致心律失常性右室心肌病1例

蔡婉，周華

患者，男，57歲，因“陣發性心悸1年余加重3 d”入院。患者1年前無明顯誘因出現心悸，表現突發突止，發作時伴有胸悶、乏力，持續1 h左右可自行緩解。3 d前患者過度勞累后出現心悸、胸悶，休息后不能自行緩解，遂就診于我院急診。患者既往無高血壓、糖尿病、冠心病、肝炎病史，無家族性心臟病史。心電圖：室性心動過速，行電復律后恢復竇性心律。體格檢查：生命體征正常, 頸靜脈怒張，肝頸靜脈反流(+)。雙肺呼吸音清,未聞及啰音,心界擴大,心率 180次 /min 、律齊, 三尖瓣聽診區可聞及SM 3/6級吹風樣雜音, 雙下肢無水腫。實驗室檢查： ALT 2 851 U/L，AST 3 479 U/L；肝炎全套、自身免疫性肝病抗體、心肌酶譜、血常規等均未見明顯異常。心臟超聲：右房內徑增大(四腔觀50 mm×55 mm)，右室內徑增大(四腔觀62 mm×99 mm),肺動脈無增寬，肺動脈壓42 mmHg。心臟MR(圖1)：右心增大，右心室心肌信號欠均勻，局部變薄膨出，延遲增強可見部分心肌心內膜下線樣強化及透壁強化。右心室前壁、上壁、側壁及下壁心肌見片狀延遲強化，左心未見異常。診斷：致心律失常性右心室心肌病。完善相關檢查后，行埋藏式心臟轉復除顫器(ICD)植入術，術后恢復良好，后復查ALT 1 475 U/L,AST 623 U/L。患者一般情況良好后出院，后門診隨訪肝酶指標正常。

討論致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是常染色體遺傳疾病，以右心室心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征。主要累及右心室前壁漏斗部、心尖部及后下壁。室性心律失常是ARVC最常見的表現,以反復發生心悸癥狀為主。根據 ARVC 診斷標準[1], 本例患者診斷明確。預防心血管死亡、猝死及心力衰竭是ARVC的主要治療目標。治療方法主要有限制體力活動、藥物抗心律失常、ICD植入以及射頻消融術[2]。對ARVC患者長期隨訪結果顯示: 有右心功能衰竭和/或左心功能不全、室性心動過速者是猝死的高危人群,對高危患者排除手術禁忌證后，應采取更為積極的治療方案以預防猝死, 目前最有效的治療方案是埋藏式心臟轉復除顫儀[3]。該患者伴有急性肝功能損傷，考慮由于室性心動過速及右心功能不全，回心血量減少，肝淤血而導致肝細胞損傷，在生化檢查排除肝炎、自身免疫性肝病，結合患者既往無長期用藥史，竇性心律恢復后，肝功能逐漸恢復，診斷明確。

注：A.右心室增大；B. 右室信號欠均勻，局部可見膨出；C、D可見右心室前壁、上壁、側壁、下壁心肌線狀、點狀、斑片狀的延遲強化

圖1 患者心臟MR影像表現