脾硬化性血管瘤樣結節性轉化一例

顏春龍，馬金鳳，齊先龍，鄭寧

作者單位：

1. 山東省濟寧市第一人民醫院醫學影像科，濟寧 272000 2. 山東省濟寧市第一人民醫院血液內科，濟寧 272000 1Department of Radiology, Jining No.1 People’s Hospital, Jining 272000, China 2Department of Hematology, Jining No.1 People’s Hospital, Jining 272000, China

患者女，51歲。因“發現脾臟占位1個月余”入院。查體：全身淺表淋巴結未觸及腫大，心肺未見陽性體征，腹平軟，無異常發現。實驗室檢查未見明顯異常。CT平掃示脾臟內見一類圓形稍低密度灶，CT值約47 HU，邊界欠清(圖1)；MRI示脾臟內見一類圓形占位，其大小約6.3 cm×5.6 cm×6.3 cm，T1WI呈稍低信號影，與T1WI同相位相比，反相位顯示病變內局部呈相對稍高信號；FS-T2WI主體呈高信號，其內信號不均勻，見斑片狀、條狀低信號影；冠狀位T2WI呈稍高信號影，其內見條狀低信號影；DWI呈高或低混雜信號影；增強掃描動脈期顯示病灶邊緣環狀強化和向心性輻條狀強化，呈“輻輪征”改變；靜脈期及延遲期顯示病灶漸進性強化，中央瘢痕延遲強化(圖2～5)；手術及病理：腹腔鏡術中探查脾下極見一大小約6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm質韌腫物，行脾臟切除術送病理。病理診斷：脾硬化性血管瘤樣結節性轉化(sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT)(圖6)。

討論 SANT是一種少見的脾臟良性脈管源性病變，由Martel等[1]于2004年首次提出該命名并被廣泛接受沿用至今，其發病機制目前尚不明確，Krishnan等[2]認為SANT是錯構瘤的一種特殊形式，Diebold等[3]則認為SANT是以血管瘤存在為特征的脾良性病變。目前認為其主要組織特征為纖維硬化間質中形成多個血管瘤樣結節[4]。本病多見于中年女性，男女比例約1∶2，好發年齡30～60歲。臨床表現無特異性，多為體檢時發現，部分患者可出現上腹部不適或疼痛、全血細胞減少、血沉加快、白細胞增多和發熱等癥狀和體征[5]。本例為中年女性，因查體發現脾占位。

SANT以單發多見，偶見多發，CT常表現為脾臟單發的類圓形稍低密度結節或腫塊，邊界清晰，內部可見點狀鈣化，壞死、囊變少見，增強掃描呈漸進性、向心性強化[6]，可見“星芒征”或“輻輪征”；MRI檢查中，相對正常脾實質，T1WI常表現為等或稍低信號，T2WI主體呈稍低信號，其內信號不均，DWI以低信號為主。有文獻報道，脾臟SANT的典型MRI征象包括在T2WI及動脈期的“輪輻征”，以及延遲期的中心星芒狀纖維組織延遲強化[7]。本例為單發類圓形腫塊，CT平掃呈稍低密度灶，其內無鈣化；T2WI及增強掃描動脈期可見“輪輻征”，與文獻報道一致。

SANT需與脾臟血管瘤、竇岸細胞血管瘤、錯構瘤、血管肉瘤、淋巴瘤及轉移瘤等鑒別：(1)脾臟血管瘤：是脾臟最常見的原發性良性腫瘤，增強掃描呈向心性強化，但無“輪輻征”且強化程度高于SANT，T2WI及DWI呈高信號，易于SANT鑒別；(2)竇岸細胞血管瘤：常為多發大小不等的結節，動脈期顯示病變較清晰，延遲期病變相對于脾實質信號或密度相仿，而SANT多發罕見，邊界清晰；(3)錯構瘤：含脂肪和鈣化是其特征性表現，而SANT無脂肪成分；(4)血管肉瘤：是一種高度惡性的脾血管源性腫瘤，常見出血、壞死、囊變，而SANT壞死、囊變罕見；(5)淋巴瘤：多為非霍奇金淋巴瘤，多伴脾大、腹腔和腹膜后多發腫大淋巴結，DWI擴散受限，強化程度低于周圍正常脾實質；(6)轉移瘤：患者有原發惡性腫瘤病史，T2WI信號混雜，以環形強化為主，典型者可見“牛眼征”。SANT最終確診仍需依靠病理學檢查。

利益沖突：無。