一例卟啉病患者的護理

摘要：卟啉病屬于臨床中發生率非常低的疾病，發病原因與卟啉、卟啉前體的形成以及阿排泄增多導致體內聚集相關。為了進一步提高臨床護理服務水平，本文以1例卟啉病患者為例，探討護理經驗，希望可以為相關臨床工作者提供理論幫助。

關鍵詞：卟啉病;臨床護理;護理體會

0.引言

卟啉病屬于一種比較少見的代謝性疾病，因為基因突變到卟膽原脫氨酶的缺乏，導致卟啉及其前體的形成與排泄異常導致發病，發病期間會表現出強烈的陣發性腹痛、神經精神癥狀。卟啉病的發病特征在于急性與間接性的發生，最為普遍的臨床表現是以神經系統癥狀與胃腸道癥狀為主，腹痛屬于卟啉病早期比較常見的癥狀，有80%以上的患者在急性發作期會表現出腹痛，腹痛位置并不固定，但是帶有持續與劇烈的特征，偶爾會帶有惡心、嘔吐以及腹脹等征象。做好卟啉病患者的護理服務是保障患者生活質量的關鍵。對此，探討卟啉病患者的護理措施具備顯著實踐性價值。

1.例患者的臨床資料

該患者18歲，男，主訴表現為間斷眼黃、尿黃9月，腹痛2月，加重10余天。入院時體查結果為：體溫36.6℃，脈搏64次/min，呼吸20次/min，血壓113/65mmHg。存在明顯的消瘦、營養不良、面容貧血、表情痛苦以及被動性體位等癥狀。輔助檢查中肝組織活檢提示卟啉病可能性大。患者曾在血液科行血漿置換2次降低血漿中卟啉病濃度。

入院之后及時提供1級護理，采取低鹽低鈉飲食。營養神經治療方案采取維生素B12注射液0.1mg肌肉注射，每天1次。糾正酸堿平衡和水電解質紊亂采取復方氨基酸針250ml結合卡文（脂肪乳氨基酸（17）葡萄糖（11%）注射液）1440ml進行靜脈滴注。保護胃黏膜采取0.9%的氯化鈉注射液結合半托拉唑40mg進行靜脈滴注。

2.護理方案

2.1皮膚護理

在患者入院當天為患者提供全面性的皮膚評估，協助患者做好皮膚清潔同時更換病號服。因為患者部分部位存在皮疹，其主要集中在右側胸部、左側膝關節內側以及右足根部 [2]。所以囑咐患者不得用手抓撓，并提供碘清潔消毒，每天2次，嚴格做好交接班管理，做好皮膚評估和記錄。針對患者存在壓瘡風險，所以應用氣墊床，每周實行2次評估，病情變化時隨機做好評估記錄。鼓勵患者每個2小時翻身，在條件允許時縮短間隔，翻身時動作輕柔，規避推拉硬拽。

2.2疼痛護理

在患者入院之后應用成人數字量表方式評估患者的疼痛感，腹部疼痛評分為5分，此時提供加曲馬多0.1g進行口服，同時提供心理疏導。記錄疼痛部位、性質以及強度，并觀察疼痛請的緩解情況。疼痛對于患者的日常生活影響突出，此時需要高度重視患者的疼痛感控制。指導患者家屬為患者提供按摩幫助，借助按摩減輕患者疼痛感[3]。采用雙拇指或用手肘在腰部記住兩側從上至下的按壓數次，采用拇指用力按壓壓痛點，拇指點腎俞與環跳。患側下肢從上至下的以拿揉按摩，點陰門、危重以及昆侖等穴位。以扳肩推腰法與扳腿推腰法進行按摩。兩種扳法的應用對于病情較輕或病程較短的患者可不用，反之則重用。以俯臥時的腰部牽動方式，讓患者保持側臥，采用扳肩推腰法進行南無。讓患者保持仰臥，由術者在患側從大腿外側從上至下的用掌根進行按揉，雙拇指按壓數次。在按摩治療期間需要規避皰疹、褥瘡等部位。

2.3飲食護理

患者的血常規結果顯示紅細胞2.96×1012/L，血紅蛋白82.0g/L，結果顯示患者屬于重度貧血。患者體型明顯消瘦并且營養不良問題嚴重，此時便需要注重飲食護理。入院時由營養師會診，并按照患者的實際情況指定營養計劃，除了常規三餐以外外加腸內高營養液200ml/袋，每天2次[4]。每周評估患者的體質指數，在患者剛入院時提供電解質鈉，鼓勵患者飲食偏咸的食物。同時提高高維生素、高糖飲食，例如蜂蜜、白糖、蔬菜、水果以及米面等。補充糖類與維生素，緊急酒預防饑餓，更好的保障患者康復質量。做好對患者病情的觀察，如果存在乏力、意識狀態萎靡的癥狀應當及時處理[4]。

2.4延續護理

在患者出院之前的1天，為患者及其家屬詳細講解疾病的誘因，例如吸煙、饑餓、酒精、抗驚厥藥物、頭孢阿菌素、磺胺、麥角、避孕藥等均有誘發風險[5]。孕酮以及相關激素、感染、疾病引發、手術、精神刺激等也會導致卟啉病的發生[6]。對此，需要囑咐患者及其家屬規避各種刺激源，做好預防感染控制，規避過度勞累。在飲食方面應當盡可能堅持高糖分、高微生物的食物。在平常生活中有意識規避陽光照射，規避穿化纖類的衣物，盡可能減少對于皮膚的刺激性。根據醫囑定期服用藥物，同時定期接受隨訪，在發作或出現異常癥狀時及時就診，規避病情延誤。在出院之后的1周、1個月、3個月、6個月時應用微信或電話的方式為患者進行隨訪，掌握患者是否存在皮膚異常、腹部疼痛異常、乏力異常等情況，并針對性提供護理指導。

3.總結

綜上所述，卟啉病在臨床中非常少見，并且大多數患者并沒有特異性的臨床癥狀和體征，患者的周圍神經系統損傷相對比較明顯，皮膚光敏性損害并不明顯和突出，所以臨床中診斷風險較高。在臨床醫護過程中，應當提高對于卟啉病的醫護重視度，高度重視患者的主訴，盡可能減少患者疼痛感，并做好全面性的護理措施，幫助患者順利度過危險期，同時做好多種常規性指標的監測，提高患者治療期間的生活質量，展現護理服務綜合效益。

參考文獻：

[1]張佰景，侯獻敏.1例急性間歇性血卟啉病患者的護理[J].當代護士（上旬刊），2019，26（04）：148-150.

[2]白潔，汪志紅.急性間歇性卟啉病診治研究進展[J].中國醫學科學院學報，2017，39（6）：836-840.

[3]胡遠想，康寧琳，吳佳宏，etal.急性間歇性卟啉病1例報道并文獻復習[J].臨床薈萃，2018，v.33（06）：82-85.

[4]李峰，祝東林，陳道文，etal.急性間歇性血卟啉病的臨床特點（附1例報告）[J].臨床神經病學雜志，2017，14（6）：468-470.

[5]張建，胡義亭，侯洪濤，etal.13例急性間歇性卟啉病患者的臨床特征和診療分析[J].中國全科醫學，2018，v.21;No.569（14）：104-106.