DWI和最小ADC值鑒別診斷兒童顱內間變性室管膜瘤與室管膜瘤

任 翔，吳于淳，楊秀軍

(上海市兒童醫院 上海交通大學附屬兒童醫院影像科，上海 200062)

室管膜瘤是發生于脊髓中央管、腦室及腦室之間腦白質室管膜細胞巢或室管膜細胞的中樞神經系統腫瘤[1]，多見于兒童[2]，占兒童顱內腫瘤的8%～10%[3]。2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類中，室管膜腫瘤包括室管膜下瘤、黏液乳頭型室管膜瘤、室管膜瘤、室管膜瘤(RELA融合基因陽性)和間變性室管膜瘤[4]。間變性室管膜瘤又稱惡性室管膜瘤或分化不良性室管膜瘤[5]，2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類將其歸為Ⅲ級。室管膜瘤與間變性室管膜瘤患者的臨床癥狀和體征無明顯區別，后者多由前者惡變而來，兩者常規MRI表現存在一定重疊，不易鑒別，尤其是對腫瘤性質和分級，常規MRI的診斷價值有限[6]。本研究對比分析室管膜瘤及間變性室管膜瘤的MRI征象、DWI表現及最小ADC值，探討DWI和最小ADC值對二者的鑒別診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2014年3月—2017年12月我院經手術及病理證實的22例間變性室管膜瘤及室管膜瘤患兒，其中間變性室管膜瘤14例，男9例，女5例，年齡2.3～13.4歲，中位年齡5.0歲；室管膜瘤8例，男5例，女3例，年齡1.5～9.0歲，中位年齡3.0歲。臨床表現為頭痛、嘔吐伴肢體抽搐15例，肢體活動障礙及視物模糊不清7例。所有患兒均為初診，MR檢查前均未接受放化療及活檢手術。

1.2 儀器與方法 采用Philips Ingenia 3.0T MR掃描儀，8通道頭部線圈。檢查前禁食4～6 h，對不能配合檢查者于檢查前15～30 min給予10%水合氯醛(50 mg/kg體質量)口服，待其熟睡后行MR掃描。平掃：T1W，TR 300 ms，TE 10 ms；T2W，TR 3 000 ms，TE 80 ms；液體衰減反轉恢復(fluid attenuated inversion recovery， FLAIR)序列，TR 9 000 ms，TE 120 ms；DWI，TR 2 400 ms，TE 90 ms，b值為0、1 000 s/mm2。掃描層厚均為5 mm，間隔0.5 mm，FOV 230 mm×230 mm，矩陣128×128。增強掃描對比劑采用Gd-DTPA，劑量0.2 ml/kg體質量，經手或足外周靜脈快速推注。注射對比劑后行軸位、矢狀位和冠狀位T1W掃描，參數同平掃。

1.3 圖像分析 采用Philips R2.6.3.1工作站進行圖像后處理，重建ADC圖，由2名放射科主治醫師以盲法獨立觀察圖像，如有分歧經協商后達成一致。觀察并記錄腫瘤位置、形態、大小、信號特點、強化方式、強化程度、瘤周水腫及腦積水等。對照增強圖像，于重建ADC圖上手動繪制橢圓形ROI，面積為20～30 mm2，放置于強化最明顯的腫瘤實性都分，盡量避開腫瘤內囊變、壞死及出血區，測量腫瘤最小ADC值，測量3次取平均值。

1.4 統計學分析 采用GraphPad Prism 6.0統計分析軟件。計量資料以±s表示。經正態分布檢驗后，采用兩獨立樣本t檢驗比較間變性室管膜瘤與室管膜瘤的最小ADC值。以病理診斷為金標準，繪制ROC曲線，評價最小ADC值對二者的鑒別診斷價值。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

14例間變性室管膜瘤中，位于第四腦室及小腦蚓部7例，顳頂葉2例，額頂葉3例，頂葉2例；12例可見囊變，2例呈實性。病灶實性部分T1WI均呈等低信號，T2WI呈等高信號，瘤內出血1例。8例無瘤周水腫，2例瘤周輕度水腫，4例瘤周可見中重度水腫。增強掃描11例腫瘤呈輕中度強化，3例呈明顯強化。6例伴腦積水。DWI上，12例腫瘤實性部分呈斑片狀稍高及高信號，2例呈等略低信號，見圖1。

8例室管膜瘤中，位于第四腦室及小腦蚓部6例，額頂葉1例，側腦室三角區1例；1例可見囊變，7例呈實性。病灶實性部分T1WI均呈等低信號，T2WI呈等高信號，未見瘤內出血。5例無瘤周水腫，3例瘤周可見輕度水腫。增強掃描5例腫瘤呈輕中度強化，3例呈明顯強化。5例伴腦積水。DWI上，4例腫瘤實性部分呈斑片狀稍高信號，4例呈等低信號，見圖2。

間變性室管膜瘤的最小ADC值為(0.579±0.245)×10-3mm2/s，室管膜瘤為(0.943±0.128)×10-3mm2/s，差異有統計學意義(t=3.881，P=0.001)。最小ADC值鑒別診斷間變性室管膜瘤與室管膜瘤的ROC曲線的AUC為0.884(P=0.003)，95%CI為(0.744，1.000)；以最小ADC值=0.695×10-3mm2/s為臨界值時約登指數最大，敏感度為100%，特異度為71.4%(圖3)。

3 討論

室管膜瘤起源于室管膜細胞，鏡下腫瘤細胞分化較高，胞漿豐富，呈紡錘形，細胞排列于血管周圍，表現為“假玫瑰結”征[7]。間變性室管膜瘤由室管膜瘤惡變而來，也可直接起源于室管膜細胞，鏡下見瘤細胞密集，異型性明顯，核分裂活躍，圍繞血管排列緊密，伴血管增生及假柵欄狀壞死[8]。

圖1 患兒男，3歲4個月，間變性室管膜瘤 A.T1WI示右側頂葉囊實性占位性病變，呈不均勻等低信號； B.T2WI示病灶呈不均勻等稍高信號，周圍見大片水腫； C.DWI示腫瘤實性部分擴散受限呈明顯高信號，最小ADC值為0.812×10-3 mm2/s； D.增強掃描示病灶呈不均勻強化 圖2 患兒男，6歲6個月，室管膜瘤 A.T1WI示左側側腦室三角區實性占位性病變，呈不均勻等低信號； B.T2WI示病灶呈不均勻等高信號，周圍小片水腫帶； C.DWI示腫瘤擴散輕度受限，最小ADC值為0.441×10-3 mm2/s； D.增強掃描示病灶呈不均勻強化

圖3 最小ADC值鑒別間變性室管膜瘤與室管膜瘤的ROC曲線

MRI是兒童顱內腫瘤的常用檢查方法，但常規MR掃描中室管膜瘤和間變性室管膜瘤均無明顯特異性表現，導致術前診斷困難。因腫瘤發生囊變、出血、鈣化等，常規MR T1WI、T2WI信號不均勻。以囊性成分為主的腫瘤與周圍腦組織分界較清，表現為T1WI低信號、T2WI高信號；實性成分為主的腫瘤與周圍腦組織分界模糊，T1WI呈等低信號，T2WI呈等高信號；增強后主要表現為環形強化及不均勻實性強化[9-10]。

近年來，ADC值已被廣泛用于多種腦腫瘤的分級和鑒別診斷[11]。影響腫瘤ADC值的因素較多，包括腫瘤細胞密度、細胞間隙、腫瘤基質及胞漿內大分子物質分布等。惡性腫瘤細胞排列緊密、核漿比例高、基質稀少，水分子擴散受限，ADC值較低；而良性腫瘤的ADC值較高[12]。本研究結果顯示，間變性室管膜瘤的最小ADC值低于室管膜瘤(t=3.881，P=0.001)。相比室管膜瘤，間變性室管膜瘤腫瘤細胞密度高，細胞排列緊密及細胞外間隙小，導致腫瘤細胞內水分子擴散受限，ADC較低。

目前常用的ADC值參數為平均ADC值、最小ADC值和相對ADC值(腫瘤與正常組織的ADC比值)等。本研究選擇最小ADC值作為測量參數，原因如下：①測量平均ADC值時，ROI包括腫瘤內囊變、壞死、出血或鈣化等，導致平均ADC值增高或降低，不能準確反映腫瘤實性部分的水分子擴散情況[13]；②相對ADC值的測量方法比較繁瑣，而測量最小ADC值方法更簡單、更易操作。Pierce等[14]比較了最小ADC值和相對ADC值的鑒別診斷效能，認為二者對兒童腫瘤的鑒別診斷能力相當。同時有研究[15]顯示，ADC值最小的區域代表異型性腫瘤細胞最密集的區域。本研究中，最小ADC值鑒別診斷2種腫瘤的效能較高，敏感度為100%，特異度為71.4%，理論上可避免誤診。

本研究的局限性：①樣本量較小，可能存在統計學偏倚；②根據2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類標準，室管膜瘤分為3級5類[16]，相同級別之間又包含不同亞型，本研究未對不同亞型腫瘤間ADC值的差異進行研究；③研究中選取的ROI與大體病理標本不能保證完全對應，可能存在差異。

綜上所述，最小ADC值在兒童顱內室管膜瘤與間變性室管膜瘤的鑒別診斷中具有較高臨床應用價值，可為臨床進一步治療及判斷預后提供指導。