單角子宮合并功能性殘角子宮

黃筱頔，鄧姍

(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科，北京 100730)

患者劉××，27歲，G2P2，末次月經(jīng)2018-05-04。因“痛經(jīng)進(jìn)行性加重8年，發(fā)現(xiàn)生殖道畸形7年”于2018-08-17入院。

患者12歲初潮，19歲開始痛經(jīng)，疼痛部位位于左下腹，逐年加重，在第一胎產(chǎn)后明顯加重，現(xiàn)VAS 10分。2011年(20歲時)曾考慮殘角子宮在當(dāng)?shù)匦虚_腹探查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)雙子宮，行左側(cè)卵巢囊腫剔除+右卵巢部分楔形切除術(shù)，術(shù)后病理提示卵巢巧克力囊腫。2012年及2016年曾在外院行兩次剖宮產(chǎn)。2017年10月因考慮生殖道畸形于外院行宮腔鏡檢查，術(shù)中見偏右側(cè)一桶狀腔隙，內(nèi)膜正常，輸卵管開口可見，左側(cè)未查及腔隙。2018年3月因考慮殘角子宮再次于外院行剖腹探查，術(shù)中見兩個子宮，兩宮體關(guān)系不密切，右卵巢有一約4 cm囊性包塊，左側(cè)子宮增大如孕2月，紫藍(lán)色，與對側(cè)宮腔不相通，考慮為殘角子宮。因嚴(yán)重粘連僅行右卵巢囊腫剝除，病理診斷為黃體血腫合并濾泡囊腫。

2018年5月就診我院。婦科查體：陰道未見小孔，見一個宮頸，觸診可及兩個宮體，左側(cè)子宮約孕10周大小，質(zhì)硬，壓痛明顯。B超提示雙子宮，右側(cè)宮體5.0 cm×3.9 cm×4.0 cm，右側(cè)可見宮頸回聲；左側(cè)子宮4.3 cm×4.9 cm×5.1 cm，內(nèi)膜厚約0.4 cm，肌層回聲不均，左側(cè)未見明確宮頸回聲，左側(cè)考慮腺肌癥可能。盆腔MRI提示雙子宮、雙陰道畸形，左側(cè)子宮多發(fā)出血信號，與陰道似不相連；右側(cè)附件區(qū)囊性病變(圖1A～E)。泌尿系統(tǒng)B超提示左腎缺如。予促性腺激素釋放激素激動劑(GnRH-a)治療3針(末次2018-07-02)，2018-08-06復(fù)查超聲提示雙側(cè)子宮均較前縮小。2018-08-20入院后查體：陰道通暢，未觸及明顯隔樣組織，未見小孔；單個宮頸，光滑；盆腔左側(cè)可及質(zhì)硬包塊，約4 cm，活動差，無壓痛，右側(cè)子宮正常大小，質(zhì)中，活動可。2018-08-24行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見右側(cè)單角子宮，右附件包裹成團(tuán)，剝離后可見右側(cè)輸卵管傘，卵巢表面有粘連包鞘形成。左側(cè)盆壁近骨盆入口水平見球形實性包塊，約6 cm，表面與乙狀結(jié)腸致密粘連，與右側(cè)子宮以直徑約1 cm肌束相連。于球形宮體下方切斷，探查無明確宮頸結(jié)構(gòu)，下方未探及囊性膨大的“隔后腔”，切除部分疑似左側(cè)輸卵管組織，左側(cè)卵巢因致密粘連無法顯露，探查無明顯包塊。臺下剖視見左側(cè)宮體為肌性結(jié)節(jié)，偏心處有一面積約1 cm×1 cm的宮腔及較厚的內(nèi)膜組織，周圍無管腔結(jié)構(gòu)與外周相通，未見明確宮頸(圖1F)。行腸粘連分解術(shù)+左側(cè)殘跡子宮和部分輸卵管切除術(shù)+右側(cè)輸卵管囊腫剔除術(shù)。術(shù)后病理：(左側(cè)子宮)子宮體組織，分泌期子宮內(nèi)膜，肌壁間可見子宮腺肌癥，大體及鏡下未見宮頸結(jié)構(gòu)，符合殘跡子宮；(左側(cè)輸卵管)輸卵管組織，未見特殊。

病例警示

一、陰道斜隔綜合征和單角合并功能殘角子宮的鑒別診斷要點(diǎn)陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum syndrom，OVSS)是指雙子宮、雙子宮頸、雙陰道，一側(cè)陰道完全或不完全閉鎖的先天性畸形，多伴閉鎖陰道側(cè)的泌尿系統(tǒng)畸形，以腎缺如多見。由Purslow于1922年首先提出，后綜合多位專家的名字命名為Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome(HWWS綜合征)。國內(nèi)由北京協(xié)和醫(yī)院于1985年首次提出“陰道斜隔綜合征(OVSS)”這一名稱，簡明形象，便于記憶和應(yīng)用。迄今已有160余篇國內(nèi)文獻(xiàn)應(yīng)用了“陰道斜隔綜合征”這個名稱[1]。

A：橫切面可見雙宮體，左側(cè)子宮多發(fā)出血信號，右側(cè)附件區(qū)囊性病變；B：同切面增強(qiáng)后影像；C：冠狀面可見左側(cè)宮體肌層增厚，右附件區(qū)囊性病變；D：矢狀位左側(cè)子宮多發(fā)出血信號；E：矢狀位右側(cè)宮體大致正常；F：切除的殘跡子宮宮腔狹小，周圍無管腔結(jié)構(gòu)與外周相通，未見明確宮頸圖1 患者術(shù)前MRI圖像及手術(shù)切除的殘跡子宮圖片

陰道斜隔綜合征分為以下三型[1](圖2)。I型(無孔斜隔型)：一側(cè)陰道完全閉鎖，陰道斜隔后的子宮與外界及對側(cè)子宮完全隔離，兩子宮間和兩陰道間無通道，子宮腔積血聚積于斜隔后腔(圖2A)；Ⅱ型(有孔斜隔型)：一側(cè)陰道不完全閉鎖，陰道斜隔上有1個直徑數(shù)毫米的小孔，斜隔后的子宮與對側(cè)子宮隔絕，經(jīng)血可通過斜隔上的小孔滴出，但引流不暢(圖2B)；Ⅲ型(無孔斜隔合并子宮頸瘺管型)：一側(cè)陰道完全閉鎖，在兩側(cè)子宮頸之間或斜隔后腔與對側(cè)子宮頸之間有一小瘺管，斜隔側(cè)的經(jīng)血可通過另一側(cè)子宮頸排出，但引流不暢(圖2C)。臨床上以Ⅰ、Ⅱ型多見。無論哪種型別，分隔開的兩個陰道腔隙是診斷的重要前提，如果不存在隔后腔、雙宮頸，診斷就需要謹(jǐn)慎商榷。

單角子宮是一側(cè)苗勒管發(fā)育的結(jié)果，而對側(cè)發(fā)育不良的苗勒管可以形成不同表型的殘跡子宮(rudimentary uterus)，通常稱為“殘角子宮”。根據(jù)有無內(nèi)膜腔以及是否跟單角子宮相通又分為四種亞型[2](圖3)。盡管殘角子宮可以妊娠，但沒有繼續(xù)妊娠至足月可能，屬于絕對手術(shù)指征，因為這種發(fā)育不良的子宮妊娠后唯一的結(jié)局是破裂出血。而相同的胚胎發(fā)育機(jī)制和類似的臨床表型提示我們單角子宮合并的“殘角子宮”和先天性無陰道綜合征(MRKH綜合征)中的殘跡子宮本質(zhì)是相同的，當(dāng)發(fā)生非妊娠期梗阻性隱經(jīng)和腹痛癥狀時，也要想到單角子宮的可能。

A：Ⅰ型，即無孔斜隔型；B：Ⅱ型，即有孔斜隔型；C：Ⅲ型，即無孔斜隔合并子宮頸瘺管型圖2 陰道斜隔綜合征的3種分型[1]

圖3 美國生殖協(xié)會苗勒管發(fā)育異常分類(1988)[2]

二、單側(cè)腎缺如并非陰道斜隔綜合征等某一特定畸形的特征表現(xiàn)

泌尿、生殖系統(tǒng)同起源于中胚層的細(xì)胞團(tuán)——泌尿生殖嵴。正常女性生殖管道從胚胎第6周開始發(fā)生，兩側(cè)副中腎管完全融合發(fā)育形成子宮、輸卵管及陰道上部，中腎管于胚胎第4周時即發(fā)育成泌尿生殖竇，其發(fā)育不僅僅形成腎臟，同時還誘導(dǎo)副中腎管的融合。目前認(rèn)為生殖道畸形主要緣于孕早期(孕4～13周)接觸致畸因素，且接觸時期不同所致的畸形類型有異。若致畸因素作用于妊娠第4周，會導(dǎo)致中腎管發(fā)育中斷。同側(cè)中腎管發(fā)育終止后，同側(cè)副中腎管的發(fā)育也隨之停止，而另一側(cè)中腎管和副中腎管如未受影響可正常發(fā)育，從而形成一套正常生殖器官和泌尿系統(tǒng)。這可能是不對稱性生殖道畸形合并泌尿系統(tǒng)畸形的發(fā)生機(jī)制。若致畸因素活躍在妊娠第13周或以后，由于中腎管已基本完成發(fā)育，副中腎管融合也已完成，則只出現(xiàn)縱隔子宮等對稱性畸形，而不伴有泌尿系統(tǒng)畸形[3]。

凡是非對稱性生殖道畸形，包括陰道斜隔綜合征、單角子宮和部分MRKH綜合征，伴隨泌尿系統(tǒng)畸形的概率要遠(yuǎn)高于對稱性生殖道畸形。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院婦產(chǎn)科醫(yī)院對289例患者的數(shù)據(jù)分析表明，合并泌尿系統(tǒng)畸形的發(fā)生率占非對稱性畸形的85.5%，占全部畸形的22.5%；而在對稱性畸形中，僅1例先天性無子宮無陰道患者合并一側(cè)腎缺如(發(fā)生率為0.5%)[4]。根據(jù)Up-to-date綜述，苗勒管缺陷的女性中20%～30%的女性存在腎臟畸形，因此此類患者均應(yīng)接受放射性腎臟檢查，如靜脈腎盂造影或腎臟超聲[5-6]。而在單角子宮患者的腎臟超聲評估中，腎臟畸形的發(fā)生率可高達(dá)40%，且以馬蹄腎、雙重集合系統(tǒng)、盆腔腎及輸尿管開口異位等情況居多[7]。單角子宮合并腎缺如的情況早有報道。Fedele等[7]在1996年報道的37例單角子宮患者中，40.5%(15/37)合并泌尿系統(tǒng)畸形，而其中包括6例單側(cè)腎缺如。單側(cè)腎缺如做為單角子宮和陰道斜隔綜合征兩種畸形的共同特征，契合Acién等[8]的胚胎學(xué)-臨床分類法。

簡言之，泌尿系統(tǒng)的缺陷乃至腎缺如是提示我們尋找生殖道畸形的重要線索，并非某一特定缺陷的特異條件，鑒別診斷中務(wù)必開拓眼界和思維。