胸膜惡性孤立性纖維源性腫瘤合并支氣管內炎性息肉一期手術治療1例

張瑞，陳維永，蒲強，劉倫旭

(1.四川大學華西醫院胸外科；2.成都第七人民醫院胸外科；3.成都市第七人民醫院呼吸內科，四川 成都 61000)

胸膜孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP) 是一種臨床比較少見的間葉源性腫瘤，同時合并支氣管內息肉則更為少見。四川大學華西醫院胸外科于2018年8月診治1例該病患者并行一期手術治療，現報告如下。

1 病例資料

患者女，76歲，既往20年反復尿路感染史，抗炎治療后好轉。個人史：吸煙30+年， 20支/d。因“檢查發現左上肺占位3 d”入院，入院前3 d，患者因“進行性排尿困難”于當地醫院住院診斷為“尿路感染”，常規行胸部CT(2018-7-13)提示“左肺上葉占位”病變(圖1)。無明顯咳嗽、咳痰，無低熱、盜汗，無咯血及嘔血，無呼吸困難及端坐呼吸，無胸悶、胸痛等不適，以“左肺上葉占位，肺癌”收治入院。胸部增強CT：左肺上葉下舌段團塊狀軟組織影，最大橫截面約8.2 cm×5.2 cm，平掃其內密度欠均，可見液化壞死，病灶與斜裂、肋胸膜及膈胸膜分界不清，病灶凸向肺內，左肺上葉下舌段及下葉后外基底段受壓，相鄰肋骨未見骨性改變，增掃后明顯不均勻強化，其內可見動脈分支供血，病灶緊鄰心包及胸膜，可見少許積液；雙肺少許纖維灶(圖2)。患者一般情況尚可，查體未見明確陽性體征，入院后血常規、血生化、腫瘤標志物等常規入院檢查無明確異常，骨掃描提示：頸椎、腰椎4-5核素欠均勻，右膝關節區代謝不均。MRI提示：頸椎、腰椎椎間盤向后突出，硬膜囊受壓，L3-L5椎體陳舊性壓縮性骨折。入院后行術前常規支氣管鏡檢查提示：(1)右下葉前基底段開口新生物(圖3)，已取活檢；(2)左側支氣管未查見異常。為明確胸內腫物性質在CT引導下局麻下行經皮左肺腫物穿刺活檢術，右肺下葉支氣管內新生物活檢提示：碎小組織見支氣管上皮增生及纖維增生，較多淋巴細胞浸潤，慢性炎癥，未見腫瘤。肺穿刺活檢報告：查及梭形細胞腫瘤，免疫組化提示CD34(+)，STAT6(+)，CK(-)，EMA(-)，P63(-)，S100(-)，SMA(-)，desmin(-)，TTF-1(-)，考慮孤立性纖維源性腫瘤。經本院肺腫瘤MDT團隊會診討論后呼吸內科及胸外科評估可一期手術，于2018年8月15日上午呼吸科在電子纖支鏡下行右肺下葉支氣管內病變摘除術(圖4)，完整順利摘除病變，術后患者無咯血等不適，再于2018年8月15日下午由胸外科在全麻下行胸腔鏡探查左側胸內腫物切除術。術中見：左側壁層胸膜光滑，胸內約50 mL淡黃色清亮積液，腫瘤基底部位于左肺上葉下舌段，寬基底，約8 cm×6 cm×5 cm，包膜完整，腫瘤表面可見較多迂曲增生血管，與心膈角、膈肌、壁層胸膜無粘連，術后剖見呈灰白色魚肉樣改變。手術順利，術中完整切除包塊。術后病理：右肺下葉炎性息肉(圖5)，左肺上葉病變核分裂每10個高倍視野大于5個，細胞異型性明顯，包膜浸潤，局灶腫瘤性壞死，結合免疫組化結果考慮惡性孤立性纖維源性腫瘤(圖6)。

2 討論

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor,FTP) 是一種臨床比較少見的間葉源性腫瘤，最初由 Klemperer 等[1]于 1931 年報道，多為交界性，主要來源于間皮細胞下的間質細胞，惡性約占10%～15%，臨床上無特殊癥狀，容易誤診，多發于胸膜，少見于肺部、神經系統、腎臟、前列腺、腋窩及眼眶等部位的報道。現一致認為間質原性腫瘤，起源于樹突狀間質細胞，腫瘤組織主要由溫和的梭形、類圓形細胞構成，可有細胞異型， 核分裂少或無， 疏密不一，富細胞區與細胞稀少區交替排列的組織結構是 SFT 特征； 梭形細胞可形成車輻狀、旋渦狀、波浪狀或不規則結構。絕大多數 SFT 免疫組織化學都表達 CD34、D99、Bcl-2，不表達Desmin，CK和S-100，其中CD34和Bcl-2 是其較特異和準確的免疫標記物[2]，本例病理表現與此吻合。在臨床表現上多見于中老年人，男女比約1∶1.21，起病隱匿，大多數呈良性或低度惡性的臨床經過，常見是緩慢生長的無癥狀腫塊。隨著腫瘤的增大逐漸出現相應癥狀，如咳嗽、呼吸困難、疼痛、肺性骨關節病等，少數情況下可出現副瘤綜合征，比如產生胰島素樣生長因子而發生低血糖等表現。

孤立性纖維瘤CT表現有一定特點。胸腔內孤立性單發腫塊，邊界清楚，與胸膜寬基底相連，邊緣清楚光整、有淺分葉、密度均勻或伴有部分壞死；CT平掃呈軟組織密度，增強掃描出現“地圖樣” 強化，病灶中央可有斑點狀鈣化，腫瘤內扭曲血管影及“假包膜征”等有一定特征性[3]。孤立性纖維瘤治療以完整手術切除為主，由于本病臨床少見，目前尚無大樣本的長期生存統計，放化療等療效還存在一定爭議[3-4]。

炎性息肉一般發生于鼻粘膜，子宮粘膜及大腸粘膜，發生于氣管支氣管腔內的少見，大多數認為該病是在炎性因子的長期刺激下局部粘膜上皮腺體增生伴炎性肉芽組織形成，產生突出于粘膜的肉樣或半透明樣水腫樣腫塊，多數繼發于機械通氣伴感染，支氣管內膜結核或異物吸入等，少數為原發性炎性息肉。氣管息肉的癥狀輕重和持續時間同發生部位及阻塞官腔程度呈正相關，癥狀多位咳嗽咳痰和咯血呼吸困難等[5-6]，本例為術前檢查時發現，由于息肉較小且位于下葉基底段尚未出現明顯臨床癥狀和阻塞性炎癥。

本例患者合并兩個較少見疾病，支氣管內息肉為良性病變，孤立性纖維腺瘤雖為惡性，但進展較慢，外科完整手術切除后經正規隨訪仍有獲得較長生存可能，本例易誤診為肺癌合并對側支氣管內轉移喪失手術機會，經多學科MDT團隊仔細分析討論后評估可一期聯合手術治療，予患者最小的治療代價獲得了最大的治療獲益，對此例患者的處置啟示：對于非常見病多發病及合并癥較多患者，MDT多學科討論是比較高效的現實處置方案。