張 楠,張素閣
胎兒先天性胃重復畸形是罕見的先天性畸形,隨著胎兒產前超聲的普及以及超聲儀器的分辨增高,超聲對該病的診斷價值日益突出。胃重復畸形可導致嚴重并發癥,應盡早手術切除,因此,早期診斷尤為重要。現將1例胎兒先天性胃重復畸形超聲診斷報告如下。
孕婦29歲,既往體健,G1P0,于孕26W5d常規超聲檢查發現胎兒上腹部胃泡內后方探及囊性回聲,邊界清,內透聲可,大小約 18 mm×8 mm(圖 1),該囊腫緊鄰胃泡,與胃泡相通,囊壁回聲與胃壁相似(圖2),考慮胎兒胃重復畸形。因未見其他異常表現,孕婦要求保胎觀察。隨孕周增大,該腫塊大小、形態較初次檢查未見明顯變化。足月剖腹產一男嬰,嬰兒各項指標良好,孕婦及嬰兒正常出院。嬰兒18 d外院超聲提示:符合胃重復畸形聲像圖。半年后該患兒行腹腔鏡切除術,預后良好。

圖 1 孕26W5d,該囊腫緊鄰胃泡,囊壁回聲與胃壁相似

圖 2 該囊腫與胃泡相通
胃腸道重復畸形是一種少見先天畸形,從口腔至腸道任何部位都可發生,胃重復畸形占9%,以女性多見,病因不明,解釋胃腸道重復畸形的主要學說有:(1)原腸腔化障礙學說。胎兒早期(6~12周時)腸道管化障礙所致。(2)原腸缺血壞死學說。由于胎兒的應激反應或缺氧使局部腸管血管受損產生供血不足所致[1]。(3)分離障礙學說。(4)憩室樣外袋學說。但目前胃重復畸形的發病機制尚不明確[2]。
胃重復畸形超聲多表現為胃腔內囊性包塊或胃近端的囊性包塊,多為單發。張寧等[3]曾提出過該病的成人診斷標準:(1)囊壁與胃壁相鄰;(2)囊腫平滑肌與胃壁平滑肌相連續;(3)囊腫由平滑肌上皮覆蓋。病理分型主要為囊腫型、管狀型,前者不與胃相通,后者相反[4]。該病例囊腫緊鄰胃泡,與胃泡相通,囊壁厚而光滑,回聲強,囊壁局部放大,與胃壁回聲相似,呈“三環”征,即強-弱-強分層結構,對應胃壁組織結構的黏膜層和黏膜下層、肌層和漿膜層[1],囊腫內透聲好,多個切面掃查,該囊腫與肝臟、膽囊、膽總管、右腎無關。孕期觀察,囊腫的大小、形態均未發生明顯變化。產前常規超聲檢查時,發現胎兒腹部有不明原因的囊性腫物時,應結合病變本身特點、出現的部位、與周圍臟器的關系等,考慮胃重復畸形的可能。胎兒期胃重復畸形超聲圖像多具有特異性,可較早診斷,但仍需與其他腹腔囊性包塊相鑒別,如:(1)十二指腸閉鎖。超聲表現為胎兒胃及十二指腸近端明顯擴張,呈典型的“雙泡”征,中間為連接兩者幽門管,使兩者相通,雙泡大小可發生動態變化,常合并羊水過多。(2)腸重復畸形(囊腫型)。胎兒腹腔內圓形或橢圓形囊性回聲,囊壁較厚,與相鄰的腸管壁結構相似,彩色多普勒于囊壁可檢出血流信號[5]。(3)胎糞性假囊腫。為胎糞性腹膜炎的超聲聲像圖表現之一,是由腹腔滲出的炎性物質粘連包裹而形成,胎糞性腹膜炎超聲表現具有多樣性,如腹腔內鈣化灶、腹水、腸管擴張等,常合并羊水過多。(4)肝囊腫。先天性肝囊腫多為多個,囊壁薄,透聲好,于胃泡關系不密切。(5)女性胎兒左側卵巢囊腫。發現較胃重復畸形晚,常于晚孕期被發現,分為單純型和復雜型,胃重復畸形需與單純型卵巢囊腫相鑒別,超聲表現為囊壁薄,內透聲好,多數隨孕周增長囊腫體積未見明顯變化,出生后囊腫可自行消退。與胃泡關系不密切。(6)腸系膜囊腫。多為囊性淋巴瘤,超聲表現呈多房性,內可見多個分隔,與腸管相通,與胃泡無關。(7)單純膽總管囊腫。超聲表現為右上腹局限性囊性包塊,位于肝門區、門靜脈右前方,不與胃泡相通,囊壁薄,內透聲好,囊腫大小可隨膽囊的排空與充盈發生變化,內可有強光點,與膽囊相通。(8)左腎囊腫。超聲表現為囊壁薄,內透聲好,與左腎關系密切。(9)左側腎上腺神經母細胞瘤(囊腫型)。正常腎上腺在腎內側的前上方,呈彎眉狀或米粒狀低回聲,其內部中央有一線狀回聲?;紓容^健側相比,正常腎上腺結構消失,腫塊與腎上腺分界不清,腫塊隨孕周增加而體積增大。
雖然小兒胃重復畸形多為良性,但是胃重復畸形會導致嚴重并發癥,至成年者易癌變,應盡早手術治療。外科手術是確診和治療的唯一手段。腹腔鏡診斷、鏡下切除胃重復畸形安全有效、臨床可行[6]。不復雜的胃重復畸形可選擇腹腔鏡輔助或單純腹腔鏡切除,單純為重復畸形切除能達到較好治療效果[7]。產前超聲檢查經濟便利無創,能較早發現胎兒早期異常,為首選檢查方法,其優于CT、MRI檢查。胎兒期超聲檢查對胎兒胃重復畸形的診斷、以后的隨訪觀察、出生后及時治療有重要意義。胎兒期發現胃重復畸形,應仔細觀察是否合并其他畸形,如室間隔缺損、食管閉鎖等,若只是單純胃重復畸形可行保胎觀察,避免不必要的流產。