成人左室心肌致密化不全1例及文獻復習

馬 玲 杜 麗 王 楠 蘇 鵬

1 甘肅中醫藥大學，甘肅省蘭州市 730000； 2 甘肅省人民醫院干部病房心內科

左室心肌致密化不全(LVNC)作為一種臨床較少報道的病例，目前沒有明確指南提出其病因、診斷及治療、預后等，現報告1例LVNC患者并總結該疾病文獻資料。

1 臨床資料

患者男性，52歲，主因“活動后胸悶、氣短3年，加重伴咳嗽、咳痰10d”于2018年2月7日入院，10d前于當地醫院診斷“肺部感染”，治療后不緩解，3d前加重。查體：血壓150/90mmHg(1mmHg=0.133kPa)，心率78次/min，雙肺呼吸音粗，雙下肺叩濁，可聞及濕性啰音。心前區無隆起，心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線外1cm，叩診心界向左側擴大，聽診心律齊，心音低鈍，P2>A2，三尖瓣聽診區可聞及3/6級收縮期吹風樣雜音，雙下肢無水腫。否認慢性疾病史。否認吸煙史、偶飲酒。腦鈉肽前體(NT-proBNP)：2 293 pg/ml。心臟彩超：LA=43mm,LV=63/54mm,LVPW=13/16mm，EF=28%、FS=13%；左室游離壁肌小梁異常增多、增粗，以中間段為著(非致密心肌厚約13mm，致密心肌厚約6mm)，累及后間隔中間段，左室壁運動幅度普遍減低。結論：左室壁肌小梁增多，不除外左室心肌致密化不全；左房、左室增大，左室為著；左室收縮功能減低；少量心包積液。動態心電圖：竇性心律，預激綜合征(B型)，提示左室肥厚，陣發性室性心動過速，總心搏 93 167個，室性早搏總數：1 177個。M心臟MR平掃+增強(圖1～2)：左心室增大，心臟舒縮運動減弱，心臟黑血序列所見基底部及心尖部肌小梁明顯增大、呈陷窩狀/蜂窩狀，以側壁為主，非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度比值>2.5。心功能：EF及SV降低，EF約24%,結論：乳頭肌及心尖層面左心室側壁肌小梁增多，肌小梁間存在較大隱窩，左心室腔增大，考慮心肌致密化不全；心尖部側壁及下壁、基底部下間隔壁、側壁、下壁心肌缺血；左心室射血分數減低；心包積液。最終診斷：(1)左室心肌致密化不全，心臟擴大，心功能不全，心功能Ⅲ級；(2)預激綜合征；(3)心包積液。入院予以利尿、改善心肌重構、強心、擴血管、止咳等治療后，患者癥狀明顯好轉出院。院外繼續口服強心、利尿、改善心室重構等治療，隨訪病情平穩。

2 討論

左室心肌致密化不全(LVNC)是一種較少見的病例，美國心臟學會在2006年將其劃歸為原發性遺傳性心肌病的一種[1]，但其實質為一種形態描述而非功能性診斷，它描述了一種心室壁解剖結構，特征為突出的左心室肌小梁，薄的致密層和深部的小梁間陷窩[2]。LVNC病因目前尚不明確，其典型癥狀包括心力衰竭、血栓栓塞、心律失常，患者易發生血栓栓塞事件，可能是由于非致密心肌的深層小梁或心律失常所致，成人LVNC病例中，有多達94%的患者出現心電圖異常，其中18%～47%的患者出現室性心律失常，但大多數患者可能并無癥狀[3]。

圖1心臟MR成像

注：見心臟左心室擴大，可見蜂窩狀的非致密層，致密層心肌明顯變薄。

圖2心臟MRI黑血序列

注：見基底部及心尖部肌小梁明顯增大、呈陷窩狀/蜂窩狀，以側壁為主,非致密化心肌厚度/致密化心肌比值>2.5。

LVNC的診斷依賴于超聲心動圖，其特征包括：(1)一種由非致密層和致密層組成的厚層狀心肌;(2)突出的小梁形成;(3)深部小梁間陷窩[4]。但目前心肌磁共振(CMR)越來越發揮作用，CMR診斷包括在舒張末期測量的非致密化與致密化心肌比>2.3，以及致密化的心外膜層和非致密化的心內膜層的可視化[5]。而且CMR可通過多種成像評估 LVNC患者的病變程度、心功能改變、非致密化心肌細節的顯示、心肌纖維化程度、繼發的重塑改變和有無血栓的形成，對臨床的診斷、治療及預后都具有重要的指導意義[6]。盡管CMR通常比超聲心動圖更能識別非致密化心肌，但由于缺乏推薦的黃金標準和診斷指南，所以尚難確定其靈敏度和特異性，在大多數情況下，特別是在成年患者中，診斷決策中的關鍵因素不是LVNC本身，而是相關的LV擴張和/或功能障礙、心室受累、心律失常等[7]。

治療上，LVNC主要基于臨床表現，建議為房顫、嚴重收縮功能障礙或心房/心室血栓患者進行抗凝治療，通過指南指導治療心臟衰竭，對于內科治療失敗患者，植入左心室輔助裝置(LVAD)可作為心臟移植的橋梁并行長期管理，且已有案例證明這兩種方式都獲得成功[3]。本患者主因心臟衰竭為臨床表現入院，給予規范治療后病情穩定，定期隨訪。