微囊型腦膜瘤的MRI表現及病理基礎

劉燕， 楊如武， 印弘， 郝躍文

腦膜瘤是最常見的中樞神經系統中腫瘤之一，起源于蛛網膜腦膜細胞(帽細胞)。2016年WHO將腦膜瘤分為15個亞型，各亞型在影像上鑒別困難[1]，但部分亞型(包括微囊型)的MRI表現具有一些特征。本文擬分析16例微囊型腦膜瘤的MRI表現，旨在探討其MRI特征及病理基礎，以提高該病的術前診斷準確率。

材料與方法

1.一般資料

收集2012年5月-2018年3月空軍軍醫大學西京醫院及西電集團醫院收治、經手術病理證實的微囊型腦膜瘤患者共16例，其中發生于大腦鐮旁4例，大腦凸面12例。患者年齡29～67歲，平均47歲；男4例，女12例。

2.臨床表現

16例患者的臨床癥狀均無特征性。頭痛、頭暈8例，顱內高壓5例，癲癇發作7例，昏迷并意識障礙1例。

圖1 女，42歲，左側頂部微囊型腦膜瘤。a) 橫軸面T2WI示左側頂部內板下病灶呈囊性軟組織腫塊(箭)，病灶內可見多發的、大小不一的微小囊變，并有分隔影； b) 橫軸面T1WI示病灶呈低信號(箭)； c) 橫軸面T1WI增強掃描示腫瘤囊性部分無明顯強化，其內分隔呈細網狀強化，周圍無水腫(箭)； d) 鏡下病理示：瘤細胞呈卵圓形，排列疏松，呈旋渦狀，細胞質淡染伸出指狀突起，其內富含空泡狀結構，細胞間有較多毛細血管網(HE,×200)。

3.影像學檢查

16例患者均行頭顱MRI平掃及增強掃描。采用荷蘭Philips Achieva 1.5T MRI和美國Siemens Magnetom Aera 1.5T MRI掃描儀，4通道頭部線圈。常規MRI平掃包括橫軸面T2WI(TR 4500 ms，TE 87 ms)及T1WI(TR 250 ms,TE 2.5 ms)，T2FLAIR序列(TR 9000 ms,TE 85 ms,TI 2500 ms)，矢狀面T1WI掃描(TR 440 ms,TE 2.5 ms)。增強掃描包括橫軸面、矢狀面、冠狀面T1WI(TR 250 ms,TE 2.5 ms)。其他掃描參數:層厚5 mm，視野220 mm×220 mm，矩陣256×256，翻轉角150°，NSA 2次。對比劑采用Gd-DTPA(濃度4.305 g/15 mL)，劑量0.1 mmol/kg體重。

4.手術治療

16例微囊型腦膜瘤依據腫瘤部位、體積和生長方式采用相應的手術入路，均行全腫瘤切除術。手術均在顯微鏡下操作，多數病例采用常規額葉、頂葉、額顳、額頂入路。術中所見：腫瘤呈灰白色，與硬腦膜粘連緊密，且與周圍組織分界清楚；腫瘤切面可見多發、大小不等的囊狀影，囊液粘稠。

5.病理檢查

腫瘤切除后，均行常規病理檢查及免疫組化。標本采用S-P法染色，免疫標記包括波形蛋白染色(Vimentin)、上皮膜抗原(EMA)、神經膠質纖維酸性蛋白(GFAP)、CD31、CD34、S-100蛋白等。

結 果

1.MRI表現

16例術前均被診斷為腦膜瘤，其中診斷為微囊型腦膜瘤11例，誤診5例(誤診為非典型腦膜瘤3例，血管瘤型腦膜瘤2例)。16例腫瘤均以寬基底與顱骨內板硬腦膜相連。11例呈類圓形或橢圓形，5例呈分葉狀；腫瘤大小為2.3～5.8 cm。11例腫瘤在MRI上表現為邊界清楚的、以囊性為主的軟組織腫塊，腫瘤內見多發的、大小不一的微小囊變；T1WI上呈等或低信號，T2WI上呈明顯高信號，并伴多發分隔影(圖1a,b)，周圍無水腫或水腫較輕；增強掃描示腫瘤呈細網狀強化(圖1c)。5例在MRI上表現為邊界清楚的實性軟組織腫塊；T1WI上呈等、低信號，T2WI上呈等、高信號(圖2a,b)，腫瘤內囊變壞死區少見；增強掃描示腫塊顯著強化(圖2c)，周圍無水腫或水腫較輕。

2.病理診斷

鏡下病理：腫瘤細胞由腦膜皮樣瘤細胞和梭形瘤細胞組成，瘤細胞呈卵圓形，胞界不清，排列疏松，呈旋渦狀；細胞質淡染伸出指狀突起，相互交織構成大量細胞外腔隙，間質豐富有許多空泡狀結構；微囊構成的疏松網狀結構間常可見上皮細胞型或過渡型腦膜細胞，細胞間有較多毛細血管網，中間有不等的薄壁血管腔，構成了其較具特色的病理結構(圖1d，2d)。免疫組化：PR、Vim、EMA、MGMT呈陽性表達；AE1/AE3(-)、CD163(-)、CD34(-)、CD68(-)、S-100(-)、GFAP(-)、Syn(-)、Ki-67指數3%。

討 論

微囊型腦膜瘤是腦膜瘤中一種比較少見的病理亞型。按照2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類，微囊型腦膜瘤屬于Ⅰ級[2]，為良性腦膜瘤。中老年女性好發，臨床癥狀無特征性，主要與腫瘤的發生部位和體積相關。本組病例多以頭痛頭暈、癲癇發作就診。

微囊型腦膜瘤與常見的良性腦膜瘤在MRI上具有相似的位置、臨床特征和預后，主要表現為單發，呈圓形或橢圓形，邊界清楚，以寬基底與硬腦膜相連，并可見腦膜尾征[3]。總結本組病例，筆者認為微囊型腦膜瘤的MRI表現具有以下特征性：①以囊性為主的軟組織腫塊，T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號；②病灶內可見多發的、大小不一的微小囊變，并伴分隔影；③病灶增強后呈細網狀強化，其周圍水腫帶較輕。

圖2 女，49歲，左側額部微囊型腦膜瘤。a) 橫軸面T2WI示左側額部病灶呈高信號的軟組織腫塊(箭)，病灶內可見細線分隔影； b) 橫軸面T1WI示病灶呈低信號(箭)； c) 橫軸面T1WI增強掃描示腫瘤明顯強化，周圍無水腫(箭)； d) 鏡下病理(HE,×200)示腫瘤細胞由腦膜皮樣瘤細胞和梭形瘤細胞組成，排列疏松，呈旋渦狀，相互交織構成大量細胞外腔隙，其內富含空泡狀結構，細胞間有較多毛細血管網，中間有不等的薄壁血管腔(箭)。

微囊型腦膜瘤在病理上也具有一些特征性表現。腫瘤細胞在復雜的網狀結構中形成細長的相互連接的細胞質，從而使細胞質間隙內形成了許多小“囊狀”空間，由此產生的細胞結構在外觀上呈“類似細篩狀”結構，即微囊[4]。部分微囊相互融合成小囊或大囊，且囊性區邊界清楚、有一定的張力。微囊形成的病理機制包括：蛛網膜分化、腫瘤細胞分泌活動、某些退行性過程、蛛網膜小梁細胞來源[5]。微囊內可見大量粘液樣變，因此腫瘤在T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，且信號較均勻；由于腫瘤組織細胞間富含毛細血管網結構，且中間有不等的薄壁血管腔[6]，故腫瘤MRI增強掃描呈明顯的分隔強化，這些是微囊型腦膜瘤的MRI特征表現的病理基礎。

微囊型腦膜瘤需與以下兩種腫瘤進行鑒別。①血管瘤型腦膜瘤：MRI平掃及增強掃描與血管瘤類似，T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號；病灶內可見流空血管；病灶增強后呈顯著均勻強化(類似血管瘤的MRI表現)；引起鄰近顱骨骨質增生[7]。本組中2例的MRI表現與上述征象相近，但其病灶內未見流空血管，可作為兩者的重要鑒別要點之一。②非典型腦膜瘤：腫塊內可見多發囊變壞死區；腫塊增強掃描呈不均質強化；可見分葉征，可侵犯周圍腦組織，腫塊周圍水腫范圍較大[8]，常引起顱骨不同程度的骨質破壞。本組中3例的MRI表現與此征象類似，但其內部囊變與非典型腦膜瘤壞死區有本質區別，后者一般少見分隔強化影，壞死區無強化，這些特征與微囊型腦膜瘤典型的MRI特征存在一定差異[9,10]。

微囊型腦膜瘤的常規手術治療效果較好，長期隨訪并未出現腫瘤復發，因此，術前明確腦膜瘤的病理亞型十分重要，有助于臨床醫生選擇合理的手術方案并降低手術風險。通過與病理基礎的對照分析，可更深入的認識及理解微囊型腦膜瘤的MRI表現，從而有助于提高該腫瘤的術前診斷準確率。