肝紫癜病1例

鄭建銘 陸錄 杜尊國

患者，男性，39歲，福建莆田人，公務員。因“體檢發現肝臟占位1月余。” 于2017年4月27日至復旦大學附屬華山醫院感染科診療。患者體檢B超發現肝臟占位，查AFP正常，行MRI檢查見肝右后下葉DWI略高信號(圖1)，增強后呈不均勻信號。現為明確病灶性質，進一步就診。患病以來患者精神可，胃納、睡眠正常，二便正常。否認傳染病史、手術史、外傷史、輸血史、過敏史。入院查體：淺表淋巴結不大，心肺無殊，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未及，肝區無叩痛。入院后輔助檢查：血常規、肝腎功能：未見異常。AFP：2.19 μg/L，CEA：2.61 μg/L，CA199：<10 U/mL，乙肝標志物：全陰性，丙肝抗體：陰性。HIV：陰性，RPR：陰性。患者至我院外科在全麻下行肝段切除術(圖2)，術后病理示：部分肝組織，5 cm×5 cm×4.5 cm，切面見散在灰黑灰紅色素沉著。免疫組化：鐵染色(+/-)，CD34(血管+)，CK18(肝細胞+)，HEP1(肝細胞+)，CK19(膽管+)，EMA(-)，GPC-3(-)，網狀染色(-)，病理診斷：紫癜肝(圖3～5)。

討論肝紫癜病(Peliosis hepatis)是一種罕見的肝血管病變，以多發小的充血性囊樣病灶為主要表現。Wanger在1861年首次報道，隨后1916年Schoenlank根據肝臟病理活檢命名本病為“肝紫癜病”[1-3]。肝紫癜病在CT上多表現為低密度病灶，動脈增強期呈低密度病灶，病變中心見以球形強化影為表現的靶征，門靜脈期病灶強化范圍呈離心樣向周邊擴展，而實質期病變呈彌漫均勻強化，周邊呈低密度改變[1]。與腫瘤性病灶相比，肝紫癜病病灶具有非腫塊樣的邊緣，缺乏占位效應，在延遲期仍有強化。特別是在應用肝特異性造影劑時，磁共振檢查較CT能更為準確診斷肝紫癜病。病變的血液成分不同，在MRI上的成像差別很大。在T1加權序列中，可以檢測到不同病變類型(低信號、異質性或高信號)，此時予造影劑病灶呈增強改變，這種增強改變通常是離心式的改變，但也可以是向心的改變。在T1脂肪抑制相中，在使用釓噴酸二甲葡胺后及晚期，由于觀察到血管成分，影像上形成強烈反差。作為鑒別診斷，造影劑在晚期的顯影有時可以提示血管瘤。在T2加權序列中，可表現與周圍軟組織相比為高信號病變，由于出血壞死伴有多個高信號斑點，而且通常病變絕不是外生的改變[3]。對于增殖性病變的鑒別診斷，使用正電子發射斷層掃描(PET)可以排除病變是否有高代謝活性。可見，肝紫癜病的影像學診斷其實殊為困難，最終診斷仍需依靠病理診斷。肝穿刺活檢對于肝紫癜病可能導致大出血，應當謹慎。肝紫癜病治療無特殊療法，為了避免病灶突發致死性大出血的風險，建議外科手術治療。因此，外科手術即是診斷又是治療性干預。局限型肝紫癜病可手術切除病灶，彌漫型者若合并肝功能失代償可行原位肝移植。

圖3 HE染色，肝小葉內散在擴張的囊性血腔，大小不等，無序分布(100×)。

圖4 HE染色，肝小葉內散在擴張的囊性血腔，大小不等，無序分布(200×)。

圖5 血管內皮標記CD34染色，顯示囊腔陰性，未見內皮襯覆(200×)。