腦卒中后偏身舞蹈癥9例臨床分析

王 坤 夏 波 劉如成

基底神經節病變主要表現兩個方面，一是肌張力減低-運動過多綜合征；二是肌張力增高-運動減少綜合征[1]。腦卒中是基底神經節病變的常見原因，故腦卒中后可以伴隨多種錐體外系癥狀，臨床以紋狀體梗死所致的舞蹈癥相對多見。本文回顧性分析我科收治的9例腦卒中后偏身舞蹈癥病例資料并復習文獻探討腦卒中后偏身舞蹈癥的臨床特征、定位診斷、發病機制與治療預后。現報告如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本醫院2015年1月-2018年4月收治的9例偏身舞蹈癥患者，男8例，女1例。追問病史，5例患者有高血壓病史，3例患者有糖尿病病史，5例患者有吸煙和飲酒嗜好，2例有冠心病病史，2例有慢性阻塞性肺疾病病史。9例患者腦卒中伴隨偏身舞蹈癥臨床診斷明確。結合實驗室檢查及影像檢查，基本排除甲狀腺功能亢進、中毒、顱內感染、神經系統變性等其他病變引起的偏身舞蹈癥。

1.2 定性定位診斷 9例偏身舞蹈癥患者均為高齡，有高血壓、糖尿病、吸煙等腦血管危險因素，起病急，一側肢體不同程度乏力伴同側偏身舞蹈癥，入院完善頭顱CT或（和）MRI/DWI檢查，9例患者病變均發生在新紋狀體，9例患者均考慮腦卒中，8例定性為急性腦梗死，1例定性為腦出血。9例均定位在基底神經節的紋狀體，主要由大腦中動脈分支供血。

2 結 果

9例偏身舞蹈癥患者均給予多巴胺受體拮抗劑硫必利口服。8例為缺血性腦卒中患者，同時給予抗栓、控制血壓或血糖等治療；1例出血性腦卒中患者同時接受調控血壓防止再出血等治療。8例患者出院時舞蹈癥狀消失，1例腦梗死患者出院時仍有舞蹈樣癥狀，出院1個月后隨訪舞蹈樣運動消失。

3 討 論

偏身舞蹈癥是以偏側肢體肌張力減少、肢體運動過多為主要特征的一組臨床綜合征，表現為患者一側肢體不規則、無節律、無自主的聳肩、伸臂、踢腿、吐舌等，情緒激動時加重，入睡后癥狀消失。

3.1 偏身舞蹈癥的病因及臨床癥狀 偏身舞蹈癥病變主要定位在新紋狀體（尾狀核和殼核），而舊紋狀體（蒼白球）、黑質病變則表現肌張力增高-運動減少綜合征。偏身舞蹈癥病因很多，常見有腦卒中、非酮癥高血糖、甲狀腺功能亢進、系統性紅斑狼瘡等。檢索期刊可見上述病因引起偏身舞蹈癥的病例報道或臨床分析[2～4]。雖然腦卒中伴隨偏身舞蹈癥發病率不高，但臨床偏身舞蹈癥病因以腦卒中較常見，其次為非酮癥高血糖。引起偏身舞蹈癥的腦卒中以缺血性多見，少見出血性腦卒中[5]。腦卒中后偏身舞蹈癥主要表現神經系統缺損癥狀和偏身舞蹈癥狀。偏身舞蹈癥的發病機制尚不明確，目前考慮紋狀體損害可以引起皮層-紋狀體-黑質聯系中斷，誘發舞蹈樣運動。該病癥要與亨廷頓病或Wilson病等疾病相鑒別。

3.2 偏身舞蹈癥的治療方法及預后情況 臨床治療包括對因治療和對癥治療，舞蹈癥對癥治療用藥包括：多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、氯丙嗪、硫必利等；多巴胺耗竭劑，如利血平、丁苯那嗪等；增加GABA含量的藥物，如丙戊酸鈉等；苯二氮類藥物，如地西泮、氯硝西泮等。本病預后良好。本文報道的9例腦卒中后偏身舞蹈癥，其中8例病因為急性缺血性腦卒中，1例為出血性腦卒中，9例患者均有不同程度肌無力、肌張力低下和偏身舞蹈樣癥狀。由于本院僅有硫必利，故給予硫必利口服治療舞蹈癥，服藥2天后有的患者舞蹈樣癥狀即開始消失，其中1例腦梗死患者出院時仍有舞蹈樣癥狀，出院1個月后隨訪該患者舞蹈樣運動也消失?；咨窠浌澆∽兿鄬^常見帕金森樣運動，但不容忽視舞蹈樣-投擲樣運動，因發病機制不同，臨床治療顯然不同，療效預后亦明顯不同。