多發型淺表性脂肪瘤樣痣1例并文獻復習

李建放 劉文禮 張堯 周成

關鍵詞：脂肪瘤樣痣;錯構瘤;皮膚腫物

中圖分類號：R758.51? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?文獻標識碼：B? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.10.064

文章編號：1006-1959（2019）10-0190-02

淺表性脂肪瘤樣痣（nevus lipomatosus cutaneus superfi-cialis，NLCS）是一種罕見的錯構性腫瘤，臨床易誤診，于1921年由Hoffmann和Zurhelle首次報告，特征為真皮內異位生長的成熟脂肪組織[1]。臨床上依據其臨床表現分為單發型和多發型。單發型表現為一個圓頂狀帶蒂的丘疹或結節。多發型表現為群集的丘疹和結節，顏色為皮膚色、淡紅色或淡黃色，呈指突狀或腦回狀，可融合成斑塊，結節可有蒂或無蒂，常常合并有皮內痣，有時伴有血管瘤，部分多發型患者可同時伴有皮下損害[1，2]。淺表性脂肪瘤樣痣屬于良性皮膚腫瘤，預后良好，迄今為止未見有惡變的報道，但治療不徹底會導致復發[3]。現將我科收治的1例復發的多發型淺表脂肪瘤樣痣進行報告。

1臨床資料

患者李某，男性，34歲。于入院前20年，患者無意中發現左臀部多發突出皮膚表面腫物，腫物表面與皮膚顏色相近，形狀不一，呈進行性增大，無異常感覺。12年前于當地診所行“激光”治療去除腫物，治療后2年腫物再次出現，性質與治療前腫物相同，隨年齡增長，腫物逐漸增多、增大，局部融合成斑塊。患者既往身體健康，家族中無傳染性疾病及遺傳疾病病史，無相似疾病患者。皮損處無蚊蟲叮咬史或明確外傷史。查體：一般情況良好，運動系統、神經系統、消化系統等系統檢查未發現異常。專科檢查：雙側臀部對稱，左臀部外側可見腫物，分多個簇集群分布，突出皮膚，表面與膚色相近，形狀不一，大小不等，部分融合成斑塊，最大者約3 cm×2 cm，質地柔軟，未及觸壓痛，與周圍組織界限清楚。入院后檢查胸部X線片及心電圖正常。組織病理回報示：（左臀部）送檢皮膚及皮下組織，真皮內膠原纖維增生，真皮淺中層膠原纖維束間有較多異位成熟的脂肪組織分布，血管增生，結合臨床符合脂肪瘤樣痣。臨床診斷：多發型淺表性脂肪瘤樣痣。

治療及隨訪：予手術切除，創面行中厚皮片移植，術后傷口愈合良好;2個月后隨訪，無復發。

2討論

淺表脂肪瘤樣痣是一種極少見到的良性軟組織腫瘤，無明顯家族史，通常在出生時或兒童期發病。根據文獻統計顯示：患病率男女比例為1：1，最常見于臀部、背部、大腿等部位，個別病例會伴有色素異常癥狀[4-6]。

關于淺表脂肪瘤樣痣的發病機制目前尚未闡明。有研究[1]認為是由于脂肪在真皮層沉積所引起的結締組織退行性病變。姜祎群等[7]通過研究推測淺表性脂肪瘤樣痣真皮內的成熟的脂肪細胞由小血管周圍的最原始的脂肪母細胞分化而成，目前這一觀點得到了多數人的認可。Dotz W等[8]推測是脂肪組織的異位生長發展形成了淺表脂肪瘤樣痣。亦有人認為淺表脂肪瘤樣痣與2p24基因的缺失有關，但是在淺表脂肪瘤樣痣病程進展中基因異常的作用仍屬未知[9]。通過染色體分析等方法，探討基因異常在淺表脂肪瘤樣痣病程進展中的作用，需要做進一步的研究。

淺表脂肪瘤樣痣的外觀表現不具有特征性[9]，皮損易與色素痣、神經纖維瘤、皮膚纖維瘤、結締組織痣、表皮痣、脂肪瘤、皮膚軟纖維瘤等增生性疾病發生混淆，出現誤診。診斷主要依靠組織病理學檢查。姜祎群等[7]總結了本病共同的病理學特征：①真皮內數量不等的成熟脂肪組織;②彈力纖維減少或伴有結構異常;③70%的病例膠原束增生粗大，結構疏松;④真皮乳頭及異位的脂肪組織中血管增生，血管周圍大的單一核細胞增加。

淺表脂肪瘤樣痣預后良好，一般無需治療，但皮損影響到生活質量時可行手術、激光等治療，另據國外報道局部注射磷脂酰膽堿和脫氧膽酸可破壞皮損中的脂肪細胞，治療淺表脂肪瘤樣痣有效[10]。但對于多發型淺表性脂肪瘤樣痣中皮損較大的患者，治療上建議采用手術。國外有報道淺表性脂肪瘤樣痣經二氧化碳激光治療后出現復發，并增多[3]，故建議行激光或手術治療時，應注意皮損可同時合并有較多、較深的皮下損害，治療時應一并妥善處置，以免治療不徹底，必要時可以行分期手術切除或皮瓣移植。

參考文獻：

[1]王統民，宋慧鋒，許明火，等.巨大淺表性脂肪瘤樣痣一例并文獻復習[J].現代生物醫學進展，2015，15（25）：4902-4904.

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[3]Kim YJ，Choi JH，Kim H，et al.Recurrence of Nevus Lipomatosus Cutaneous Superficialis after CO2 Laser Treatment[J].Archives of Plastic Surgery，2012，39（6）：671-673.

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[6]Dhamija A，Meherda A，D'Souza P，et al.Nevus lipomatosus cutaneous superficialis：An unusual presentation[J].Indian Dermatol Online J，2012，3（3）：196-198.

[7]姜祎群，孫建方，李阿梅，等.皮膚淺表脂肪瘤樣痣20例臨床病理分析[J].臨床皮膚科雜志，2004，33（2）：92-93.

[8]Dotz W，Prioleau PG.Nevus lipomatosus cutaneous superficialis[J].Arch Dermatol，1984（120）：376-379.

[9]方杰，張艾麗，林偉清，等.多發型淺表脂肪瘤樣痣1例[J].中國皮膚性病學雜志，2017，31（6）：701.

[10]Kim HS，Park YM，Kim HO，et al.Intralesional phosphatidylcholine and sodium deoxycholate：a possible treatment option for nevus lipomatosus superficialis[J].Pediatr Dermatol，2012，29（1）：119.

收稿日期：2019-1-23;修回日期：2019-2-11

編輯/成森