腎上腺巨大髓脂肪瘤一例

1病歷報(bào)告

患者女性，主因右上腹痛1年，加重伴排便困難、納差1月入院。患者緣于1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右上腹痛，為脹痛，間斷發(fā)作，1月前出現(xiàn)右上腹痛加重，站立時(shí)疼痛加重，伴有排便困難，伴有納差，下腹部CT檢查示：考慮右側(cè)腎上腺區(qū)脂性低密度，考慮脂肪瘤。既往高血壓病史25年，血壓最高180/100mmHg，房顫病史5年，平素有四肢及顏面部水腫。入院查體：滿月臉，腹飽滿，腹軟，右上腹輕壓痛，無(wú)反跳痛，無(wú)肌緊張，未觸及明顯腫物，腸鳴音正常。臨床診斷為：腹腔占位。入院后行上腹部增強(qiáng)CT掃描見：右側(cè)腎上腺區(qū)可見一團(tuán)塊低密度影，其內(nèi)可見多發(fā)條索狀高密度影，動(dòng)脈期、靜脈期及延時(shí)掃描CT值約為-38～-107Hu、-42～-110Hu、-54～Hu其相鄰肝臟及腎臟呈受壓改變，大小約為10.9×10.8cm，病灶前緣似可見條索狀等密度影，左側(cè)腎上腺形態(tài)及密度未見明顯異常。（如圖1、圖2）CT 診斷：右腎上腺區(qū)占位，考慮腎上腺髓脂肪瘤？脂肪瘤？。完善相關(guān)檢查后，行剖腹探查，手術(shù)所見：腫物位于右腎上級(jí)，大小約15×20cm，黃色，質(zhì)韌，為實(shí)性腫物，表面無(wú)怒張血管，無(wú)波動(dòng)感，有完整包膜;與周圍組織邊界尚清，與周圍組織無(wú)粘連，結(jié)扎周圍血管，完整切除腫物。術(shù)后予以留置胃管、持續(xù)胃腸減壓，預(yù)防感染、抑酸、活血、營(yíng)養(yǎng)支持、補(bǔ)液及對(duì)癥治療。術(shù)后病理結(jié)果示：腫物大小約16×14×11cm，包膜完整，切面灰黃質(zhì)軟。（ 腹膜后 ）髓脂肪瘤。術(shù)后患者恢復(fù)可，術(shù)后半年復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)。

（圖1-2）：右側(cè)腎上腺區(qū)可見一團(tuán)塊狀低密度影，其內(nèi)可見多發(fā)條索狀高密度影，其相鄰肝臟及腎臟呈受壓改變，病灶前緣似可見條索狀密度影。

2討論：

髓性脂肪瘤是一種少見的腎上腺無(wú)功能性良性腫瘤。發(fā)病率較低，約為 0.08%-0.20%，通常是體檢、超聲及CT檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，一般多見于成年人，女性多見，多數(shù)為單側(cè)單發(fā)腫瘤[1]。多發(fā)生于40-60歲，男女發(fā)病無(wú)性別差異，右側(cè)多于左側(cè)，雙側(cè)極其罕見。腫瘤多發(fā)生于髓質(zhì)，偶發(fā)于皮質(zhì)區(qū)，極少數(shù)發(fā)生于腎上腺外組織，是由成熟的脂肪組織和骨髓的造血組織構(gòu)成的實(shí)體腫瘤。病理分兩型：Ⅰ型 ：肉眼觀為淡黃色或桔黃色 ，鏡檢以脂肪組織為主;Ⅱ型：肉眼觀為紅色或紅褐色，鏡檢以骨髓成分為主[2]。

患者多無(wú)臨床癥狀，而當(dāng)腫瘤體積較大，壓迫鄰近組織或發(fā)生腫瘤內(nèi)出血壞死時(shí)，可能出現(xiàn)腰腹部脹痛、腹部包塊、血尿等非特異性癥狀。個(gè)別表現(xiàn)為高血壓及皮質(zhì)醇增多癥的患者可能為腫瘤壓迫腎血管或腎上腺所致，但亦有原發(fā)性高血壓的可能[3]。

CT 掃描為確診本病的主要方法[4]，AML的CT平掃特征性表現(xiàn)為腎上腺區(qū)呈圓形或類圓形的腫塊，腫瘤邊界清楚，以脂肪密度為主，內(nèi)可見散在分布數(shù)量不等的條索狀高密度影，增強(qiáng)掃描可見分隔及包膜輕度強(qiáng)化，脂肪組織無(wú)強(qiáng)化。文獻(xiàn)報(bào)道部分病例可見鈣化或表現(xiàn)為實(shí)性腫塊[5]。

該患者腫瘤體積較大，且出現(xiàn)有右腹部脹痛，壓迫腸管出現(xiàn)便秘癥狀，需行手術(shù)治療。本疾病為良性疾病，生長(zhǎng)緩慢，該患者腫瘤生長(zhǎng)周期較長(zhǎng)，早期無(wú)明顯癥狀。腎上腺髓脂肪瘤可有庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)。該患者有25年高血壓病史，腹型肥胖，滿月臉，不除外因腎上腺腫瘤引起庫(kù)欣綜合征而引起。考慮患者該腫瘤有內(nèi)分泌功能，因術(shù)前未查兒茶酚胺，尚不能確定。病理光鏡所見：腫瘤由成熟的脂肪細(xì)胞及造血組織構(gòu)成。該患者的臨床表現(xiàn)及術(shù)后病理均符合腎上腺髓脂肪瘤表現(xiàn)。若腫瘤成分中脂肪組織較少，而骨髓成分較多，易誤診為腎上腺其他疾病，如：后腹膜脂肪瘤、脂肪肉瘤或腎血管平滑肌脂肪瘤。由于該病為良性腫瘤，一般認(rèn)為腫瘤直徑< 4cm 且無(wú)臨床癥狀時(shí)可暫不行手術(shù)治療，定期隨訪;而對(duì)于有明顯臨床癥狀或有內(nèi)分泌異常或直徑> 4cm 的腫瘤應(yīng)行手術(shù)切除治療[6] 。

參考文獻(xiàn)：

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[3]孫明，趙文嫣，潘春雨等.腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤的診斷和治療（附16例病例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）[J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)，2017，25（5）：750-752.

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[5]K elekis N L，A lexopoulou E，Bm untzos E N，eta.G iant adrenal m yelolipom a with minimal fatcontent in a patient with homozygous beta-thalassemia：appearance Oil M RI[J].J MagnReson Imaging，2003，18（5）：608-611.

[6] 那彥群 ， 葉章群 ， 孫光 . 中國(guó)泌尿外科疾病診斷治療指南[M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2011：404-405.