運動神經元病診斷中正確使用肌電圖

南京中醫藥大學南京醫院 陳芷若 姜有珠

南京醫科大學附屬腦科醫院 逯恒東

近來見兩例被外院誤診為運動神經元病的患者，究其誤診原因，是對肌電圖上的“3/4個肢體出現神經源性損害即可考慮為運動神經元病”不加分析地接受所造成的。

例1 患者因言語不清，吞咽困難而診斷為進行性延髓麻痹。15個月后我們接診時未見舌肌萎縮和束顫，做洼田飲水試驗，30 ml水一次順利飲下，未見咳嗆。患者唯一的發現就是言語不清，因此該患者根本不是進行性延髓麻痹。但肌電圖為何出現廣泛的（四肢加胸鎖乳突肌）神經源性損害，追問病史發現，患者每日飲白酒半斤以上已達三十年之久。不難理解，長期飲酒對周圍神經的損害造成了此肌電圖結果。

例2 患者因雙下肢無力而被診斷為脊肌萎縮，我們半年后接診時未見肌萎縮和肌束顫，四肢肌力正常，而患者的肌電圖報告為四肢加胸鎖乳突肌有神經源性損害。詢問病史，患者患2型糖尿病已 10年，因此可以認為其高血糖的毒性引起了廣泛的神經源性損害。為了使肌電圖更好地服務于運動神經元病的診斷，特提出以下意見。

一、不能僅根據肌電圖檢查結果做出臨床診斷，猶如“腦電圖見到癲癇放電，患者就是癲癇”一樣，不能把電生理檢查結果與臨床診斷混為一談。電生理檢查結果要結合臨床來應用。例如肌電圖見到短棘波多相電位增多，必須結合病史才能判斷它是源于肌肉病變，還是神經變性后的新生電位表現。

二、肌電圖檢查是神經系統檢查的深入和細化，為臨床提供定位診斷的信息。作為臨床醫生，不能只滿足于肌電圖提供神經源性損害或肌源性損害的結論，還應探究是上運動神經元病變還是下運動神經元病變，是前角細胞還是周圍神經的近端或遠端，有無神經肌肉接頭問題。

三、運動神經元病是慢性神經系統變性疾病，進行性脊肌萎縮、進行性延髓麻痹、肌萎縮側索硬化、嬰兒型進行性脊肌萎縮及少年型進行性脊肌萎縮均有前角細胞或腦干運動神經核的慢性損害，導致未受損害的前角細胞突觸代償性的增生并長入和支配病變部位的肌纖維，使未受損前角細胞的神經-肌肉支配比增加，其結果是運動動作電位時限延長、波幅增高而形成巨大電位，鋸齒樣的多相電位增加，可呈現復合束顫電位。臨床醫生在診斷運動神經元病時既要重視肌電圖上廣泛的（3/4個肢體加胸鎖乳突肌/棘突肌）神經源性損害，更要尋找前角細胞慢性損害的證據，特別是巨大電位的出現。鋸齒樣多相電位增加及復合束顫電位亦有助確診。

四、注意共病對肌電圖的影響，規定3/4個肢體出現神經源性損害是因為頸椎病和腰椎病均可引起肌電圖上神經源性損害，進而影響運動神經元病的診斷。之后又加上胸鎖乳突肌/棘突肌的檢測，有人提出這兩塊肌肉出現神經源性損害即可診斷為運動神經元病（即3/4肢體加胸鎖乳突肌/棘突肌出現神經源性損害就是運動神經元病） ，但是患者共病的病種不止于上述骨科疾病，某些職業病、中毒、酒精損害、糖尿病、腎功能不全均可引起廣泛的神經源性損害。因此，在分析肌電圖結果時要充分考慮這些共病的干擾。

運動神經元病不會影響感覺功能，但是在運動神經元病患者中體感誘發電位、視覺誘發電位和腦干聽覺誘發電位異常經常見到，對這些感覺功能異常要慎重分析，不要不加思索地否定運動神經元病的診斷，因為這些異常往往是由于共病引起的。

五、單纖維肌電圖檢查有助于運動神經元病的診斷，它表現在顫抖（jitter，是指同一運動單位內兩根肌纖維從最后一級神經末梢共有的分支點到記錄部位的動作電位在傳導時間上的差異，它是從50～100次掃描中獲得的平均連續波間差值，用MCD表示）增加，纖維密度（在一塊肌肉上記錄到的200 μV以上、上升時間小于300 μs的動作電位平均數， 可反映同一運動單位內肌纖維的局部分布情況）增加。運動誘發電位陽性率低，不宜推廣。