肝內外膽管異位胰腺1例

林國輝，宋建勛，黃 旭

(1.廣東醫科大學研究生院，廣東 湛江 524023；2.深圳市寶安區人民醫院放射科，廣東 深圳 518100)

圖1 肝內外膽管HP MRI表現 A.軸位脂肪抑制T2WI病變呈稍高信號； B.軸位DWI病變呈稍低信號； C.軸位增強T1WI動脈期病變呈輕度強化； D.延遲期冠狀位增強T1WI病變與正常胰腺信號強度大致相等

患者女，40歲，5個月前無明顯誘因出現陣發性上腹鈍痛，進食前后明顯，伴腹脹、噯氣、惡心等。查體：上腹壓痛，肝區輕叩痛。實驗室檢查：γ-谷氨酰轉肽酶79.0 U/L，丙氨酸轉氨酶46.0 U/L，天冬氨酸轉氨酶42.0 U/L，活化部分凝血酶原時間35.3 s，CA125 35.8 U/ml。CT平掃示肝門部約33.3 mm×27.9 mm×38.3 mm不規則腫塊影。MR平掃示左右肝管、肝門區肝總管及膽總管管壁彌漫性均勻增厚，呈鑄狀圍管生長，肝門部見約31.5 mm×29.7 mm×40.4 mm病變，T1WI呈稍低信號，脂肪抑制T2WI呈稍高信號(圖1A)，DWI呈稍低信號(圖1B)，ADC呈稍高信號；增強掃描病變動脈期輕度強化(圖1C)，門靜脈期及延遲期(圖1D)強化程度與胰腺相仿；磁共振胰膽管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography， MRCP)示肝總管及膽總管管腔變細。影像學診斷：左右肝管、肝門區肝總管及膽總管管壁彌漫均勻增厚，考慮良性病變可能性大。行腹腔鏡下肝門腫物活檢術，術中見肝門部腫物呈灰白色，冰凍切片提示(肝門部占位)肝細胞無明顯異型性。免疫組織化學：CK(+)，Ki-67(個別細胞+)，Syn(局部胰島結構+)，CgA(局部胰島結構+)，CD34(血管+)。病理診斷：肝內外膽管異位胰腺(heterotopic pancreas， HP)。

討論HP屬先天性異常，是與正常胰腺無解剖聯系的孤立胰腺組織，擁有獨立的血液供應和神經支配，好發于胃腸道，發于膽道系統者罕見；其CT及MRI表現與正常胰腺組織相似，增強動脈期及門靜脈期病變與正常胰腺CT值呈顯著線性正相關。HP強化程度與其成分關系密切，以腺泡組織為主者強化顯著，高于正常胰腺；以導管組織為主者強化程度低于正常胰腺；腺泡、導管混合型強化程度接近正常胰腺組織。本例胰腺及膽管系統正常形態及結構存在，病變與胰腺分界清晰、DWI信號相仿，增強動脈期與胰腺同步強化，方式及程度與正常胰腺相似。確診HP需依賴病理學檢查。肝內外膽管HP需與硬化性膽管炎鑒別，后者MRCP主要表現為肝內外膽管彌漫性、多灶性短節段狹窄和輕度擴張，呈“串珠征”。