皮下結節型結節病一例

孟 丹 孟慧娟 劉國艷

臨床資料患者，女，71歲。因四肢皮下結節3個月，于2018年4月至濰坊醫學院附屬醫院皮膚科就診。3個月前患者無明顯誘因雙下肢出現大小不等的皮下結節，移動度可，有柔韌感，無壓痛，無明顯自覺癥狀。2個月前活動后胸悶、氣短，胸骨后隱痛，呈陣發性，休息后可自行緩解，偶感心慌心悸。既往“高脂血癥”病史10年，間斷應用辛伐他汀治療，病情控制可；“慢性淺表性胃炎”病史10年；“白內障”病史5年。發病以來，患者無咳嗽咳痰，無感覺障礙，無關節疼痛，無口腔潰瘍，無脫發。既往無糖尿病、結核病史。否認蟲咬、外傷史，家族中無類似疾病患者。體格檢查：雙肺呼吸音粗。心腹查體未見明顯異常。皮膚科檢查：四肢散在大小不等皮下結節，直徑約1～2.5 cm，部分呈串分布，移動度可，無壓痛，表面無破潰(圖1)。

實驗室及輔助檢查：血、尿、糞常規、血沉、肝腎功能、電解質、心肌酶譜、抗核抗體譜、IgA、IgG、IgM、補體及CRP均無異常，結核菌素純蛋白衍生物試驗陰性。胸部增強CT：雙肺肺門、縱隔內多發增大淋巴結(圖2)。皮損組織病理示：真皮中下部至皮下組織內大量的上皮樣細胞肉芽腫，可見大量多核巨細胞，周圍有纖維間隔包繞，周圍少量淋巴細胞浸潤，部分肉芽腫中央可見纖維素樣壞死，抗酸染色未見抗酸菌(圖3)。診斷：皮下結節型結節病。治療：給予潑尼松片30 mg/d，泮托拉唑膠囊20 mg/d，鈣爾奇D片1200 mg/d。1個月后，無新發皮疹，原皮下結節基本消退，目前無復發，仍在隨訪中。

圖11a,1b：四肢散在大小不等的皮下結節，直徑約1～2.5 cm，部分呈串分布，移動度可，無壓痛，表面無破潰

討論皮下結節型結節病是結節病的少見類型，其發病率在所有結節病中僅占1.4%～6%。臨床上表現為分布于四肢的無痛結節，不對稱，軀干和面部的發生者罕見[1]。結節病的診斷標準包括：①X線片顯示雙側肺門及縱膈對稱性淋巴結腫大，伴或不伴有肺內網狀、結節狀、片狀陰影；②組織病理學檢查證實符合結節病；③Kveim試驗陽性；④血清血管緊張素轉換酶抑制劑活性升高；⑤結核菌素試驗為陰性或弱陽性反應；⑥高血鈣、高尿鈣癥，堿性磷酸酶和血漿免疫球蛋白增高，支氣管肺泡灌洗液中T細胞數量增加，CD4+T細胞/CD8+T細胞比值上升。具有①②或①③條者，可診斷。第③⑤條為重要的參考標準。本例患者符合①②⑤條，故可診斷。本例報道中本病例病程僅3個月，已出現典型的肺門淋巴結腫大，比較少見。組織病理檢查有助于確定診斷，早期治療，預防并發癥。本病特征的組織病理表現為真皮深層至皮下組織上皮細胞肉芽腫性結節，肉芽腫周圍幾乎沒有淋巴細胞，稱為裸結節，也可有大量淋巴細胞。臨床上，本病應與皮膚結核、深部真菌病、瘤型麻風、環狀肉芽腫、皮膚淋巴瘤、結節型脂膜炎、腫瘤皮膚轉移等疾病鑒別[2]。Sadikot等認為結節病患者細胞免疫功能受抑制，其對真菌等機會性感染病原體更易感，故應定期隨訪[3]。本病的治療首選口服糖皮質激素，初始劑量潑尼松20～40 mg/d，治療后1～3個月評估療效，如療效顯著，每4～8周減少5～10 mg，最后以5～10 mg/d維持12～18個月[4]，若患者不能耐受糖皮質激素，可以給予甲氨蝶呤、羥氯喹、別嘌呤醇或碘化鉀治療。

圖2(斜縱隔位)：藍色箭頭所指為增大的縱隔淋巴結，紅色箭頭所指為增大的肺門淋巴結圖33a,3b：真皮中下部至皮下組織內大量的上皮樣細胞肉芽腫，可見大量多核巨細胞，周圍有纖維間隔包繞，周圍少量淋巴細胞浸潤，部分肉芽腫中央可見纖維素樣壞死(HE,×100；×400)