木村病MRI征象分析

馬可燃， 程敬亮， 張曉楠， 宋承汝

木村病(Kimura disease，KD)是一種原發性慢性淋巴組織增生性疾病，又名嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫。常見于亞洲年輕男性，多發生于頭頸部。由于其發病率低，影像表現與良性腫瘤或炎癥相關病變非常相似，臨床上容易誤診。目前有關其MRI表現的文獻報道較少。本文對14例經病理確診為KD患者的臨床資料和MRI表現進行分析，總結其影像特點和臨床特征，旨在提高對KD的診斷準確性。

材料與方法

1.一般資料

回顧性分析14例本院經病理證實的KD患者，男12例，女2例，年齡11～64歲，平均年齡(40.75±17.27)歲，中位年齡45.5歲，病程3月～20年，中位病程2年，有復發史4例。位于腮腺區7例，耳后區及頜下區1例，頜面部2例，眼眶2例，腹股溝區1例，肘關節1例。頭頸部KD患者的主要臨床表現為無痛性質韌包塊，伴瘙癢癥狀者8例；發生于眼眶者以眼突、視力下降伴明顯酸脹感入院；發生于肘關節者表現為無痛性皮膚腫脹，無局部皮溫增高等炎癥表現，全身皮膚可見粟粒樣紅色丘疹。所有患者可觸及周圍引流淋巴結腫大，其中發生于肘關節者觸及胸壁和腋窩下等遠處淋巴結腫大。

2.檢查方法

使用Siemens Trio Tim 3.0T超導磁共振掃描儀。14例中10例行MRI平掃和動態增強掃描、4例僅行MR平掃，12例頭頸部KD患者行DWI掃描。常規行橫軸面和矢狀面掃描。掃描序列和參數如下。①平掃T1WI(TR 240～500 ms，TE 2.5～12.0 ms)、T2WI及脂肪抑制T2WI(TR 3130～4500 ms，TE 82～111 ms)：層厚4 mm，層間距1.5 mm，矩陣256×256，視野22 cm×22 cm～23 cm×23 cm；DWI： SE-EPI序列，TR 3300 ms，TE 54 ms，層厚4 mm，層間距1.5 mm，視野22 cm×22 cm，矩陣256×256，b值分別取0和1000 s/mm2；于肘靜脈以劑量0.1 mmol/kg注射Gd-DTPA后行增強掃描，掃描參數同平掃T1WI。

3.圖像分析

由兩位MRI室副主任醫師在PACS工作站上進行閱片分析，對病變位置、信號強度、增強方式以及周圍結構的受累情況、以及淋巴結腫大的程度和強化特征等征象進行評估，意見不一致時經討論達成一致意見。病灶邊界的判斷標準：超過2/3的腫塊邊界與周圍組織分界清楚定義為邊界清晰，少于1/3的腫塊邊界與周圍組織分界清楚則定義為邊界不清，介于兩者之間則歸為部分清晰。強化程度的判斷標準：增強掃描后病灶強化程度低于骨骼肌者為輕度強化，與骨骼肌相仿稱為中度強化，高于骨骼肌者為明顯強化。淋巴結的評價標準：淋巴結短徑>1.0 cm或強化程度高于骨骼肌則視為淋巴結異常[1]。使用RadiAnt DICOM Viewer軟件離線處理和分析ADC圖，在b=1000 s/mm2的ADC圖像上分別選擇病灶和淋巴結的最大層面測量其ADC值，選取ROI時應參考壓脂序列T2WI和/或MR增強圖像，避開壞死、液化及囊變區域，每個部位測量3次取平均值。

結 果

1.MRI表現

依據平掃圖像上病灶的形態將其分為多發結節型和彌漫腫大型兩類：多發結節型3例，分別位于腮腺區1例(單側)、耳后區1例(雙側)和腹股溝區1例(雙側)；彌漫腫大型11例，分別位于腮腺區6例(單、雙側各3例)、頜面部2例(單、雙側各1例)、眼眶2例(單側)和肘關節1例(單側)。

多發結節型的MRI表現(圖1～2)：與鄰近肌肉組織信號相比，T1WI上呈稍低或等信號，T2WI上呈稍高信號1例、高信號2例，壓脂序列T2WI上均呈高信號；增強掃描示病灶呈明顯均勻強化、邊界清晰、鄰近脂肪間隙正常；DWI上病變呈高信號，腮腺區、頜面部及腹股溝病變(各1例)的ADC值分別為0.83×10-3、0.79×10-3和0.77×10-3mm2/s。

彌漫腫大型的MRI表現：T1WI上呈稍低至等信號6例，部分呈混雜信號，T2WI上呈稍高或混雜信號，壓脂序列T2WI上呈混雜高信號；增強掃描示病灶呈不均勻中度強化；腮腺及頜面部病灶在DWI上呈不均勻稍高信號，ADC值為(1.19±0.23)×10-3mm2/s。11例病灶均與周圍組織分界不清，6例累及鄰近皮下脂肪間隙者表現為條索樣、網格樣異常信號，且伴有鄰近皮膚增厚。6例腮腺區病灶中3例可見血管流空影，1例累及咬肌(圖3)。發生于眼眶的2例病灶累及下斜肌、淚腺和外直肌(圖4)。1例病變發生于肘關節的患者，可見T1WI上頸椎椎體髓質內信號稍減低(圖5)。

淋巴結表現：14例均可見鄰近區域引流淋巴結腫大，1例伴有遠處的胸壁及腋窩下淋巴結腫大。腫大淋巴結在MR平掃信號均勻，T1WI上呈稍低信號，T2WI上呈稍高～高信號，壓脂T2WI上呈高信號，未見壞死、囊變或融合；在DWI上呈高信號， ADC均值為(0.71±0.30)×10-3mm2/s；增強掃描呈明顯均勻強化。

2.實驗室檢查及治療

14例患者的外周血嗜酸性粒細胞(eosinophils，EOS)數為(0.57～12.69)×109/L，明顯高于正常參考值(0.02～0.52)×109/L 。1例行骨髓穿刺活檢，鏡下示粒細胞系增生活躍，各階段細胞的比值及形態基本正常，嗜酸性粒細胞比值增高，形態無明顯異常。14例中行單純手術切除治療8例、手術聯合激素治療3例、手術切除聯合放療1例、激素聯合免疫抑制劑治療2例；有4例于術后1～2年復發，隨后接受單純手術切除術。

3.病理表現

病灶表現：不同程度的致密膠原纖維化，毛細血管增生，嗜酸性粒細胞和漿細胞浸潤，4例有反應性淋巴濾泡形成。淋巴結表現：淋巴濾泡增生，反應性生發中心和形成良好的套區，血竇和竇周軟組織和毛細血管后微靜脈增生。

討 論

1.臨床及病因

KD作為一種原發性慢性淋巴組織增生性疾病，國內外均較罕見，病因不明。1937年我國外科醫師金顯宅等[2]首次將其描述為一種嗜酸性增生性淋巴肉芽腫，后由Kimura等[3]在1948年進行系統性的表述而得名。KD通常見于亞洲年輕男性，發病年齡大多為20～40歲，男、女性比例約為3︰1[4]。本組病例中男性12例(12/14)，女性2例(2/14)，年齡11～64歲。KD傾向于累及唾液腺尤其是大涎腺并伴皮下脂肪彌漫性萎縮[5]，而舌、腹股溝、耳垂和淚腺等部位較少見[6]，本組有2例發生于眼眶、1例發生于肘關節并伴有前胸壁和腋窩淋巴結腫大，比較少見。本組患者中病史2個月～30年，證實例KD起病緩慢，病程較長。16.7%的KD患者可伴瘙癢癥狀[7]，偶可伴濕疹、哮喘和腎病綜合征等，全身癥狀如發熱等不常見，往往有外周血EOS增多和血清IgE水平升高[8]，本研究中患者均有外周血EOS增多，8例(8/14)伴有皮膚瘙癢，1例伴有皮膚多個粟粒樣紅色丘疹。組織學上，KD的常見表現為生發中心內蛋白質沉積、嗜酸性粒細胞膿腫形成、硬化區小靜脈萎縮[9]。病因可能與感染或毒素誘發的自身免疫反應或IgE介導的Ⅰ型超敏反應有關。本病的治療方法包括手術、放射治療和低劑量糖皮質激素治療。迄今為止，DK病灶發生惡性變尚未見報道。KD患者行單純腫瘤切除術后復發率為40%，單純采用激素治療時在隨后的減量過程中可誘發病變的復發。結合放療和免疫抑制劑治療的效果較好。Iwai等[8]報道，外周嗜酸性粒細胞水平大于50%、血清IgE水平大于10,000 IU/mL、以及腮腺外的多灶性病變持續時間大于5年、雙側受累、病灶直徑大于3 cm、邊界不清，是疾病復發的高危因素。可見，MRI準確評估病變的邊界和大小，能在一定程度上對患者的預后情況進行評估。

圖4 男，64歲，右側眼眶木村病，病史1年。a)橫軸面T1WI，顯示右側腫大淚腺后方可見稍低信號病灶(箭)，呈彌漫腫大型，右側外直肌受壓； b) 矢狀面比增強T1WI，顯示病灶呈不均勻強化(箭)。 圖5 男，11歲，左側肘關節木村病，病史2個月。a) 冠狀面脂肪抑制T2WI，顯示病灶呈混雜高信號(長箭)，彌漫腫大型，左前胸壁及左側腋窩區可見類圓形腫大淋巴結(短箭)； b) 矢狀面T1WI，顯示頸椎椎體內信號稍減低(箭)。

2.影像表現

影像學上，KD的主要表現為皮下組織內邊界清楚的結節性腫塊或邊界不清的浸潤性腫塊，可伴或不伴淋巴結受累。Gopinathan等[10]根據病變的形態將KD的CT表現分為2型：邊緣清楚、密度均勻的結節型，邊緣不清、浸潤周圍皮下脂肪的彌漫腫大型。結節型病灶的主要表現為均質軟組織腫塊，T1WI上呈等或稍低信號，T2WI上呈高信號；彌漫腫大型的主要表現為病灶邊界相對不清，T2WI上呈不均勻等～高信號，可表現出不同程度的強化。本組中彌漫腫大型病變邊界均不清晰，不同程度累及周圍組織，在平掃T1WI和T2WI上信號多不均勻，與文獻報道較一致。Takeishi等[11]根據病變的部位對頭頸部KD進行分型，共分為2型；一種類型為病灶位于耳后區，與骨骼接觸，內部均勻，邊界相對清晰；另一類型，病灶位于腮腺部位，邊界不清，內部不均勻。本研究中發生于腮腺區(6例)和頜面部(2例)等軟組織豐富部位的病灶，均與周圍組織分界不清；而發生于與骨骼毗鄰的耳后區的腫塊則呈結節狀，且與周圍組織分界清楚。這些表現與前述文獻報道基本相符。值得一提的是，病變發生于腮腺區的患者中有1例并不是彌漫腫大型，MRI上表現為多發結節型，筆者認為系病變僅累及腮腺內淋巴結，周圍腮腺組織正常。KD兩種分型的共同特點是均可伴T1WI上病灶周圍皮下脂肪內高信號部分消失、呈網格樣改變。

據Oguz等[12]報道，頸椎和顱骨可因骨髓內嗜酸性粒細胞浸潤和紅細胞系減少而表現為彌漫性低信號，通過骨髓活檢可證實。本組1例發生于肘關節的患者年齡11歲，同時行頸椎MR平掃，可見椎體髓質信號彌漫性減低，其骨髓穿刺活檢顯示嗜酸性粒細胞比值增高，形態基本正常，此例患者的表現與文獻報道相符。

據文獻報道，增強MRI上KD患者的病灶可呈均勻或不均勻輕度～明顯強化，不同的增強表現可能是因為炎性疾病處于不同階段所致，即病灶內纖維化和血管增生的程度不同所致，且T2WI上病灶的信號強度差異也與此因素有關，病灶的纖維化程度越高則T2WI上其內信號越低[12]。一方面，病變分型不同則強化方式不同。Horikoshi等[13]在文獻中報道了原發病灶動態增強掃描表現為漸進性強化，多發結節型病灶及淋巴結動態增強掃描表現為早期明顯強化，結合病理表現可以解釋，淋巴結內常見毛細血管增生，且細胞密集程度高于原發病灶；另一方面，病變的強化方式與病程也有密切關系，病程越長、強化程度越低，這與其病理表現相對應，即隨著病情的進展病灶內毛細血管后微靜脈和膠原纖維呈進行性增生硬化[14]。本研究中增強MRI顯示4例呈中度強化，6例呈明顯強化，其中中度強化的4例病史分別為8～20年，明顯強化的病史分別為2個月～2年，證實了前述的病變強化程度與病程有關的觀點。

DWI通過檢測人體組織中水分子擴散運動受限制的方向和程度等，間接反映組織內微觀結構的變化，包括細胞膜完整性、周圍擴散空間、細胞外基質成分和核質比等因素。Horikoshi等[13]報道，彌漫腫大型病變在DWI上呈不均勻稍高信號；腫大的腮腺內淋巴結和反應性淋巴結在DWI上呈高信號，提示其內水分子擴散明顯受限。Wang等[15]對腮腺KD病變進行半定量分析，測其ADC值，得出彌漫腫大型ADC值高于多發結節型病灶的ADC值，本研究結果與其一致，但可看出3例多發結節型病灶的ADC值與淋巴結的ADC值較接近，其中腮腺區多發結節型病變表現為邊界清晰的結節呈明顯高信號，考慮病變僅累及腮腺淋巴結。耳后區和腹股溝處的病變呈明顯結節狀高信號，亦考慮為病變僅累及淋巴結；2例頜面部的病變均表現為稍高信號，伴發的頸部腫大淋巴結呈明顯高信號。腫大淋巴結在DWI上呈明顯高信號，其信號強度明顯高于彌漫腫大型腮腺病灶的信號強度，考慮由于KD患者受累淋巴結的特點是反應性增生改變，表現為生發中心和基質纖維化、細胞周圍間隙較小、水分子擴散受限，導致其ADC值降低，DWI上信號增高[16]。

3.鑒別診斷

不同部位的KD應與好發于相應部位的良惡性腫瘤進行鑒別，因治療方法差異較大，故首先均應與發生于淋巴結的疾病進行鑒別。(1)淋巴瘤：尤其應與發生于腮腺、眼眶或僅累及淋巴結的KD相鑒別。淋巴瘤常有融合趨勢，增強掃描多呈結節狀強化，發生于眼眶者常呈塑型性生長，進而可形成鑄型或條片狀，且淋巴瘤內細胞密度很高、間質少，故在增強掃描時多呈輕度～中度強化，ADC值更低，有時CT圖像上可見病灶鄰近有骨質破壞表現，患者無外周血嗜酸性粒細胞升高。(2)轉移瘤：多見于中老年，病灶常形態不規則，邊界不清，淋巴結內常見液化壞死，有惡性腫瘤病史，上述幾點可資鑒別。(3)血管淋巴樣增生伴嗜酸粒細胞增多癥：腫瘤此病較少見，好發于女性，常表現為無痛、單發、血供較豐富的皮下結節，多少情況下不伴有淋巴結腫大。(4)發生于腮腺區的病變，還需與多形性腺瘤和腮腺惡性腫瘤鑒別。多形性腺瘤為腮腺最常見的良性腫瘤，常為單側發病，由于生長緩慢故臨床癥狀缺乏，但有惡變趨勢；DWI上呈稍高信號，增強掃描常呈延遲性強化。腮腺惡性腫瘤病程短，臨床癥狀較重，常侵犯神經引起相應癥狀；MRI上腫瘤多表現為邊界不清，常可見出血、壞死，平掃圖像上信號不均勻，增強掃描呈不均勻強化[17]。

分析病變的DWI和增強掃描表現可明確病灶的性質，反映其病理變化，可了解病灶累及腮腺或單純累及淋巴結，結合實驗室檢查結果可更好地對KD患者進行診斷。本研究結果顯示，部分KD患者血嗜酸性粒細胞升高，可伴有骨髓信號減低，在頸椎椎體或顱骨表現尤為明顯。這一特征在以往的文獻中較少提及，但其在臨床診斷工作中具有較高的參考價值。但由于本研究中病例數較少，缺乏統計學方法的驗證，有待納入更大的樣本量進行更深入地分析。此外，在今后的研究中還可對病變的ADC值和動態增強掃描相關參數進行定量研究，進一步提高診斷的準確性。