周麗玉
(柳州市人民醫院,廣西 柳州 545000)
線粒體腦肌病是一組由線粒體DNA或核DNA缺陷導致線粒體結構和功能障礙及三磷酸腺苷合成不足所致的多系統疾病,若病變侵犯骨骼肌為主,則稱為線粒體肌病;若病變同時累及到中樞神經系統,則稱為線粒體腦肌病。[1]該病臨床較為少見,易誤診。而線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發作(mitochondrial encephalomyopathy,lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS)是最常見的線粒體腦肌病類型,臨床表現為卒中發作伴偏癱、偏盲或皮質盲、偏頭痛、惡心嘔吐、反復癲癇發作、智力低下、神經性耳聾等。2018年3月我院收治了一例線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發作患者,經積極治療和精心護理后好轉出院,針對這例線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發作患者的護理問題進行探索和總結,以下是我的護理體會:
患者,男性,20歲,因言語困難、肢體乏力2年余,視物模糊、行走不穩3天,于2018年3月25日入院。患者2年前出現言語困難,言語重復,伴理解障礙、反應遲鈍,左下肢乏力,患者曾做基因檢測,明確診斷線粒體腦肌病。出院后長期服用B族維生素等治療。2018年3月22日出現視物模糊,行走不穩,伴頭昏頭脹痛,再次到我院住院治療。入院后查體:患者神志清,反應稍遲鈍,語速慢,雙側瞳孔同圓等大,直徑3mm,光反射靈敏。四肢肌張力正常,肌力正常。查頭顱MRI:右側枕頂葉大片皮層異常信號及兩側顳葉小斑片狀異常信號,伴明顯的腦萎縮。腦電圖:1.清醒狀態異常腦電圖 2.清醒狀態異常腦電地形圖。血乳酸3.41mmol/l↑。予輔酶Q10,補充B族維生素,改善線粒體代謝,保護腦細胞和改善腦功能等治療。患者住院第3天,行走不穩好轉,第5天視物模糊明顯好轉,經過14天治療,患者好轉出院。
由于線粒體腦肌病會致使皮質神經元受損,神經元的的興奮性隨之增高;體內細胞色素C氧化酶活性增高,造成血管舒張功能下降,引起頭痛。[2]該患者出現頭痛,責任護士實施相應的護理措施:(1)入院后,評估患者頭痛發作的頻率、程度大小、持續充足睡眠,予清淡易消化的半流飲食,保證充足的入量。(2)遵醫囑予緩解頭痛藥物干預,注意觀察藥物的療效和不良反應。嘔吐時,保持床單位整潔干凈,做好口腔護理,保持患者口腔清潔。(3)避免語言、行為方面的刺激,給予精神關懷和生活照顧,向病人做好解釋工作,使其配合治療,減輕病人的緊張情緒。
由于患者視物模糊、行走不穩,入院時評估患者跌倒評分為6分,患者有跌倒高危險風險,應注意安全防護措施,加床欄避免墜床,下床活動有家屬陪同,穿防滑拖鞋,保持地面干燥,挪開行走中的障礙物,防止跌倒。因患者視物模糊,床邊不放危險物品,保證病人的安全。需24小時留陪人,密切觀察患者病情變化,醫務人員多與家屬和患者溝通,使其積極配合治療。在住院期間,患者未發生損傷。
醫生耐心向患者及家屬講解病情的進展、預后、治療方案。鼓勵患者遵醫囑按時、規律服藥,勿隨意增減藥、換藥、停藥。注意觀察藥物的治療效果和不良反應。
因患者癥狀可反復發作,對患者可造成巨大的精神壓力。醫務人員給予患者鼓勵和安慰,指導患者進行肢體功能康復鍛煉,使其增加信心。對患者進行針對性語言功能鍛煉,提高患者與別人的交流,提高生活質量。鼓勵患者說出自己的感受,醫務人員要耐心傾聽患者的心聲,鼓勵家庭和社會多方面的支持,減輕患者思想負擔,使其有樂觀的心情面對生活,積極配合治療.
線粒體疾病主要引起對能量需求高的器官和組織的損害,指導患者增加營養攝入,給予低脂,高蛋白,高維生素飲食,定期門診復查,按時服藥。[3]注意休息,均衡飲食,避免感染,避免勞累,保持情緒穩定,保持大小便通暢。不抽煙及飲酒。定期抽血檢查:肝腎功能、電解質、血常規和血脂等。定期復診,如果發生病情變化立即到醫院就診。
線粒體腦肌病是一種累及多器官的疾病,它的病程進展較慢,但進行性加重,患者可有多臟器功能受損的臨床表現。例如此患者有高乳酸血癥,腦萎縮,心功能不全和神經肌肉癥狀。而MELAS作為最常見的線粒體腦肌病類型,其臨床癥狀多樣且復雜,給護理工作帶來了很大的挑戰。我們報道的本例患者入院后即進行全面的評估,制定相應的護理計劃,對頭痛的護理,安全防護,心理干預,用藥治療和出院指導,采取整體的護理措施,促進患者康復。本文為MELAS患者的護理工作提供了參考及指導。