精索腺泡狀橫紋肌肉瘤并雙肺轉(zhuǎn)移一例

占雅如，何來昌

作者單位：南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，南昌 330006 Dеpartmеnt оf Radiоl(xiāng)оgy, thе First Affiliatеd Hоspital оf Nanchang Univеrsity, Nanchang 330006, Сhina

患者男，26歲，于2018年4月24日就診于南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院。主訴：于9個(gè)月前發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹股溝腫物，逐漸增大。體格檢查：左側(cè)精索走行區(qū)可觸及大小約3.0 cm×6.0 cm無痛腫塊，質(zhì)硬，活動(dòng)度差。MRI示腫塊呈等T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，內(nèi)見多發(fā)條狀低信號(hào)分隔，DWI呈明顯高信號(hào)，ADC呈低信號(hào)影，境界較清晰，局部見迂曲精索影。影像學(xué)檢查提示：考慮惡性占位，內(nèi)胚竇瘤可能，并睪丸鞘膜積液(圖1～4)。CT示左側(cè)陰囊內(nèi)大小約5.6 cm×4.2 cm×4.0 cm不規(guī)則軟組織腫塊影，邊界不清，密度均勻，平均CT值約35 HU，增強(qiáng)掃描呈中度較均勻強(qiáng)化，腫塊內(nèi)見迂曲細(xì)小血管穿行，局部見迂曲精索，陰囊內(nèi)見積液密度影(圖5，6)。兩肺內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)影。術(shù)中見左側(cè)精索腫塊，質(zhì)硬，表面結(jié)節(jié)大小不一，切開精索腫塊可見精索失去正常結(jié)構(gòu)；病理檢查：送檢腫瘤呈灰紅色不整形組織，切開切面見一灰白質(zhì)韌腫物，睪丸、精索斷端未見病變累及；鏡下見腫瘤細(xì)胞彌漫片狀分布，可見病理性核分裂象，間質(zhì)纖維組織增生膠原化，間隔厚薄不均；免疫組化：MyoD1 (+)、Myogenin (+)(圖7，8)。術(shù)后病理診斷：(左側(cè)精索)腺泡狀橫紋肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma，ARMS)。

討論 橫紋肌肉瘤是源于向橫紋肌分化的原始間葉組織,并由不同分化程度的橫紋肌母細(xì)胞組成的原始小圓細(xì)胞惡性腫瘤，惡性程度較高，是兒童最常見的軟組織肉瘤[1]，20歲以上成人較少見。橫紋肌肉瘤分為4個(gè)亞型，其中腺泡型最為罕見，該型分化程度差，病情進(jìn)展迅速，血液及淋巴轉(zhuǎn)移早，可向肺、骨、腦等部位轉(zhuǎn)移，預(yù)后最差[2]。ARMS多發(fā)生于性功能最活躍的年齡段，以四肢深部肌肉多見，頭頸部及軀干次之，其它部位少見。本例發(fā)生于精索，較為罕見。經(jīng)典的ARMS腫瘤細(xì)胞呈片狀或灶狀分布，細(xì)胞間可見纖維分隔，并可見腺泡狀結(jié)構(gòu)；腫瘤細(xì)胞特異性表達(dá)MyoD1和myogenin抗原，支持腫瘤來源于橫紋肌組織[3]。文獻(xiàn)報(bào)道中橫紋肌肉瘤CT平掃呈等或稍低密度，內(nèi)成分不均；T1WI信號(hào)與肌肉信號(hào)相近，T2WI均呈不均勻明顯高信號(hào)，內(nèi)見多發(fā)條狀低信號(hào)分隔，可能為增生的纖維膠原，DWI明顯擴(kuò)散受限，增強(qiáng)后呈環(huán)形或線狀不均勻強(qiáng)化，病變與周圍組織分界欠清[4]。ARMS具有軟組織腫瘤的一般影像學(xué)表現(xiàn)，與精索其他惡性軟組織腫瘤難以鑒別：平滑肌肉瘤易壞死、囊變，MRI表現(xiàn)為混雜信號(hào)影，增強(qiáng)掃描多呈漸進(jìn)性強(qiáng)化；內(nèi)胚竇瘤內(nèi)成分均勻或不均勻，病灶內(nèi)可見溶冰狀壞死區(qū)，周邊組織易受侵犯，甲胎蛋白AFP多為陽(yáng)性；纖維肉瘤密度接近肌肉密度，部分內(nèi)見鈣化成分，脂肪肉瘤內(nèi)含有脂肪成分，而ARMS內(nèi)無鈣化及脂肪組織。雖然ARMS的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，但可以與部分疾病進(jìn)行初步鑒別，影像學(xué)方面檢查還能夠清楚顯示病變的位置、范圍、周圍組織受侵及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等情況，對(duì)ARMS的診斷及治療方案選擇等具有一定的指導(dǎo)意義。對(duì)于短期內(nèi)迅速增大的無痛性陰囊內(nèi)腫物，CT上密度表現(xiàn)與肌肉接近，可以結(jié)合免疫組織化學(xué)檢查早期確診，早期治療常采用手術(shù)治療為主，放化療為輔的聯(lián)合療法[5]。本例患者就診時(shí)已出現(xiàn)兩肺內(nèi)轉(zhuǎn)移，手術(shù)后定期化療與復(fù)查。

圖1 T2WI示左側(cè)陰囊內(nèi)精索走行區(qū)軟組織腫塊，內(nèi)見多發(fā)條狀低信號(hào)分隔 圖2 T1WI示左側(cè)陰囊區(qū)見較周邊肌肉信號(hào)相比的稍高信號(hào)腫塊影 圖3，4 病灶在DWI上呈明顯高信號(hào)，ADC呈低信號(hào)影 圖5 CT示左側(cè)陰囊區(qū)見軟組織腫塊，邊界不清，密度與周邊肌肉接近，平均CT值約35 HU 圖6 CT增強(qiáng)示迂曲精索影 圖7 免疫組化MyoD1陽(yáng)性( ×400) 圖8 腫瘤細(xì)胞彌漫分布，見核分裂象，間隔薄厚不一(HE ×400)Fig. 1 T2WI image shows a soft tissue mass in the spermatic cord in the left scrotum, with multiple strips of low signal separation. Fig. 2 T1WI image shows that the mass of the left scrotum is slightly higher than the surrounding muscle signal. Fig. 3, 4 Thе lеsiоn shоws a significantly high signal оn thе DWI imagе and a lоw signal on ADC maps. Fig. 5 Pelvic CT scan shows that the boundary of the mass is unclear, and the density is close to the surrounding muscle, The average CT value of the mass is about 35 HU. Fig. 6 Pelvic CT enhanced scan shows the distortion of the spermatic cord. Fig. 7 Immunohistochemical MyoD1 positive ( ×400).Fig. 8 Thе tumоr cеlls shоws diffusе distributiоn cеlls. Thеrе arе pathоl(xiāng)оgical mitоsеs and intеrstitial fibrоblasts with cоl(xiāng)lagеnizatiоn (HE ×400).

利益沖突：無。