提示PET/CT可作為鑒別TCPPD與軟骨肉瘤的重要依據。本病例與巨細胞修復性肉芽腫的鑒別尚未見報道，但在各自獨立病例報道中，兩者在發生部位、影像學表現甚至臨床表現上均非常相似［3］，極難鑒別。

目前，TCPPD的主要治療方法是手術切除，但病變機制尚未徹底闡明，且報道病例極少，其預后與最佳治療方案也有待進一步研究。