原發性中樞神經系統淋巴瘤的CT、MRI表現特點

劉圣源，孫玉珍，周穎，張權

1 天津市第五中心醫院放射科 (天津 300450)；2 天津醫科大學總醫院放射科 (天津 300052)

原發性中樞神經系統淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)較為少見，其中最常受累的部位為腦。在影像表現上，可類似其他腦腫瘤，因此常被誤診[1]。為了提高對該病診斷的靈敏度和準確度，本研究選取醫院經手術和病理證實的PCNSL患者110例，對其影像表現特點進行分析?，F報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取醫院2017年10月至2018年9月經手術和病理證實的PCNSL患者110例作為研究對象，其中男80例，女30例；年齡30～63歲，平均44.9歲。患者均無其他系統原發腫瘤病史。臨床表現均有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高癥。局部癥狀包括額葉、基底節、丘腦、中腦、胼胝體、腦室、透明隔等不同部位受累征象。經MRI平掃和增強檢查80例，CT平掃加增強掃描30例。

1.2 方法

行MRI檢查的設備包括PhilipsAchieva 3.0T、GESignaExcite 3.0T和SiemensSonata 1.5T。掃描參數：FOV 230 mm×230 mm，Matrix 512×512，TR/TE 2 000 ms/10 ms，3 000 ms/80 ms，Nex 2～3，SL 6 mm，增強造影劑為釓噴酸葡胺，劑量為0.2 ml/kg體重。行CT檢查設備包括Philipsbril-liance16和SiemensSensation16螺旋CT機，掃描參數：120 kV，250 mAs，FOV 220 mm，SL 7 mm，增強造影劑為碘海醇(300 mgI/ml)100 ml[2]。

1.3 臨床評價

腫瘤的大小、數量、部位、形態、血管分布及增強后的情況，并且按照病變強化的類型進行分類，如腦實質強化型、腦室播散型等。

2 結果

2.1 影像表現

2.1.1病變數量、形態和部位

110例共顯示病灶200個。其中單發70例，病灶70個，包括位于左基底節區20個，右額葉30個，右頂葉和左頂葉各10個；多發40例，病灶130個，包括位于雙側額葉10例，共60個；左頂、右基底節區和胼胝體部10例，共30個；右額葉、右中腦丘腦10例，共20個；左基底節、四腦室10例，共20個。

全部病灶中，累及腦深部結構，包括基底節、中腦、丘腦、胼胝體、四腦室和額頂葉深部的病灶共計110個(55%)。病灶呈類圓形腫塊120個(60%)，直徑最大約2.5 cm，其中單發病灶70個，多發病灶50個；不規則塊20個(10%)，不規則斑塊60個(30%)，均見于多發病灶。多發病例中，10例顯示腫塊以廣基緊貼顱穹窿部腦膜。另10例顯示左基底節區腫塊累及左側腦室、室管膜和透明隔。

2.1.2密度/信號特點

CT檢查30例共顯示病灶30個，平掃均呈稍高密度，平均CT值46 HU，較皮層灰質高10 HU，其中20個密度均勻，10個內有斑點狀稍低密度區；所有病灶內均無鈣化灶。增強掃描，30個病灶均明顯強化。MRI檢查80例共顯示病灶170個，均在T1WI上呈低信號，T2WI上與瘤周水腫相比呈相對低信號。增強檢查均呈明顯強化，其中20個分別呈厚壁和薄壁環狀強化，其余呈均勻性強化。全部病灶中，呈均勻強化170個(85%)，環狀強化20個(10%)。

2.1.3瘤周水腫

所有病灶均有明顯瘤周腦白質水腫帶，呈片團狀或指狀分布，鄰近腦溝變淺，側腦室不同程度受壓。

2.1.4其他征象

顯示梗阻性腦積水10例，系多發性病灶，腫塊累及側腦室室間孔和四腦室。

2.2 影像診斷結果

所有病例影像診斷均誤診，其中誤診為膠質瘤70例，腦膜瘤10例，轉移瘤20例，腦結核10例。

3 討論

3.1 病理特點

PCNSL屬少見腫瘤，見于30～60歲成人，男性多于女性，免疫抑制患者罹患的概率較高，特別是器官移植受體、艾滋病患者和先天性免疫功能缺陷者。病理上，病變主要為起源于B淋巴細胞的非霍奇金淋巴瘤，細胞成分多，沿血管周圍間隙浸潤，可侵入血管壁或堵塞腦小動脈管腔。腫瘤可彌漫性或局限性生長，多發者占病變的30%～50%[3]。分類上，PCNSL多屬彌漫大B細胞型。

3.2 影像學特點

3.2.1腫瘤的部位和形態

腦深部結構為PCNSL易累及的部位，包括胼胝體、丘腦、基底節、腦干、側室周圍白質，此外，皮層和皮層下區也為好發部位。本組患者的多數腫瘤在發生部位上體現了上述特點。部分腫瘤也可累及較淺表部位，鄰近腦膜和腦溝[4]。位于腦室旁的腫瘤，易于沿血管周圍間隙累及室管膜，繼而發生種植性轉移，這些均在本組患者中有所反映。在PCNSL的多種形態中，較多見的為實性類圓形，本組病灶中占60%，而呈環狀改變者僅占10%。不規則斑片狀更多地體現了腫瘤沿血管周圍浸潤的特點，在本組的病灶中占30%。

3.2.2密度和信號特點

CT平掃：腫瘤密度稍高于腦皮質，邊界清晰，鈣化少見。MRI上：腫瘤在T1WI上呈低信號，T2WI上與周圍腦水腫相比，呈相對低信號。增強掃描，病灶大多呈明顯均勻強化。這種密度和信號表現反映了腫瘤內細胞成分多、侵襲性強及血腦屏障破壞明顯的組織病理學特點。如發生壞死或出血，腫瘤內密度/信號可不均勻，增強掃描可呈環狀強化。累及淺表部位的腫瘤可呈腦回狀強化，類似腦梗死。本組PCNSL的密度/信號表現基本反映了上述特點。

3.2.3瘤周水腫

腦水腫明顯是PCNSL的另一特點，當腫瘤較小時，瘤周水腫的寬度可超過腫瘤的直徑，與腦轉移瘤類似。這在一定程度上表明腫瘤的惡性程度較高，對血腦屏障破壞較明顯。此外，腫瘤占位效應所引起的靜脈回流受阻也為腦水腫原因之一。本組的PCNSL均有明顯腦水腫。

3.3 鑒別診斷

3.3.1膠質瘤

當PCNSL表現為單發腫塊時，易誤診為腦內最常見的腫瘤星形細胞瘤。但兩者在以下兩方面存在一定的差別。(1)發生部位，星形細胞瘤主要發生于額、頂、顳葉腦白質，而PCNSL更常見于丘腦、基底節、腦干或胼胝體等腦深部結構。(2)腫瘤的密度和信號，星形細胞瘤CT平掃大多呈低密度，可有不規則斑點狀鈣化；MRI上呈長T1長T2信號，增強掃描，腫瘤多呈不均勻強化和不規則環狀強化。PCNSL在CT平掃上多呈稍高密度，鈣化灶少見，MRI T1WI上，瘤體呈相對低信號；增強掃描，PCNSL多呈明顯均勻強化，環狀強化相對星形細胞瘤少，且多呈較規則類圓形[5]。

3.3.2腦膜瘤

位于腦淺表部位并緊貼腦膜的PCNSL類似腦膜瘤。但腫瘤的邊界和瘤周水腫情況兩者有一定區別。腦膜瘤為腦外腫瘤，邊界常較銳利，對鄰近皮層通常為推擠效應。PCNSL位于腦內，腫瘤與皮層表面無明顯分界，邊界不如腦膜瘤銳利。腦膜瘤的瘤周腦水腫程度一般較輕，而PCNSL多較明顯。此外，腦膜瘤中鈣化較多見，而PCNSL鈣化少見。

3.3.3轉移瘤

影像上，多灶性PCNSL與轉移瘤鑒別較難，但兩種腫瘤在病變部位上有一定區別。腦轉移瘤多發生于皮髓質交界區，而PCNSL更多出現于腦深部結構。具有明確的中樞神經系統以外原發惡性腫瘤的病史，對于腦轉移瘤有確診意義[6]。而有造成機體免疫功能狀態低下的病變和治療史者，應考慮有PCNSL的可能性。

綜上所述，PCNSL的CT、MRI表現及臨床病理特征具有特征性的表現，對于其診斷和治療都具有重要意義。