腎上腺肉瘤樣癌一例

王芳芳， 胡喜斌， 孫新海， 陳月芹

病例資料患者，女，28歲。查體發現腹膜后占位1 d，一般情況好,雙腎區未捫及腫塊、無叩擊痛，腹軟，無壓痛、反跳痛，無腰痛，無肉眼血尿，無尿頻、尿急。行全腹部薄層CT動態增強掃描：左側腹膜后見一類圓形囊實性腫塊影，大小約7 cm×6 cm×8 cm，病灶內以囊性低密度成分為主，增強掃描包膜增厚區域三期增強動脈期強化不明顯，呈延遲強化征象(圖1～3)，CT值分別為52 HU、58 HU、57 HU；病變內另見多發分隔影，可見強化，病灶與周圍組織分界尚可，鄰近組織略受壓、移位，腹腔內見多發小淋巴結影。

圖1 動脈期左側腹膜后見以囊性低密度成分為主的巨大病灶，未見明顯強化。 圖2 靜脈期左側腹膜后巨大病灶，邊緣見強化。 圖3 延遲期病灶包膜增厚，呈延遲強化征象，病變內另見多發強化分隔影。圖4 病理診斷：肉瘤樣癌。 圖5 術后1個月雙肺出現轉移灶。 圖6 術后3個月復發，術區出現軟組織病灶。

手術及病理所見：切開左側后腹膜，可見巨大腹膜后腫瘤，手術臺下剖開切下組織，見腎上腺腫瘤，包膜完整，質硬，9 cm×7 cm×5 cm大小，與腰肌粘連，腹主動脈旁見腫大淋巴結一枚。

鏡下所見：細胞核深染，異型性明顯，胞漿豐富，嗜酸性，異性細胞彌漫性分布，伴大片壞死，間質大量炎細胞浸潤。免疫組化：癌細胞CK(+)，CAM5.2(+)，CD10(+)，Vimentin(+)，MyoD1(-)，Desmin(-)，CD117(-)，CD34(-)，SMMHC(-)，S-100(-)，CD57(-)，CD68(-)，PGP9.5(+)，TFE3(-)，CA9(-)，RCC(-)，CK7(-)，Ki-67(+，>50%)。病理診斷：①左腎上腺肉瘤樣癌伴顯著壞死；②(腹主動脈旁)淋巴結(1/4)查見轉移癌(圖4)。

患者術后1個月術區出現軟組織病灶，雙肺出現轉移(圖5)；術后3個月復發(圖6)，術區出現較大軟組織病灶。

討論肉瘤樣癌(Sarcomatoid carcinoma,SC)是一種同時具有上皮和肉瘤樣間質兩種成分的惡性腫瘤，很少見，影像診斷困難，定性診斷仍依靠組織病理學檢查。病理診斷肉瘤樣癌須特別注意肉瘤樣組織所占比例，文獻明確[1]提出肉瘤樣組織比例須在50%以上，若比例過少，宜診斷為癌。肉瘤樣癌發病率低，發生部位廣泛，以上呼吸道、肺、乳腺較多，發生于腹部比較罕見，腹部的SC文獻報道多見于腎臟、肝臟[2]，也有對直腸SC[3]和腸系膜SC[4]的報道。

另外腹部SC惡性程度極高，病情發展迅速，極易發生臨近組織侵犯和遠處轉移，預后很差，術后生存期多不超過一年[5]。本病例患者術前10d胸部檢查未見轉移灶，患者術后1個月術區出現軟組織病灶，雙肺出現轉移；術后3個月復發，術區出現較大軟組織病灶。

本例患者臨床癥狀沒有特異性，僅表現為腹膜后的巨大占位，影像學表現以囊變壞死為主，延遲強化，與腹膜后神經源性腫瘤影像學表現極其相似，由于SC發病率很低，極易誤診為其他腫瘤，本病例誤診為神經源性腫瘤。文獻[6-7]指出腹部及腎臟肉瘤樣癌CT掃描表現多為較大的囊實性腫塊， 囊變壞死位于腫塊邊緣，囊性區邊緣及分隔明顯強化，囊內見輕中度、延遲強化區域，本病例也為囊實性腫塊，囊性壞死多，包膜和分隔多成延遲強化，其CT表現與腹部及腎臟SC案例報道影像學表現比較相似。對于發生于腎上腺SC的國內案例報道罕見，因此對于此病的特征性影像學表現未有定論。本病例意在提高影像學診斷醫師對肉瘤樣癌的認識，對此類影像學表現的腹膜后腫瘤可以與SC進行鑒別診斷，以減少誤診。