乳腺外佩吉特病的超聲特征

汪 健，陳 琴，羅 俊

(1.遵義醫科大學研究生院，貴州 遵義 563003；2.四川省醫學科學院 四川省人民醫院超聲科，四川 成都 610072)

乳腺外佩吉特病(extramammary Paget's disease, EMPD)是一種罕見皮膚腫瘤，常發生于陰囊、陰莖、肛周等具有豐富大汗腺的部位，典型臨床表現為濕疹樣改變，如手術切除不徹底，術后易復發[1]。目前診斷EMPD多依靠臨床表現，相關超聲研究多為個案報道。本研究回顧性分析41例EMPD患者的超聲特征，旨在提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2011年5月—2017年11月于我院經手術或活體組織檢查證實為EMPD的41例患者，男37例，女4例，年齡23～84歲，中位年齡67歲；病程1個月～18年，平均(5.23±4.68)年；患者多以紅斑、潰瘍、濕疹樣改變等典型的EMPD表現就診，以瘙癢、疼痛為首發癥狀者29例(29/41，70.73%)，26例(26/41，63.41%)可見局部皮膚增厚、紅腫、潰瘍、滲液。所有患者術前均接受超聲檢查，有完整臨床和超聲資料。

1.2 儀器與方法 采用Philips iU Elite、Esaote Mylabtwice彩色多普勒超聲診斷儀，線陣探頭，頻率5～12 MHz。檢查時囑患者仰臥，充分掃查患處及周圍淋巴結，記錄病灶的超聲特點，包括皮膚是否增厚，患處回聲是否異常，是否發現腫物及腫物大小(最大徑)、邊界、內部回聲、浸潤深度、CDFI血流分級、腹股溝淋巴結等。CDFI血流Adler分級標準[2]：0級，病灶內無血流；1級，病灶內血流較少，可見1～2個點狀或細棒狀血管；2級，病灶內中等血流，可見3～4個點狀血管或一條重要血管；3級，病灶內血流豐富，可見5個以上點狀血管或2條及以上較長血管。

2 結果

41例中，病灶位于外陰33例(圖1)，腹股溝2例，肛周2例，上胸壁1例，下腹壁1例，額部1例，拇指1例。超聲檢查結合臨床表現提示為EMPD 17例，診斷符合率為41.46%(17/41)。

41例中，36例(36/41，87.80%)超聲顯示病灶，最大徑8～85 mm，平均(33.67±18.34)mm；浸潤深度2～14 mm，平均約(5.56±3.18)mm。根據病灶形態將EMPD分為彌漫型和腫塊型。其中彌漫型病變31例，均表現為位于真皮或皮下軟組織層內的低或稍低回聲彌漫性病變，形態不規則，邊緣不清(圖2)，超聲顯示皮膚增厚30例，無增厚1例；病灶呈低回聲8例，稍低回聲23例；CDFI血流分級0級2例，1級6例，2級11例，3級12例；腹股溝淋巴結異常9例；20例病灶最大徑大于平均病灶最大徑，11例小于平均病灶最大徑；21例大于平均浸潤深度，10例小于平均浸潤深度。腫塊型病變5例，均表現為位于真皮或皮下軟組織層內的腫塊樣病變，邊緣清晰(圖3)，超聲顯示皮膚增厚1例，無增厚4例；腫塊內部呈低回聲3例，稍低回聲2例；形態規則4例，不規則1例；CDFI血流分級0級1例，1級2例，2級1例，3級1例；腹股溝淋巴結異常3例；病灶最大徑大于平均病灶最大徑者1例，小于平均病灶最大徑者4例；大于平均浸潤深度者3例，小于平均浸潤深度者2例。12例超聲顯示腫大淋巴結患者中，10例最終經穿刺或手術證實為轉移淋巴結。5例(5/41，12.20%)超聲未見明顯異常。

圖1 患者男，61歲，患處呈紅斑、結痂及濕疹樣改變，陰囊部佩吉特病延伸至左側腹股溝(箭) 圖2 患者男，58歲，陰囊部佩吉特病，彌漫型 A．灰階超聲示皮膚層稍增厚且不均，在皮膚層與皮下軟組織層之間可見一條低回聲區，形態不規則，邊界不清楚(箭)； B．CDFI血流分級為3級，血流信號豐富(箭) 圖3 患者女，66歲，腹股溝佩吉特病，腫塊型 A.灰階超聲示皮膚層及皮下軟組織層內見低回聲腫塊，形態欠規則，邊界清楚(箭)； B.CDFI血流分級為2級，血流較豐富(箭)； C.腹股溝淋巴結皮質增厚，皮髓質分界尚清，其內血流信號較豐富(箭)

3 討論

EMPD是一種罕見的皮膚腫瘤，其臨床病理特征較單純乳腺型佩吉特病更加復雜，于表皮內可見散在分布的胞質豐富淺染的佩吉特細胞[3]，故WHO腫瘤分類(2014版)將其定義為表皮內腺癌。研究[4-5]報道，EMPD多見于老年女性，但相比于國外，東方人中，中老年男性更易發病。男性EMPD多見于陰囊、外陰和肛周，女性則多見于大小陰唇，較少發生于腋窩、胸壁、腹壁等部位[5]。本病早期臨床表現為紅斑、糜爛及滲液，常伴有瘙癢和燒灼感，與濕疹相似；進展期可出現破潰或腫塊，故又稱為濕疹樣癌。本組男性患者多發，男女比例為9.25∶1.00，中位年齡67歲，臨床平均病程(5.23±4.68)年，病程較長。病理檢查可見不等量的大而淡染的空泡狀佩吉特細胞位于表皮層內，單個或呈串珠樣排列，形成小巢或腺樣結構；免疫組化佩吉特細胞陽性標記物包括CEA、CK7、EMA、CA72.4、GCDFP-15、BerEP4等[6]。如病灶位于真皮及黏膜固有層，呈浸潤性生長，應及時手術切除并清掃淋巴結，但早期發現微小浸潤病灶比較困難[7-8]。超聲可通過觀察病灶形態、回聲及血流情況來判斷是否出現浸潤及浸潤深度，但早期難以發現。

本組41例EMPD患者中，超聲發現36例(36/41，87.80%)異常，提示超聲檢出EMPD病灶的敏感度較高；超聲檢查結合臨床表現提示17例EMPD診斷，診斷符合率為41.46%(17/41)，原因可能是EMPD大多為彌漫型，無明顯包塊，或超聲僅能觀察到皮膚及皮下軟組織層血流及回聲異常，難以與其他疾病鑒別而做出定性診斷，尤其是早期患者，臨床表現不明顯，僅有瘙癢、疼痛等輕微癥狀，超聲更易漏診或誤診。本組EMPD病灶大小及浸潤深度均差別較大，病灶最大徑為8～85 mm，浸潤深度2～14 mm，可能是EMPD彌漫型常見且病程較長所致。

本組36例超聲可檢出病灶的EMPD患者中，根據病灶形態可分為彌漫型和腫塊型。彌漫型EMPD表現為皮膚表皮層稍增厚不光滑，真皮層稍增厚不均，在真皮或皮下軟組織層內可見低或稍低回聲區，與周圍組織分界欠清，形態欠規則，大多數血流較豐富；本組彌漫型31例，其特點為無明顯腫塊，但侵犯范圍較大，常浸潤深層組織引起深層組織破壞，也常引起腹股溝淋巴結異常，其中9例彌漫型EMPD伴有淋巴結異常。腫塊型EMPD表現為真皮或皮下軟組織層低回聲腫塊，邊界清楚，形態欠規則，腫塊內血流信號豐富，表皮及真皮層皮膚一般不增厚；本組僅5例為腫塊型，其特點為明顯較小的腫塊，與周圍組織分界清楚，無深層組織浸潤。EMPD累及淋巴結時常表現為單側或雙側腹股溝淋巴結腫大，血流信號較豐富；本組12例EMPD患者超聲顯示異常腫大淋巴結，其中10例經穿刺或手術證實為轉移淋巴結，提示超聲可準確檢出異常淋巴結，對評估患者預后具有重要意義。

EMPD超聲表現缺乏特異性，需與多種皮膚疾病相鑒別，如基底細胞癌(basal cell carcinoma， BCC)、鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma， SCC)及Bowen病等。BCC多位于真皮組織層，主要表現為卵圓形或橢圓形低回聲區，常向外突出，表面欠光滑，邊界較清晰，形態不規則，有時在低回聲區內可見點狀及結節狀高回聲，可侵襲皮下組織，但表皮無明顯變化。SCC多位于皮膚層，呈低回聲，稍突出于表皮，表面較粗糙，邊界不清楚，形態不規則，內部回聲常不均勻，皮下組織可受侵。Bowen病表現為位于增厚表皮層的線狀高回聲，與周圍組織分界清楚，形態欠規則，病灶下方真皮層內可見帶狀稍低回聲[9]。上述疾病的超聲表現相似，鑒別較困難，應依據病灶部位、大小、形態、內部回聲、血流等，結合臨床和其他影像學檢查加以鑒別，但最終確診需依賴病理檢查。

EMPD的治療方式較多，包括手術治療、光敏治療、靶向治療等；其中手術切除病灶是首選治療方式，如腫瘤呈浸潤性生長，需對腹股溝淋巴結進行清掃并輔以放化療。EMPD術后易復發，復發率為34%～56%，外科切緣陰性能夠顯著降低復發率[10]。超聲識別腹股溝腫大淋巴結具有較高效能，對臨床選擇手術方式及評估預后具有重要意義。EMPD患者預后受較多因素的影響，如鄰近器官惡性腫瘤、病灶浸潤深度(腫瘤累及真皮層預后較差)[11]及是否伴有淋巴結轉移等。因此，在診斷EMPD的同時，應當關注患者有無上述影響因素，提示臨床早期干預。

本研究的不足在于未討論超聲測量的浸潤深度與手術方式和預后的關系，還需增加樣本量進一步分層研究。

綜上所述，EMPD早期主要表現為患處皮膚改變，超聲能夠清晰區分皮膚各層次結構并敏感識別患處腫物內血流分布情況，如超聲發現患處存在腫物，應對腫物周邊及周圍淋巴結進行仔細掃查，并結合臨床表現及其他影像學檢查，以盡量避免漏診和誤診。