侵襲性血管黏液瘤1例及文獻復習

吳倩 竇紅漫 吳賽青 程平 邢學偉

（安徽中醫藥大學第一附屬醫院 病理科）

侵襲性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）是一種罕見、類型不明確的軟組織良性腫瘤[1]。AAM臨床表現無特異性，極易誤診、漏診。現本文報道1例AAM，結合文獻復習，對其臨床病理特點、診斷、鑒別診斷及治療進行探討。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 女性，45歲。2018年2月因“反復便時腫物脫出伴肛門墜脹不適4月余”收入我院。專科檢查：肛門口見腫物脫出，大小5×4cm，色暗紅，表面光滑。MRI：子宮直腸凹、會陰部、雙側坐骨直腸窩及右側臀部皮下占位性病變并累及鄰近結構（圖1），大小約15cm×7cm。于局麻下手術，術中見右側臀部近會陰處可觸及大小12cm左右包塊，形態不規則，因腫物較大，行直腸脫出腫物切除，送病理檢查。術后予以激素去勢治療，隨訪18個月，殘余瘤體明顯縮小。

1.2 方法 手術標本經4%中性甲醛固定，石蠟包埋，切片厚度為3-4μm。免疫組化采用EnVision二步法。所用一抗為工作液，購自北京中杉金橋生物技術有限公司。DAB顯色。

2 結果

2.1 巨檢 附黏膜不規則組織1塊，大小4.5cm×3cm×2cm，切面灰紅質軟，境界不清。

2.2 鏡下所見 腫瘤組織于腸壁浸潤性生長，邊界不清，腫瘤細胞稀疏分布于黏液樣基質中，短梭形或星芒狀，核梭形或卵圓，核膜光滑，未見病理性核分裂；其間見較多不規則分布的薄壁或厚壁血管，管腔大小不一，可見灶性出血（圖2、圖3）。

2.3 免疫組化染色結果 腫瘤細胞Desmin、ER、PR均（+），CD34灶性(+)、SMA及S100(-)，Ki-67(+約5%)（圖4）。

3 討論

AAM又稱深部血管黏液瘤，好發于育齡女性骨盆、會陰區、外陰等部位，男性少見[2]，主要特點為局部侵襲性及易復發性。

3.1 診斷 AAM臨床表現缺乏特異性，誤診率高[3]。核磁共振（MRI）T2 加權像和增強CT可特征性顯示腫瘤內“漩渦”狀或“分層狀”改變，對診斷具有一定意義。確診需在術后病理形態觀察的基礎上，結合免疫組化綜合判定。AAM肉眼觀察質軟，切面常呈均質膠凍狀，境界欠清，可與周圍組織粘連或浸潤；鏡下腫瘤細胞小而稀疏，呈星芒狀、卵圓形或短梭形，胞質少而不清，核圓形或卵圓形，無異型性，未見非典型核分裂；基質以顯著的黏液樣變性及纖細的膠原纖維為特點，顯著特征是存在大小不等薄壁或厚壁血管，間質內常見灶性出血。免疫組化腫瘤細胞表達Vim、Desmin，大多表達性激素受體ER、PR，提示本病可能為激素依賴性腫瘤，激素干預的方法可能為本病的治療提供一定參考。

3.2 鑒別診斷 AAM臨床極易誤診，需與其它黏液性腫瘤進行鑒別，主要包括：①血管肌纖維母細胞瘤（Angiomyofibroblastoma，AMF），是一種好發于外陰、陰道的良性腫瘤，與AAM具有重疊的組織學和免疫組化特點。鑒別主要依據腫瘤的邊界、生長方式及血管成分，AMF多數較小而邊界清，不具有侵襲性的生長方式，細胞肥胖圓形、卵圓形或梭形，圍繞血管分布，細胞稀疏區和密集區交替分布，水腫的間質內見大量薄壁血管伴血管周玻璃樣變。②表淺血管黏液瘤。可以發生于外陰或會陰區，呈分葉或多結節狀，與周圍組織分界清晰，豐富的黏液樣基質中見稀少梭形及星形細胞，但缺少AAM中可見的厚壁大血管，免疫組化染色不表達Desmin、ER及PR。③黏液樣神經纖維瘤。同樣具有黏液樣基質及稀疏分布的腫瘤細胞，但細胞有彎曲或波浪狀胞核，免疫組化S-100蛋白彌漫陽性[4]。

3.3 治療及預后 AAM治療尚無統一標準，手術完整切除是治療首選，但AAM腫塊常較大且易侵犯周圍組織及臟器，邊界常不清，手術難度往往較大，切除不凈極易復發。對手術風險高及有生育需求的患者，可考慮行部分切除術。結直腸部位的AAM，如符合相應適應癥，可行經自然腔道微創切除腫瘤。針對ER、PR陽性的患者，有文獻報道采用促性腺激素釋放激素激動劑（GnRHa）治療可獲得顯著療效[5]；本例因腫塊較大，部分切除后注射“亮丙瑞林”雌激素抑制劑保守治療，隨訪18個月后腫塊明顯縮小。激素療法適用于復發或有腫瘤殘留且ER、PR陽性的患者，但由于激素治療本身可能帶來一些副作用，其應用也相對有限。

總之，AAM雖屬良性腫瘤，易與女性盆腔會陰部發生的其他腫瘤混淆，正確的病理診斷非常重要。局部手術切除是主要的治療方式，對于腫瘤表達ER、PR的患者，可適當輔以激素治療。因其高復發率，所有病例均應長期隨訪。