原發(fā)性心臟淋巴瘤合并三度房室阻滯一例

郭惠玲 席昕 周輝

患者男，47歲，因“胸悶、心悸2月余”于2018年6月20日第一次入院。入院超聲心動圖(圖1)示：右房內(nèi)靠房間隔可見一低回聲腫塊聲像，范圍約59 mm×35 mm，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，光點粗、分布不均勻，不隨心臟的舒張收縮運動而活動，心包膜腔未見明顯分離暗區(qū)。圖像提示右心房實性腫塊，考慮為心臟腫瘤，惡性待排除。全胸增強CT示：心包上方有一巨大、不規(guī)則的軟組織腫塊，累及右房，最大截面積約7.6 cm×11.5 cm，增強掃描可見明顯不均勻強化；考慮心包腫塊，累及右心房，考慮惡性腫瘤：淋巴瘤？建議做進一步檢查。胸部MRI示：心臟膈面及心底部占位，左右心室下/后壁、右心房、房室膈區(qū)、下腔靜脈、心包臟層廣泛受累，有心包積液，考慮可能為惡性腫瘤所致。B超引導(dǎo)下行心包腫塊穿刺活檢，病理回報：(心包腫塊穿刺)穿刺組織3條，部分為纖維組織伴炎性細胞浸潤，部分小圓細胞增生伴變性凝固壞死，免疫組化CD20+ CD79A+ CD10+ Ki-67 最高60%，結(jié)合免疫組化標記結(jié)果，考慮B細胞淋巴瘤(圖2)。入院查體：全身淺表淋巴結(jié)未捫及，無法進行其他部位淋巴結(jié)活檢。入院心電圖(圖3)示：竇性P波順序發(fā)生，P-P周期勻齊，心房率120次/min，R-R周期勻齊，QRS時間92 ms，心室率51次/min，P-R間期不等。心電圖診斷：① 房性心動過速；② 三度房室阻滯；③ 交界性逸搏心律；④ 部分導(dǎo)聯(lián)ST-T改變。發(fā)病前外院心電圖(圖4)示：竇性心動過速。

圖1 入院超聲心動圖 圖2 心包腫塊穿刺病理圖

圖3 患病后心電圖

討論原發(fā)性心臟淋巴瘤(primary cardiac lymphoma，PCL)占原發(fā)性心臟腫瘤的1.3%，占淋巴結(jié)外淋巴瘤的0.5%；大部分PCL為B細胞淋巴瘤，T細胞淋巴瘤罕見[1]。超過80%的PCL為B細胞非霍奇金淋巴瘤，CD20[2]。本例患者為B細胞淋巴瘤，CD20，正屬此類。PCL起源于心臟和心包的淋巴，很少見于免疫功能正常的患者。據(jù)報道，艾滋病患者和器官移植患者中PCL發(fā)病率逐漸上升[3]。本文報道的病例為很少見的免疫功能正常患者。PCL通常累及右心，尤以右心房多見；7%的PCL累及左心，還有些累及房間隔、上腔靜脈瓣和心包。本病例心臟膈面及心底部占位，左右心室下/后壁、右心房、房室膈區(qū)、下腔靜脈、心包臟層廣泛受累。

PCL的臨床表現(xiàn)包括：進展性心力衰竭、心律失常、房室傳導(dǎo)阻滯、胸痛、暈厥、肺栓塞、心肌梗死、上腔靜脈綜合征、胸腔積液和心包填塞[2]。三度房室阻滯又稱完全性房室阻滯，分為先天性和后天性兩種，后者又可以是急性或慢性的[4]413。心臟腫瘤是后天性慢性完全性房室阻滯的罕見病因之一[4]414。本例PCL患者發(fā)生三度房室阻滯，考慮可能是由于心臟腫瘤侵犯心臟膈面，導(dǎo)致房室傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)生不可逆的器質(zhì)性改變(壞死、退化性變、纖維化等)。阻滯通常是持久或永久的阻滯，發(fā)生部位大多在希氏-浦肯野系統(tǒng)內(nèi)[4]414。完全性房室阻滯心電圖顯示窄QRS波逸搏心律的搏動，表明阻滯區(qū)在希氏束的分叉以上，可能在心房-房室結(jié)連接處、房室結(jié)內(nèi)或希氏束內(nèi)[4]406。心臟腫瘤阻滯發(fā)生部位大多在希氏-浦肯野系統(tǒng)內(nèi)，希-浦系統(tǒng)包括房室束(希氏束)、左束支、右束支和浦肯野纖維網(wǎng)，本例心電圖為窄QRS波逸搏心律，因此考慮本例患者阻滯部位可能在希氏束內(nèi)。完全性希氏束內(nèi)阻滯時，逸搏灶往往位于希氏束下段，心室率大多<40次/min(30～50次/min)，QRS波形狀也正常。起源自房室結(jié)下部(N-H區(qū))和希氏束上、中、下段的逸搏心律，往往統(tǒng)稱為交界性逸搏心律[4]402，其治療原則是設(shè)法保證足夠高的心室率，以提高心排出量。提高心室率的主要措施是應(yīng)用人工心臟起搏術(shù)，藥物治療雖暫時能發(fā)揮一定的作用，但價值有限。當(dāng)不具備心臟起搏的條件或不能及時進行心臟起搏時，藥物治療不失為提高心室率的權(quán)宜之計[4]414。

臨床上，如果患者有心臟腫塊合并心力衰竭、心包積液、房室傳導(dǎo)阻滯，則要懷疑PCL[5]。許多PCL患者腫瘤會累及右室、心包，通常病情發(fā)展迅速，并且有很高的發(fā)病率和死亡率；一部分患者可在做彩超和CT時發(fā)現(xiàn)[6]。如果能及早診斷PCL，則通過化療可獲得較好的療效[7]。本例患者2018年6月20日至11月15日共住院7次。首次住院行CHOP方案化療，其余6次均行R-CHOP方案化療。2018年11月14日第7次化療后行全胸增強CT示：心包底部未見明顯軟組織腫塊影，胸腔內(nèi)未見積液。患者患病期間無明顯黑矇，未發(fā)生暈厥等癥狀。7次住院常規(guī)心電圖檢查均顯示三度房室阻滯，為交界性逸搏心律，心率47～51次/min。患者拒行24 h動態(tài)心電圖檢查，拒安裝起搏器。患者2018年11月15日最后一次出院時，心臟腫塊完全消失，心電圖仍為三度房室阻滯。2018年11月15日最后一次出院至2019年3月27日未再進行復(fù)診。

圖4 患病前的心電圖