Rowell綜合征1例分析

滕小越 蔣燕萍 廖躍 宋守榮△

(1.貴州醫(yī)科大學(xué)；2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科，貴州 貴陽 550004)

1 資料與方法

1.1一般資料 患者，女，18歲，因頭、面、頸、四肢皮疹伴瘙癢1月入院。1個(gè)月前，無明顯誘因面部、雙手出現(xiàn)數(shù)顆黃豆大紅斑、丘疹，伴輕微瘙癢、四肢乏力，無發(fā)熱、畏寒、關(guān)節(jié)疼痛，未重視。皮損逐漸增多，延至頸部、前胸、雙側(cè)前臂及上臂，以面部為著，8 d后就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮“過敏性皮炎”，住院予“抗組胺”等對(duì)癥及支持治療后病情未緩解且進(jìn)行性加重，患者及其家屬自請(qǐng)出院后在家自服中草藥治療。10 d前出現(xiàn)發(fā)熱，3～5次/天，最高溫度達(dá)40 ℃，口服降溫藥物(具體不詳)體溫可下降，并出現(xiàn)口腔潰瘍、脫發(fā)，雙側(cè)肩、肘關(guān)節(jié)疼痛等癥狀，皮損進(jìn)一步加重，四肢出現(xiàn)潮紅、腫脹、水皰、血皰，遂就診我科，以“多形紅斑”收入院。既往史：雙手凍瘡史數(shù)年，否認(rèn)食物、藥物過敏史及用藥史，無相關(guān)家族遺傳傾向性病史。體格檢查：T 39.1 ℃，P 96次/分，R 21次/分，BP 100/69 mmHg，急性病容，全身皮膚黏膜無黃染，雙側(cè)頸部、頦下、腋窩、腹股溝區(qū)可捫及數(shù)個(gè)蠶豆大小淋巴結(jié)，界清、質(zhì)韌，無壓痛，活動(dòng)度欠佳，心肺腹查體無特殊。皮膚科情況：頭、面部見大片水腫性紅斑，其上覆大量黃褐色及黑色厚痂，以口周、眼周為重，唇黏膜覆少許黑痂，口腔黏膜見多處綠豆至黃豆大小淺潰瘍，基底潮紅、無明顯分泌物，觸痛。雙手潮紅、腫脹，見大小不等點(diǎn)狀或片狀糜爛面，外繞紅暈，伴大量漿液性滲出，部分覆黑痂。雙前臂、上臂及頸胸V形區(qū)見較多大小不等圓形或類圓形紅斑、丘疹、斑丘疹，部分呈典型靶形損害，雙足趾甲渾濁、肥厚，甲周及足趾末端瘀點(diǎn)、瘀斑。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC 2.75 G/L↓，Hb 88 G/L↓，PLT 67.00 G/L↓。尿蛋白(+)，尿蛋白定量 542.42 mg/24 h。肝功能：ALT 93.00 U/L↑，AST 359.50 U/L↑，TBiL 24.40 μmol/L↑，DBiL 12.6 μmol/L↑。心肌酶全套CKMB 55.900↑，LDH 370.80 U/L↑。血沉59 mm/h↑。超敏C反應(yīng)蛋白9.760 mg/L(正常值9.00 mg/L)。降鈣素原 3.91 ng/mL↑。免疫球蛋白及補(bǔ)體：IgG 16.30 g/L↑，IgA 1.890 g/L↑，IgM 1.45 g/L↑，C3 0.21 g/L↓，C4 0.04 g/L↓。ANA抗體譜示：抗核抗體1∶1 000陽性，斑點(diǎn)型，dsDNA(+)、抗Sm(+)，抗SSA/SSB陰性。入院兩次血液細(xì)菌學(xué)培養(yǎng)結(jié)果見表皮葡萄球菌，對(duì)萬古霉素敏感；皮膚分泌物培養(yǎng)見陰溝腸桿菌生長(zhǎng)。Torch、呼吸道相關(guān)抗體檢測(cè)、大便常規(guī)、腎功能、心電圖無異常。PET/CT結(jié)果：(1)雙側(cè)腮腺區(qū)、雙側(cè)頸部、刻下、腋窩、髂外動(dòng)脈走形及腹股溝區(qū)及縱形區(qū)4R區(qū)多發(fā)代謝增高淋巴結(jié)，考慮炎性攝取；(2)脾大，脾實(shí)質(zhì)代謝輕度增高，考慮炎癥反應(yīng)攝取；(3)右中肺及左下肺小結(jié)節(jié)，代謝未見增高，考慮炎癥增殖灶。(右上臂)皮膚病理活檢結(jié)果：角栓形成，廣泛基底細(xì)胞液化變性。真皮組織疏松，毛細(xì)血管擴(kuò)張充血，紅細(xì)胞外滲，周圍見淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，符合多形紅斑病理改變。診斷：(1)Rowell綜合征；(2)皮膚繼發(fā)細(xì)菌感染。

1.2治療方法 入院予甲基潑尼松龍80 mg 靜滴，1次/天，人免疫球蛋白10g靜滴，1次/天，連續(xù)5 d，口服羥氯喹0.2g 口服，2次/天，萬古霉素0.5 g靜滴，Q12H，用藥第2天體溫下降至38.6 ℃，無新發(fā)皮疹。第3天體溫正常，全身皮膚及黏膜無新發(fā)皮疹，復(fù)查血常規(guī)：WBC 4.09g/L，PLT 81.00 G/L；肝腎功能：ALT 56.00 U/L，AST 167.00 U/L，DBiL 6.70 μmol/L。第8天大部分皮疹逐漸干涸結(jié)痂，部分痂下見淡紅色新生皮膚，口腔潰瘍明顯消退，復(fù)查血常規(guī)：WBC 4.06g/L，PLT 81.00 G/L，甲基潑尼松龍減量40 mg每天1次 靜脈滴注。逐漸停用抗生素，病情逐漸恢復(fù)。

2 結(jié) 果

第15天患者皮疹消退，見大量點(diǎn)狀或片狀淡紅色新生皮膚及色素沉著斑，復(fù)查血常規(guī)：WBC 4.79 g/L，PLT 90.00 G/L，血沉、降鈣素原、超敏C反應(yīng)蛋白及肝功能完全恢復(fù)正常，調(diào)整靜滴甲潑尼龍40 mg為口服醋酸潑尼松片40 mg，1次/天，羥氯喹0.2 g口服，2次/天，帶藥出院。現(xiàn)定期于我院皮膚科門診隨診，目前用藥方案為醋酸潑尼松片20 mg口服，1次/天，羥氯喹0.1 g口服，2次/天，病情穩(wěn)定，皮損無復(fù)發(fā)，仍在隨訪中。

3 討 論

紅斑狼瘡合并多形紅斑性皮損的病例在臨床上較少見。自1922年Scholtz等首次闡述了紅斑狼瘡(lupus erythematosus ，LE)與多形紅斑(erythema multiforme，EM)之間的聯(lián)系后，1963年，學(xué)者將這種具有多形紅斑樣皮損表現(xiàn)的紅斑狼瘡定義為 Rowell 綜合征(rowell syndrome，RS)，并從臨床癥狀和免疫學(xué)特征總結(jié)出RS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，定義的診斷標(biāo)準(zhǔn)中的免疫學(xué)指標(biāo)缺乏一致性和特異性，學(xué)者在2000年提出修訂后的RS診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要癥狀：(1)紅斑狼瘡(系統(tǒng)性、亞急性或盤狀紅斑狼瘡)；(2)多形紅斑樣皮損(累及或不累及黏膜)；(3)ANA陽性，斑點(diǎn)型；次要癥狀：(1)凍瘡樣皮損；(2)抗SSA抗體或抗 SSB抗體陽性；(3)類風(fēng)濕因子(RF)陽性，3條主要癥狀加1條次要癥狀即可診斷 RS 綜合征。目前，RS綜合征的病因及病理機(jī)制不清，有文獻(xiàn)報(bào)道藥物能誘發(fā)RS，例如特比萘芬[4-5]、抗結(jié)核藥物；感染也可能為其中的誘因之一。近年來RS是否為一種獨(dú)立疾病存在爭(zhēng)議，有學(xué)者認(rèn)為RS更傾向于亞急性紅斑狼瘡的一種亞型，從臨床和組織學(xué)上區(qū)別這兩者比較困難[7-8]。Mendonca也報(bào)道SCLE與EM在組織學(xué)上存在重疊現(xiàn)象，而不是作為一種獨(dú)立的疾病[10]。本例患者有光敏、腎臟病變(尿蛋白>0.5g/24小時(shí))、白細(xì)胞及血小板下降，免疫學(xué)提示抗核抗體陽性、抗雙鏈 DNA(ds-DNA)及Sm 抗體陽性，符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡11條診斷標(biāo)準(zhǔn)中的5條，診斷SLE成立，發(fā)熱、血沉增快、蛋白尿、抗dsDNA抗體升高，補(bǔ)體C3、C4下降提示處于活動(dòng)期。該患者雙上肢皮損呈典型多形紅斑樣表現(xiàn)，皮膚組織病理亦提供了足夠的支持，再加上抗核抗體呈斑點(diǎn)型，既往有凍瘡史，完全滿足Rowell綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，因此我們認(rèn)為RS更可能為一種獨(dú)立的疾病。本例患者發(fā)病誘因不清，否認(rèn)發(fā)病前用藥史，藥物不為此次病變觸發(fā)因素；患者無病毒感染相關(guān)癥狀及依據(jù)，病毒觸發(fā)此次起病可能性不大；雖然血培養(yǎng)見表皮葡萄球菌生長(zhǎng)，但中性細(xì)胞及超敏C反應(yīng)蛋白不高，膿毒血癥 診斷依據(jù)不足，考慮血標(biāo)本污染可能。 Rowell綜合征的治療、療效和預(yù)后與紅斑狼瘡相似，大部分患者對(duì)中至大劑量的潑尼松、羥氯喹治療有很好的反應(yīng)[1-12]。本例患者在應(yīng)用羥氯喹及甲基潑尼松龍治療后，效果理想，目前仍在隨訪中。