1例肺隔離癥的臨床、影像分析并文獻復習

黃遠科 李紅

作者簡介：黃遠科，（1992-），中西醫結合內科學碩士研究生在讀，研究方向：中西醫結合防治呼吸系統疾病的研究。

通訊作者：李紅，（1968-），女，碩士研究生導師，碩士學位，主任醫師。研究方向：老年病、呼吸系統疾病的中西醫結合防治。

【摘要】目的： 探討臨床觀察的1例肺隔離癥的臨床及影像學分析，并對其進行相關文獻復習。方法： 將近期1名肺隔離癥入院患者，分析臨床表現、影像學分析并相關文獻復習。結果： 患者為年輕女性，入院前體檢沒有明顯肺部異常，在上級醫師建議下，行CT胸部增強掃描+三維重建為：1、左肺下葉脊柱旁囊實性腫塊，能夠看到降主動脈分支供血，分析屬于肺隔離癥，2、左側胸膜增厚，3、左肺多發索條影。入院診斷：肺隔離癥。治療計劃：予以常規輔助檢查明確診斷后請胸外科會診，建議患者手術治療，該患者拒絕手術，并簽署相關知情同意書后出院，建議出院后1個月如有不適隨訪觀察。結論： 肺隔離癥為相對罕見的肺部異常發育疾病，早期識別并準確診斷此病是減少肺部異常并發癥的關鍵。然而，該病的特異性臨床表現及早期篩查、影像學診斷依舊屬于動態研究。臨床要針對此病加強認識，避免今后誤診。

【關鍵詞】肺隔離癥;影像分析 ;文獻復習;臨床

【中圖分類號】R365【文獻標志碼】A【文章編號】1005-0019（2019）04-046-01

肺隔離癥（Pulmonary sequestration，PS）屬于少見的先天性肺發育畸形，該癥主要的臨床特點就是異常動脈供血[1]。隔離肺組織切除或病變肺葉切除是根治肺隔離癥的唯一手段，也是診斷肺隔離癥的直接手段[2]。目前國內對該病患者的臨床、影像學針對該病癥報道較少，因此本文針對該癥確診患者的臨床、影像學展開研究，并展開相關文獻復習。

1臨床資料

患者，女，46歲，主因“體檢時發現左肺占位10天”以“肺部陰影”收住入院，入院前呼吸系統不存在明顯異常，稍有困難，呼吸尚可。

入院查體：T：37.0℃ 、R：20bpm、P：101bpm、Bp：162/95mmHg。患者面容正常，神志清楚，全身皮膚、雙側頸靜脈、肝頸靜脈等均屬正常，全身淺表淋巴結未觸及腫大。

專科查體見：胸廓對稱起伏，雙肺叩診音清，聽診雙肺呼吸音清，心率101bpm，律齊，未聞及心臟病理性雜音及心包摩擦音，腹平軟，觸無壓痛與反跳痛，腹部腫塊無，雙下肢沒有水腫，雙側肢體肌力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

輔助檢查：血常規、肺功能、心梗三項、大小便常規等檢測均未見異常。

心電圖示：竇性心律，電軸不偏，正常心電圖;心臟彩超示：1、雙房徑大，以左房為著;2、肺動脈輕度高壓;3、二、三尖瓣輕度反流;4、左心收縮功能正常;5、左室順應性減低;肺癌標志物：GRP 85.3pg/ml。

影像檢查：CT胸部平掃示：1、左肺下葉脊柱旁團塊并其內鈣化灶，建議增強，2、左肺多發索條影，3、左側胸膜增厚。CT胸部增強掃描+三維重建示：1、左肺下葉脊柱旁囊實性腫塊，可見降主動脈分支供血，考慮肺隔離癥，2、左側胸膜增厚;3左肺多發索條影。

入院診斷：肺隔離癥。治療計劃：予以常規輔助檢查明確診斷后請胸外科會診，建議患者轉科，于胸外科行進行治療，不過患者拒絕手術治療，并于簽署知情同意書后出院，建議出院后1個月如有不適隨訪觀察。結合本例患者主訴及查體情況，該患者胸部增強掃描+三維重建示其為肺隔離癥，降主動脈分支供血。綜合患者年齡、性別、家族史、就診時臨床表現，其癥狀符合葉內型肺隔離癥。

2討論

2.1分型及病因肺隔離癥于年齡在10～40歲的青少年多見，男性病發較多，葉內型比葉外型多，左側比右側多[3]。由于肺隔離癥存在不同分型，臨床表現存在不同類型，肺隔離癥常見的臨床分型為：葉內型肺隔離癥、葉外型肺隔離癥、短彎刀綜合征、先天性支氣管肺前腸畸形。PS具體發病機制尚不清楚，可能與副肺芽學說[4]、血管發育不全學說、血管牽拉學說等有關。

2.2臨床特點 研究顯示肺隔離癥是繼肺缺失的第二常見的先天性肺畸形，據統計其發病率從0.15%到1.8%不等[5]。由于此病癥狀缺乏臨床特異性，極易誤診漏診，往往會被誤診為肺炎、支氣管擴張癥等一些疾病，據相關報道顯示[6]，個別 PS 動脈血供來源于冠狀動脈在支氣管肺隔離癥的病變位置分布上。Hall NJ[7]等提出在將支氣管肺葉歸類為內腔或外緣以及系統的動脈和引流靜脈的病變位置、大小和鑒定的概念;他們研究了102個支氣管肺葉序和86個混合病變，其中有66例PS由手術病理證實，100例PS由產后影像學檢查證實，結果顯示支氣管肺隔離的位置在胸內者為77例、腹內為19例、橫膈膜6例，說明肺隔離癥支氣管隔離位置在胸內分布最為常見。肺隔離癥由于是主體肺上的部分組織脫離，并單獨發育成囊性腫塊，因而不具備肺的功能[8]。由于它被支氣管隔離，因而它沒有連接到正常的肺循環，但卻有自身的Temic血液供應系統，它們通常無癥狀[9]。

2.3診斷手段 采用影像學方法診斷患者，可以基于體外檢查發現患者異常血供情況，并且能夠查明血管的數量、走向、形態等情況，而且可以基于其血流起源部位、達到部位等情況采取綜合分析，最終作出區分[10]。Khen-Dunlop N[4]等人回顧2000年1月到2015年12月就診的99名患者的醫療記錄，發現早期胎兒超聲、胎兒核磁共振成像和產后CT等檢查現在被廣泛應用于先天性肺畸形（CLM）的診斷，但這些影像診斷的準確性仍未確定。與病理評價相比，影像學的診斷相對較為可靠[14]。

肺隔離癥由于全身動脈供血給異常的肺部組織，與正常的肺部組織供血在影像學（主要是CT）的表現有很大差異，對于影像診斷提供了較大的難度[15]，準確把握常規的影像檢測的優缺點有利于更好地對此病作出正確的診斷。CT 可顯示病灶是否強化，可與肺部腫瘤進行鑒別，目前已取代 CTA 成為檢測診斷肺隔離癥的首選方法[18]。在胸部X光片上：PS不是每次都能夠顯影，當出現在胸片上的時候，在胸廓或肺實質中其密度均勻稠密，往往被誤認為肺膿腫;在某些情況下，可以看到空氣和隔離肺的病變支氣管溝通。PS的檢查中胸片的明顯優勢是成像研究方便，易于獲得;缺點是缺乏特殊的密度來準確診斷。在懷孕中期（有時在18到19周的妊娠期）常規使用產前超聲檢查可診斷出胎兒的PS。多普勒超聲可以幫助識別異常的系統動脈和靜脈的血管，其優勢在于易于使用和無創性;卻不適合成人的肺組織成像及研究。磁共振成像（MRI）/磁共振血管造影（MRA）可以確定PS及其病變部位;還可確定病變部位的血供，從而評估手術治療的切除范圍。其缺點在于：在成像中使用造影劑，部分患者對造影劑有使用禁忌癥并且該檢測成本較高。

2.4治療方法 目前肺隔離癥治療的3個主要干預措施：外科手術、經胸腔鏡切除，以及栓塞術。建議葉內型 PS 應在控制感染的基礎上盡快手術，主要術式為肺葉切除術。除有明確的手術禁忌證，一般不提倡單純內科治療[20]。對葉外型 PS 的治療在當前仍存在大量爭議，主要是大部分患者終生無癥狀，因此對患者采取手術，或者隨訪觀察的方式至今存爭論[6]，癥狀出現時再采取手術治療，切除病灶即可。

綜上所述，肺隔離癥為相對罕見的肺部異常發育疾病，早期識別并準確診斷此病是減少肺部異常并發癥的關鍵。該病的特異性臨床表現及早期篩查、影像學診斷仍處于動態研究階段。對于常規檢查均不能明確病因的肺部陰影患者，應注意存在支氣管或肺血管畸形的情況，可行增強 CT，或者必要時采取 BAG明確患者病因，從而使得誤診狀況明顯降低。臨床中對本病要提高其具體認知情況，有效避免疑似病例出現時而造成的誤診情況[21]。借此病例報道與文獻復習，希望可以有效對提高臨床醫生認識此類疾病有一定幫助。

參考文獻

[1]Yusef D，Hamouri S，Odeh Y.Concurrent pulmonary sequestration and pulmonary hydatid cyst in a child：A case report.Pediatr Pulmonol？2017，52 （8）： E46-E48.

[2]潘紀，張國幀，蔡祖龍.胸部CT鑒別診斷學[M].北京：科學技術文獻出版社，2007;115-117.

[3]林之楓，居潮強，黃海龍，等.肺隔離癥的診斷與外科治療[J].中國胸心血管外科雜志，2010，17（2）：119-123.

[4]Walker C M，Wu C C，Gilman M D，et al.The imaging spectrum of bronchopulmonary sequestration[J].Curr Probl Diagn Radiol，2014，43（3）：100-114.

[5]Tashtoush B，Memarpour R，Gonzalez J，et al.Pulmonary Sequestration： A 29 Patient Case Series and Review[J]Clin Diagn Res，2015，9（12）：AC05-8.