獲得性血友病A隆乳術后大出血1例報告并文獻復習

[摘要]我院收治硅膠假體隆乳術后雙側乳房血腫伴重度貧血及凝血功能異常病人1例，病人病情危重，病程經過復雜，經過整形外科及血液內科等多個科室會診確診為獲得性血友病A，經積極治療，病人病情穩定。

[關鍵詞]乳房植入;并發癥;獲得性血友病A;病例報告

[中圖分類號]R655.8[文獻標志碼]B[文章編號]2096-5532（2019）03-0358-02

doi：10.11712/jms201903025[開放科學（資源服務）標識碼（OSID）]

隨著人們生活水平的提高及日新月異的社會變化，愛美的女性不僅僅追求容貌上的美麗，也越來越重視身材上的美觀。在形體雕塑上，乳房是一個重要的表現點，當前主流方法依然是硅膠假體植入式隆胸，該方法雖然是一種較常見的整形美容外科手術，但存在一定并發癥的風險。我院重癥醫學科于2018年5月28日收治1例硅膠假體隆乳術后雙側乳房血腫伴重度貧血及凝血功能異常病人，經過整形外科及血液內科等多個科室的共同診療，最終確診為獲得性血友病A（AH）病人。本文將其臨床資料報告如下。

1臨床資料

1.1一般資料

病人，女，32歲，因“隆乳術后皮膚瘀斑2 d伴頭暈”入院。2018年5月25日病人因自覺雙乳平坦、缺乏女性曲線美感，以“小乳癥”于外院行全麻下經雙側腋窩切口入路硅膠假體隆乳術。術前各項實驗室檢查指標未見異常;術中剝離胸大肌下假體植入腔隙準確，精細止血，手術過程順利，未見異常。于術后第3天（2018年5月28日）下午15：10病人起身活動后出現頭暈，改變體位時加重伴偶發暈倒，隨即急入我院急診科就診并收入ICU。入院時查體：T 36.7 ℃，P 100 min-1，R 24 min-1，BP 15.4/7.8 kPa，身高167 cm，體質量47 kg;病人貧血面容，神志清楚，平車推入，語言清晰，查體合作。?？茩z查：雙側腋窩切口長約4 cm，切口對合良好;雙側乳房對稱、腫脹明顯，體積較大，乳暈區域腫脹明顯，乳頭外挺突出，雙側乳房皮膚張力高，按壓較硬且壓痛明顯、無波動感;雙側腋前線至腋后線、上至腋窩下至髂骨可見皮膚瘀斑較重，呈紫黑色，皮下組織腫脹較重，張力較高;雙側鎖骨下皮膚水腫，按壓呈凹陷性。病人平素體健，否認既往病史，1年內未服用避孕藥及其他藥物，否認食物、藥物過敏史，否認肝炎、結核病史，否認家族遺傳傾向疾病，20余天前行左乳腺纖維瘤切除術，隆乳手術不在月經期內。血常規檢查：血紅蛋白78 g/L。外院胸部CT示：隆乳術后，前、側胸壁及雙側鎖骨下異常密度并積氣，右側腋窩淋巴結大;雙側胸腔少量積液。初步診斷：隆乳術后雙側剝離囊腔出血、血腫形成;重度貧血。

1.2治療經過

1.2.1糾正貧血及圍手術期準備病人入院后24 h循環監測生命體征，立即行糾正貧血、抗感染及補液營養對癥支持等治療，完善術前相關檢查[1-4]。

1.2.2手術病人全麻下行內鏡輔助下胸部血腫清除+探查止血術+假體取出術。術中沿雙側原手術入路進入，見雙側腋窩處存留大量陳舊性血凝塊，切口邊緣不明原因滲血[5];暴露假體并取出，見雙側乳房假體完整無缺損。取出假體后，內鏡輔助下盡量清除雙側假體植入腔隙內的陳舊性血凝塊，估算陳舊性出血量右側約200 mL、左側約300 mL;右側腔隙未見明確出血點，左側腔隙見胸壁肋間肌2個活動性出血點，給予雙極電凝充分止血，腎上腺素鹽水沖洗腔隙，分別留置引流管各1根，腋窩及胸部彈力繃帶適度加壓包扎。手術順利，引流管通暢，術后病人安全返回病房。術后病人一般情況尚可，生命體征平穩;雙側腋窩切口對合良好，但雙側腋窩切口及引流管處仍滲血較明顯;雙上肢、乳房較前腫脹減輕;雙側腋窩切口處及雙側乳房下外側緣可觸及血凝塊，左側較右側明顯，兩側皮膚瘀斑處腫脹、張力較前略減輕。術后第5天術區恢復良好，無繼發性活動出血，查活化部分凝血活酶時間（APTT）、D-二聚體數值升高;行雙上下肢血管超聲檢查未見血栓;雙側腋前線至背部仍有皮膚瘀斑及皮下血腫，考慮病人自身存在凝血功能異常[6]。請血液內科會診明確貧血及凝血功能異常原因。實驗室檢驗結果：ENA滴度+ANA滴度+抗磷脂抗體未見異常，APTT糾正實驗結果為不能糾正;Ⅷ因子活性11.5%。送病人血液標本至山東省血友病診療中心（濟南）行Ⅷ因子抑制物滴度檢測，結果回報示：Ⅷ因子活性8.2%（正常參考值50%～150%），Ⅷ因子抑制物1.3（正常參考值0～0.6）[7]。結合臨床體征，診斷為AH。給予潑尼松10 mg/d治療1周，病人病情逐漸穩定，術區恢復良好，切口滲血逐漸減少。病人治愈出院，出院后仍口服潑尼松，每周隨診血液內科進一步診療。

2討論

目前，隆乳術有醫用硅膠材料植入和自身脂肪組織移植兩種方式，對于乳房發育欠佳、自身其他部位沒有多余脂肪組織，但對乳房外觀及體積大小有要求的年輕女性，硅膠假體則是比較理想的植入隆乳術材料[8]。然而術后血腫是隆乳術后較嚴重的并發癥之一，不僅給病人帶來生理上的疼痛、影響乳房恢復及外觀，甚至由于出血而危及生命。

AH是一種罕見的體內產生抑制因子Ⅷ自身抗體，由凝血因子Ⅷ抑制物所介導的繼發性凝血因子Ⅷ缺乏而引發的出血性疾病[9]。其特點為病人既往體檢無出血史及陽性家族史，在腫瘤、外傷、手術創傷、使用藥物、妊娠及其他（糖尿病、肝炎、反復輸血等）情況下發生的出血。AH臨床上極為少見，病史隱匿，病人常常突然發病，且伴有嚴重的出血癥狀，誤診、漏診率極高，若不及時治療易發生致命性出血而導致死亡，其發病高峰年齡為20～40 歲和50～80 歲。AH臨床表現為突然發生的自發性出血，以軟組織血腫、肌肉內出血、皮下瘀斑、胃腸道或泌尿生殖道出血為主，較少有關節內出血。出血程度常較遺傳性血友病 A 重。AH實驗室診斷：單純APTT延長，Ⅷ因子活性降低，Ⅷ因子抑制物滴度升高，Ⅷ因子抗體存在[10]。AH治療應盡早明確診斷并及時控制急性出血[11]。

本例病人是ICU、整形外科與血液內科等多學科共同診斷并治療的罕見病例，其特殊性在于：①常規硅膠假體隆乳術后出現罕見的雙側乳房術區同時出現血腫[12]，伴有超范圍的皮膚瘀斑;②手術取出假體及清除血腫后再次發生滲血，且未能自行緩解;③是否由于硅膠假體隆乳術誘發了AH不清楚。回顧本文病人臨床資料，病人入院即出現APTT延長，提示病人內源性凝血因子異常，奠定了AH及時診斷的基礎。AH的確診還依賴 APTT 糾正實驗、凝血因子活性測定、抑制物篩選和抑制物滴度測定。然而，這些測試結果需要一定的時間。本文病人臨床上出現迅速而廣泛的雙側乳房術區出血、血腫;病人疼痛難忍，情緒煩躁，生命體征不穩定，血紅蛋白維持不穩定;胸壁周圍大面積皮下淤血及異常APTT延長等癥狀及體征[13]，這些都使得疾病診斷的時間非常緊迫，所以AH首選治療目標是止血和預防出血并發癥。

AH是一種罕見但可能危及生命的出血性疾病，以Ⅷ因子異常紊亂為特征。AH的病因尚不清楚。雖然AH的報道不斷增加[14]，但隆乳術后AH嚴重出血的病例至今未見報道。本文病人根據既往史、家族史及既往實驗室檢測結果可排除遺傳性血友病A。本文病人正處于AH發病的高峰年齡段。考慮該病人發病與以下因素有關：手術創傷、術后用藥、反復輸血、亦或硅膠假體引起機體組織因子改變等因素引起體內產生針對凝血因子Ⅷ的特異性自身抗體（Ⅱ型抗體）[15]，由其導致的凝血功能異常可能是最初觸發AH的因素[16-17]。具體原因有待進一步研究。

綜上所述，AH應該引起我們的足夠重視，積極處理好術前、術中及術后可能出現的各種并發癥。由于整形美容外科手術為錦上添花的手術，受術者大部分為健康人，加強圍手術期治療可能是臨床醫生關注之重，整形美容手術過程出現任何突發出血情況都需要敏銳考慮其誘因，并結合病人臨床癥狀、體征及時做出判斷，確定治療方案，為病人的成功救治贏得寶貴的時間。

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（本文編輯 黃建鄉）