射精管-精囊區梗阻所致無精子癥的MRI診斷

王毓，彭洋，付文皓，王煥軍，關鍵

男性不育患者中有10%～15%是由梗阻性無精子癥造成的[1-2]。梗阻性無精子癥患者的睪丸形態功能及素水平正常，但精液離心檢查(2次)找不到精子[3]。明確梗阻的原因對于臨床進一步的診斷和治療具有非常重要的意義。輸精管道自睪丸網至射精管開口的任一位置的病變都可能造成梗阻性無精[4-5]，尤以射精管-精囊區的梗阻病變復雜、多樣。MRI具有高軟組織分辨率和多方位成像的特點，對此區域內病變的檢出具有明顯的優勢。本文分析和總結了射精管-精囊區梗阻所致無精子癥相關疾病的MRI表現，旨在提高對此區域病變的診斷水平。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析本院2010年1月-2018年12月符合納入標準的梗阻性無精子癥患者的臨床和影像資料。納入標準：①男性不育；②經臨床體檢、實驗室檢查(精液分析、精液酶學檢查、血清激素)、家族史等判定為梗阻性無精子癥；③有完整的MR檢查資料。共54例患者納入研究，年齡22～39歲(中位年齡 30歲)。一般體檢包括對營養狀態、體型、發育和第二性征等內容的評估。專科體檢主要是外生殖器檢查，重點觸診雙側睪丸大小、形態。于MRI檢查前均行實驗室檢查，包括精液分析(精液量、精液 pH 值、精漿果糖及精漿中性α-葡萄糖苷酶活性)和激素檢測(雌二醇、卵泡雌激素、黃體生成素、泌乳素、睪酮、孕酮水平)。

54例中12例經影像學(MRI及超聲)明確診斷為精囊發育不全或不發育；6例前列腺苗勒管囊腫經精囊鏡手術證實并局部解壓；5例Zinner綜合征經MR檢查證實，后行精囊鏡解除局部壓迫；7例常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)并雙側精囊囊腫經MR檢查、病史和家族史證實，2例行精囊鏡解壓術；14例精囊炎經臨床、MR檢查及實驗室檢查(精漿彈性硬蛋白酶陽性)確診；10例射精管囊腫經精囊鏡檢證實，并行囊腫定位并局部解壓。

2.MRI檢查方法

使用Siemens Magnetom Trio 3.0T全身超導MR掃描儀和體部線圈。全部患者按照常規盆腔MRI檢查要求進行準備，檢查前禁欲3天或以上。掃描范圍自腹主動脈分叉處至陰囊下方。平掃序列包括橫軸面T1WI、矢狀、冠狀及橫軸面壓脂T2WI。增強掃描使用釓噴替酸葡甲胺，劑量0.1 mmol/kg，經肘前靜脈注射。如有以下情況，采用FSE序列行腹盆部大范圍T2WI及上腹部橫軸面T2WI和/或大范圍三維容積插入屏氣增強掃描：①相關病史提示腎臟病變；②其它檢查提示多囊腎或一側腎臟缺如；③超過3 cm或形態怪異的精囊囊腫。

圖1 男，23歲，雙側精囊不發育。a) 盆腔脂肪抑制橫軸面T2WI，顯示膀胱與直腸之間未見精囊結構； b) 脂肪抑制序列冠狀面T2WI，顯示前列腺后上方僅可見血管叢，無精囊結構。 圖2 男，31歲，前列腺苗勒管囊腫。a)盆腔橫軸面T2WI示前列腺中線處有一囊狀病灶(箭)，其內為均勻高信號，邊界清晰； b) 橫軸面T1WI示病灶呈低信號(箭)； c) 矢狀面T2WI，顯示囊腫呈倒置“水滴”狀(箭)； d) 增強掃描矢狀面顯示囊壁輕度強化(箭)，囊內容物不強化。

3.圖像分析

由2位經驗豐富的放射科醫師對MRI征象進行分析和評價，共同討論取得一致意見。閱片中重點觀察內容：①雙側精囊大小、精囊管形態；②射精管-精囊區病變的具體定位、信號特點及形態；③腎臟情況。

結 果

1.臨床及實驗室特點

54例患者均符合射精管-精囊區梗阻所致無精子癥。體檢所有患者的睪丸大小、形態正常；實驗室血清學檢查睪丸生精功能評估(抑制素B)以及激素水平均在正常范圍；精液分析結果均表現為精液量少(<1.0 mL，正常為>1.5 mL[6])，果糖含量不同程度降低或陰性[7]。

本組所有患者的梗阻部位均位于射精管-精囊區，可分為兩類病變：先天性病變30例(精囊發育不全或不發育12例、苗勒管囊腫6例、Zinner綜合征5例、ADPKD并雙側精囊囊腫7例)和繼發性病變24例(精囊炎并或不并精囊囊腫14例、射精管囊腫10例)。除了精囊發育不全或不發育，其余5種疾病均存在射精管受壓，從而導致梗阻性無精子癥。

2.MRI表現

精囊發育不全或不發育(圖1)：表現為雙側精囊缺如(8例)，完全沒有正常精囊管結構，局部僅可見血管叢；精囊發育不全表現為雙側精囊小(1例)或單側精囊體積縮小并對側精囊缺如(3例)，僅僅少量殘余的不規則腺管結構，管壁欠規整，腺管充盈差。

苗勒管囊腫(圖2)：表現為定位于前列腺后正中部、雙側精囊之間精阜區的囊性腫物，腫物T1WI呈低-等信號，T2WI呈高信號，邊緣光滑，邊界清晰，矢狀位或冠狀位呈倒置的水滴狀，囊壁規整(5例)或略不規整(1例)，囊內為液性成分，2例合并出血，增強掃描后囊壁呈輕至中度強化，囊內容物不強化。

Zinner綜合征(圖3)：表現為一側腎臟缺如合并同側精囊囊腫；精囊囊腫呈類圓形、邊界略不規整或呈明顯的囊管狀擴張，T1WI上呈低～等信號，T2WI上呈高信號，當合并出血或精液淤積時，T1WI上可以表現為高信號。

常染色體顯性多囊腎病合并雙側精囊囊腫(圖4)：表現為雙側多囊腎并雙側精囊囊腫6例，雙側多囊腎合并多囊肝及雙側精囊囊腫者1例。雙側多囊腎程度不一，單側腎囊腫數量超過20個。雙側精囊囊腫表現為雙側精囊管顯著擴張、呈囊狀，可見精囊囊腫與鄰近精囊管相連通，T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，其內可見絮狀或結節狀沉積物(2例)，增強掃描后囊內容物無強化、囊壁輕度強化。

精囊炎(圖5、6)：可合并或不合并精囊囊腫或囊狀擴張。主要MRI表現為單側或雙側精囊擴張，擴張的精囊囊壁增厚、欠規則，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，囊內容物可信號混雜，可見液-液平面及T2WI上低信號沉積物影(9例)，增強掃描后囊壁輕度強化、囊內容物未見強化。

射精管囊腫(圖7)。表現為單發偏于尿道前列腺部后部的精阜區一側的橢圓形或管狀囊狀影，其長軸方向與射精管一致，橫軸面圖像上呈由外后方指向內前方，冠狀面圖像上呈由外上延伸至內下的走行，囊液在T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，其內有絮狀沉積物時，信號欠均勻，可見液-液平面，增強掃描示囊壁及囊內容物無強化。

圖3 男，22歲，Zinner綜合征。a) 盆腔橫軸面T2WI，顯示右側精囊區有一不規則囊性病灶，其內呈均勻稍高信號(箭)，邊界清晰，向前突向膀胱； b) 橫軸面T1WI示病灶內呈均勻高信號(箭)； c) 脂肪抑制序列冠狀面T2WI示右腎區腎影缺如，左腎增大，膀胱右后下方精囊區有不規則囊狀影(箭)，呈稍高信號，邊界清楚。圖4 男，30歲，ADPKD合并雙側精囊囊腫。a) 盆腔橫軸面T1WI示雙側精囊增大，形態欠規則，其內呈均勻低信號(箭)； b) 壓脂序列橫軸面T2WI示病灶內呈均勻高信號(箭)，邊界清晰； c) 增強掃描示囊內容物不強化，囊壁輕度強化(箭)； d) 腹盆腔大范圍冠狀面MRI示左腎實質內可見多發大小不等的囊狀水樣信號灶，雙側精囊呈囊狀水樣信號(箭)。

討 論

1.臨床概述

無精子癥約占男性不育癥患者的5%～20%[1]。按照精子的生發調控機制及輸精管道的解剖生理特征，將無精子癥分為梗阻性無精子癥(obstructive azoospermia,OA)和非梗阻性無精子癥(non-obstructive azoospermia，NOA)，兩者的鑒別要點在于OA患者的睪丸大小、形態、生精功能及激素檢測(雌二醇、卵泡雌激素、黃體生成素、泌乳素、睪酮、孕酮水平測定)正常，而NOA的上述檢查結果存在異常。OA患者的梗阻部位可以是自睪丸網至射精管開口的任一位置，精液分析有助于初步判斷梗阻的位置，若精液分析中果糖含量顯著降低或陰性，則提示梗阻的部位位于射精管-精囊區，可以更有針對性地進行MRI檢查。

2.病變發生機制及MRI特點

射精管-精囊區域主要有精囊、輸精管、射精管和精阜等，均為較微細的解剖結構，且射精管開口于尿道前列腺部后壁的精阜兩側，是排精管道中最短、最細的部分，故此區域發生病變時，較容易導致梗阻性無精子癥的發生。MRI在診斷射精管-精囊梗阻所致無精子癥，較CT及超聲等檢查方法有較為明顯的優勢[8-10]。射精管-精囊區域的囊腫信號特點基本相似，通常表現為T1WI上呈低～等信號，T2WI上呈高信號，伴或不伴出血、精液淤積等，增強常無強化。所以囊腫的位置、形態以及相關表現才是該區域囊腫鑒別的重點。

各病變的MRI表現分述如下。①精囊發育不全或不發育所致無精子癥，按照OA的定義被歸為其范疇。若無精囊正常結構顯示，診斷為精囊不發育或缺如，其MRI表現為前列腺后上方無精囊結構顯示，注意不要將該處的血管神經叢勿認為精囊[9]；或有精囊結構顯示，但是精囊前后徑小于5 mm，則診斷為精囊發育不全[11]。②苗勒管也叫中腎旁管(或副中腎管)，前列腺苗勒管囊腫為先天因素所致[12]。胚胎發育過程，在苗勒管抑制因子的作用下，苗勒管約第11周發生退化[13]，在尿生殖竇平面，除頭部退化成睪丸附件外，其余部分則退化消失，但若退化不全則形成苗勒管囊腫[12]。苗勒管囊腫較小時，可無臨床癥狀，囊腫會隨著時間的推移而增大，從而產生癥狀。③Zinner綜合征是一種少見的泌尿生殖系統綜合征，主要MRI表現為一側腎臟缺如合并同側精囊囊腫[15-18]。病因是輸尿管芽的上升受阻及中腎管的發育失敗，導致一側腎、輸尿管缺如，部分輸尿管遺跡則會停留在精囊腺造成腺管阻塞或閉鎖，繼而形成囊腫[19]。本病主要因體檢發現單側腎臟缺如或因增大的精囊囊腫造成壓迫導致尿路梗阻或膀胱刺激癥狀而就診[15-18]。④常染色體顯性多囊腎病(autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)并雙側精囊囊腫[20]，是一種單基因遺傳性腎病，其相關梗阻性無精子癥患者MR表現可多種多樣，其核心表現是多囊腎改變、射精管-精囊區多發囊腫(射精管囊腫、苗勒管囊腫、精囊囊腫、輸精管囊腫)，也可同時合并多囊肝、多囊胰等。⑤囊炎是男性生殖系統的常見感染性疾病，根據病程的長短可分為急性精囊炎及慢性精囊炎，其MRI表現為精囊(單側或雙側)的擴張及炎性改變，擴張的精囊壓迫及炎癥影響精囊果糖的產生，從而導致OA。⑥射精管囊腫本質上是射精管的囊狀擴張，重要特點是其長軸方向與射精管一致，多發生在年青壯年。射精管梗阻的病因包括，苗勒管囊腫阻塞、炎性粘連及結石等，常為繼發改變，且射精管擴張明顯時常常合并同側的精囊囊腫[10]。

圖5 男，33歲，雙側精囊炎并雙側精囊腺管擴張。a) 盆腔MRI壓脂序列橫軸位T2WI示雙側精囊擴大，其內信號不均，可見多發結石影，腺管擴張，管壁不均勻增厚、毛糙(箭)； b) 稍下層面的壓脂序列橫軸面T2WI上病灶內可見“液-液”平(箭)； c) 橫軸面T1WI增強掃描示管腔內容物不強化，管壁不均勻輕度強化； d) 壓脂序列冠狀面T1WI增強掃描示管腔內容物不強化，管壁呈不均勻輕度強化。 圖6 男，29歲，雙側精囊囊腫。a) 盆腔橫軸面T1WI示雙側精囊擴大呈囊狀及腺管狀擴張，其內呈均勻低信號，管壁光整； b) 增強掃描示擴張之管壁及囊壁呈輕度均勻強化(箭)； c) 壓脂序列橫軸面T2WI及d) 壓脂序列冠狀面T2WI，顯示擴張的腺管內呈均勻高信號，管壁光整。 圖7 男，30歲，射精管囊腫。a) 盆腔壓脂序列橫軸面T2WI示膀胱與直腸間有一囊狀病灶呈均勻高信號(箭)，邊界清晰； b) 橫軸面T1WI示病灶呈均勻低信號； c) 壓脂序列冠狀面T2WI示病灶位于前列腺區中線偏右(箭)，壓迫雙側精囊，以右側為甚 ； d) 增強掃描示囊內容物不強化，囊壁輕度強化。

3.診斷思路和臨床意義

筆者總結了射精管-精囊區梗阻所致無精子癥的診斷思路(圖8)。不育患者如果睪丸大小、形態正常，生精功能及激素水平測定正常，但精液量少、存活精子少或無，則基本可以推論為OA。精液分析顯示果糖含量顯著降低或陰性，有助于初步判斷梗阻部位位于射精管-精囊區。MRI檢查首先觀察精囊腺，值得注意的是檢查前應做好禁欲準備，若正常精囊形態消失，排除外壓性病變，則基本可以確定為精囊發育不全或不發育。若發現射精管-精囊區囊腫，則應重點觀察囊腫的位置及形態。精囊囊腫及輸精管囊腫位于前列腺以外，且走行及其腺管狀結構較有特征性，與射精管囊腫及苗勒管囊腫鑒別不困難。若為前列腺區單發的水滴狀囊腫，則需要在苗勒管囊腫及射精管囊腫之間進行鑒別，苗勒管囊腫屬中線區囊腫，而射精管囊腫為中線旁囊腫，兩者的位置有細微的差別。若為精囊區的單發或多發的不規則囊腫，則需加做腹部掃描，排除腎臟病變；如同側腎臟缺如，則考慮Zinner綜合征；如有雙側多囊腎，同時有家族史，則考慮ADPKD；囊腫或擴張管道形態不規則，且有一些相關的臨床癥狀，多考慮精囊炎所致。

圖8 射精管-精囊區梗阻性病變的診斷思路示意圖。

正確的診斷及治療對于患者意義重大，比如前列腺苗勒管囊腫、射精管囊腫及Zinner綜合征只需要通過微創手術解除梗阻即可恢復患者的生育能力[21]，但精囊發育不全或不發育及ADPKD則需進行產前咨詢，進行相關的輔助生育手段，也許才是優生優育的更佳治療選擇。

綜上所述，射精管-精囊區所致梗阻性無精子癥病變復雜，但不同病變有其特征性MRI表現。綜合分析、掌握該區域病變的MRI診斷與鑒別診斷要點，有利于做出全面準確的診斷，以協助臨床進行個性化的評估及治療。