多發性肌炎/皮肌炎的神經肌肉活檢術病理診斷

曲寧

多發性肌炎(PM)是一種自身免疫性疾病，是多種原因引起的骨骼肌炎癥性疾病，臨床表現為對稱性的四肢近端肌肉、頸肌和咽喉肌肌肉無力，伴有肌肉萎縮。收集資料完整的10例多發性肌炎/皮肌炎患者的臨床病理診斷，現分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 活動期PM/DM患者15例，其中PM 9例，DM 6例，男6例，女9例，年齡17～59歲，平均39.5歲。病程6個月～8年，平均2年。

1.2 肌肉活檢

1.2.1 肌肉的選擇 應選肌肉輕度萎縮、肌力在4～5級肌束中的肌腹為宜，不要采取緊靠肌腱的位置;慢性疾病時，宜選擇輕、中度受累的肌肉活檢;急性疾病時，則選擇受累較重的肌肉活檢，而且要避免取近期做過肌電圖或反復受損害(如注射)部位的肌組織［1］。

1.2.2 麻醉及切口 一般用0.5% ～1%的普魯卡因8～10 ml做活檢取材部位的皮下浸潤。切口選擇與肌束縱向平行方向，長度3～4 cm，切口深度最好能直接到達肌膜表面以減少皮下出血。皮下軟組織的止血，用一般止血鉗夾壓即可，若皮下脂肪太厚時，可以用剪刀或鑷子剔除一部分，以便于肌肉充分暴露。

1.2.3 標本的取材 取材時不要過分牽拉或鉗夾肌肉纖維。以免引起人為的缺陷。在分離部分肌肉纖維后，需等待收縮的肌纖維舒張20～30 s后，在標本兩頭用肌肉活檢鉗同時鉗住或手術縫線結扎所需肌肉部分，然后再切斷并取出標本［2］。每份活檢的肌塊一般以面積2 mm×1 mm及厚度0.5～1 mm為宜。

2 病理變化

2.1 皮膚 早期表皮、真皮水腫，小血管擴張，隨后表皮角化，棘層萎縮，基底細胞液化，真皮水腫，血管周圍有淋巴細胞浸潤，色素失禁。在進行性變化中，可出現膠原纖維腫脹、硬化，血管壁增厚，表皮萎縮。直接免疫熒光檢查可見皮損表皮真皮交界處有灶性免疫球蛋白及補體沉積，但不同于SLE的連續性沉積。

2.2 肌肉 早期示肌纖維腫脹，橫紋消失、均質化，病情重時肌纖維呈空泡變性，甚至斷裂呈顆粒狀，并出現巨噬細胞吞噬現象，晚期肌纖維結構消失而被結締組織增生而代替，有時見鈣沉著，間質有血管擴張，內膜增厚，管腔狹窄、栓塞，血管周圍有淋巴細胞和漿細胞浸潤，愈后可見肌細胞再生和纖維化。約10%～15%患者肌活檢無明顯病理改變。

3 討論

多發性肌炎和皮肌炎的病因及發病機制尚不完全清楚。根據臨床上本病常常伴隨有風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征等結締組織病，肌肉組織有單核細胞和淋巴細胞浸潤，而且對激素等免疫抑制藥有良好的療效，因而迄今一般認為發病機制與自身免疫有關。有些患者的血清中可以測到肌炎特異性抗體、肌炎相關性抗體和細胞因子;外周血中激活的T淋巴細胞數目增多，激活的淋巴細胞單核細胞分布在肌纖維內、外膜和血管周圍，說明體液免疫和細胞免疫在多發性肌炎和皮肌炎的發病機制中均起作用［3］。多發性肌炎和皮肌炎存在不同的免疫發病機制，多發性肌炎以細胞免疫介導為主，CD8+淋巴細胞和巨噬細胞大量侵襲肌纖維，導致肌細胞壞死;皮肌炎主要是體液免疫參與，免疫攻擊的靶目標是各種類型的血管，廣泛壞死性血管炎，皮肌炎的肌細胞損傷和壞死輕，很大程度上與肌纖維的血管缺血有關。

多發性肌炎肌內血管結構大多數正?；虿∽冚p微;急性病例存在廣泛的肌纖維壞死、崩解，伴有炎癥細胞浸潤(尤其是CD8+T淋巴細胞)和明顯的肌纖維再生，再生的肌細胞胞質嗜堿性，核大呈空泡樣;亞急性和慢性病例壞死的肌纖維局限于單個肌纖維，結締組織增生顯著增多;肌纖維表面組織相容性復合體-1(MHC-1)類分子呈彌漫性表達，CD8+T淋巴細胞能夠識別MHC-1類分子，導致肌細胞壞死，病理上存在MHC-1/CD8+復合體對診斷多發性肌炎非常重要。皮肌炎的病理是皮膚和肌肉均呈急性炎癥改變;皮膚早期各層均明顯水腫，伴散在或灶狀淋巴細胞(多為CD4+淋巴細胞)、漿細胞浸潤，真表皮交界處和真皮淺層血管周圍有PAS染色陽性的纖維蛋白樣物質沉著，晚期表皮萎縮膠原纖維增殖、硬化，皮膚血管壁增厚，色素增多;皮肌炎肌肉的炎癥改變不同于多發性肌炎，是B細胞和CD4+T淋巴細胞浸潤，浸潤的炎癥細胞往往聚集于肌束膜周結締組織和血管周圍，血管內皮的增生、閉塞造成肌束的低灌注狀態和束周肌纖維萎縮，這是皮肌炎的特異性表現，占75%，即使肌肉缺乏炎癥性改變，束周肌纖維萎縮對皮肌炎也有診斷意義。

［1］張乃崢.多發性肌炎和皮肌炎診斷標準.中華風濕病學雜志，1998，2(3):184-185.

［2］武漢醫學院病理學教研室.中山醫學院病理學教研組編著.外科病理學.武漢:湖北人民出版社，1978，10(1).

［3］劉復生.中國腫瘤病理學分類?下卷.北京:科學技術文獻出版社，2001，1(1):107-112.