胼胝體發育不全導致智力低下CT征象分析

游幼匡 段少銀

[摘要] 目的 探討胼胝體發育不全致智力低下患者的CT影像學特征。方法 回顧性方便收集該院2012 年 1月—2018 年 6月21例胼胝體發育不全致智力低下患者的臨床及CT影像資料，根據臨床表現分為單純智力低下（A組）和智力低下合并其他神經系統癥狀（B組）兩組，由2名神經影像學醫師分別觀察并記錄所有患者CT征象，達成一致后將其歸類為胼胝體缺如（I型），部分缺如（II型），以及完整性存在但呈整體性或部分性變薄變細變小（III型）三型，同時觀察并統計患者的其他神經系統合并征象。采用χ2檢驗分析兩組間CT征象有無差異。結果 CT分3型包括胼胝體缺如（I型）4例，部分缺如（II型）6例，以及完整性存在但呈整體性或部分性變薄變細變小（III型）11例; A組13例，B組8例，其中I型2例，II型4例，III型7例，B組8例，其中I型2例，II型2例，III型4例。兩組間年齡與性別差異無統計學意義（P>0.05），CT征象分型分布，差異無統計學意義（χ2=0.310，P=0.860）;合并其他神經系統征象者A組5例，B組7例，組間，差異無統計學意義（χ2=3.070，P=0.080）。 結論 CT 檢查能夠對胼胝體發育不全的類型及伴發畸形提供客觀依據，但不同臨床表現的患者在CT征象上不具有特異性。

[關鍵詞] 胼胝體;發育不全;智力低下;X線計算機;體層攝影

[中圖分類號] R816? ? ? ? ? [文獻標識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1674-0742（2019）11（c）-0184-03

[Abstract] Objective To investigate the CT imaging features of mental retardation caused by corpus callosum hypoplasia. Methods Convenient retrospective collection of clinical and CT imaging data of 21 cases of Corpus callosum dystrophy from January 2012 to June 2018， divided into two groups： simple mental retardation（group A） and mental retardation combined with other neurological symptoms（group B） according to clinical manifestations. The CT features of all patients were reviewed by 2 neuro-radiologists independently， and then were recorded as type I of corpus callosum deficiency， type II of partial deficiency， and type III of holistic or partial thinning with integrity， after agreement of radiologists. Meanwhile， the other central nervous system comorbidities in CT were reviewed and recorded. The chi-squared test was used to compare the difference of CT features between two groups. Results There were 13 patients in group A and 8 cases in group B. No significant difference were found in age and gender between the two groups. 2 cases of type I， 4 cases of type II， and 7 cases of type III were found in group A， while 2 cases of type I， 2 ases of type II， and 4 cases of type III were found in group B. There was no difference in types of CT features between groups ，the difference was statistically significant（χ2=0.310， P=0.860）. There were 5 cases with other central nervous system comorbidities in group A and 7 cases in group B. No difference was found in CT features with or without comorbidities ，the difference was statistically significant（χ2=3.070， P=0.080）. Conclusion Severe corpus callosum hypoplasia has typical features in CT images， however， there seems no specificity in CT features among patients with different clinical manifestations.

[Key words] Corpus callosum; Hypoplasia; Mental retardation; X-ray computer; Body section radiography

胼胝體發育不全（hypoplasia of the corpus callosum，HCC）是少見的先天性腦發育畸形[1]，可分為胼胝體完全缺如、部分缺如和發育不良，同時可合并其他中樞神經系統畸形。現將該院2012 年 1月—2018 年 6月期間經多層螺旋CT（Multi-slice CT，MSCT）檢出的21例進行分析，以進一步提高對本病的認識，報道如下。

1? 資料與方法

1.1? 一般資料

方便收集該院經CT檢查胼胝體發育不良導致智力低下患者21例，平均年齡（33.7±16.3）歲，男性9例，女性12例。21例患者中13例臨床表現為單純智力低下者，納入A組;8例另合并其他神經精神系統障礙者，納入B組，其中1例伴品行障礙、注意缺陷以及多動障礙，1例曾患腦膜炎，3例伴癲癇，3例伴眠差、自語及疑人害。

1.2? CT檢查及圖像重建

采用荷蘭飛利浦64排128層螺旋CT機（Briliance），患者取仰臥位，掃描范圍自聽眥線至顱頂。掃描參數：準直器64×0.625 mm;掃描層厚5 mm，間隔5 mm，X射線管旋轉速度0.5 s/圈，螺距0.391，矩陣512×512，視野350 mm，管電壓120 kV，管電流300 mAs。掃描完成后，對原始數據進行重建，重建層厚2 mm，間隔2 mm。

1.3? 圖像后處理及CT征象分析

所有圖像傳入飛利浦工作站，采用多平面重建（ MPR）對圖像進行后處理供后續圖像分析。CT征象分析由2名神經影像學醫師分別完成，若有不一致處由第3名資深神經影像學醫師判定。所有患者的CT征象被歸類為以下3型：I型，胼胝體缺如;II型，胼胝體部分缺如;III型，胼胝體完整性存在，但呈整體性或部分性變薄變細變小。同時，患者的其他神經系統合并征象被觀察并記錄。

1.4? 統計方法

數據應用SPSS 20.0統計學軟件進行分析，計數資料（%）進行χ2檢驗，計量資料（x±s）進行t檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2? 結果

2.1? 一般資料

平均年齡A組為平均年齡（36.2±18.5）歲，B組平均年齡（29.5±12.0）歲，兩組間，差異無統計學意義（t=-0.910，P=0.370）。性別分布A組男4例，女9例，B組男5例，女3例，兩組間比較差異無統計學意義（χ2=0.950，P=0.330 >0.05）。

2.2? CT征象

兩組間CT征象分型，差異無統計學意義（χ2=0.310，P=0.860），見表1。此外，CT顯示A組中5例，B組中7例具有其他中樞神經系統合并征象，兩組間，差異無統計學意義（χ2=3.070，P=0.080 >0.05）。A組5例中2例合并腦穿通畸形，1例合并帶狀灰質異位并腦回畸形，1例合并腦裂發育畸形及透明隔缺如;B組7例中1例合并灰質異位，1例合并腦裂發育畸形，4例合并透明隔缺如，1例合并脂肪瘤。

3? 討論

3.1? 正常胼胝體的發育過程

胼胝體位于大腦縱裂底部，是兩側大腦半球間最大的纖維連接，為兩側大腦半球間溝通信息最主要的連接通路。胼胝體約形成于孕3～4個月，有文獻報道其最早形成于孕第8周[2];在腦發育腹側誘導晚期，新形成的端腦嘴側壁的背側部分增厚、內陷，向后沿尚未發育的大腦半球間裂延伸，兩個月后形成一個聯合板，即胼胝體的細胞框架，該細胞框架形成后，胼胝體相應部分立即發育，膝部先發育，接著是體部、壓部，嘴部最后發育[3]。約于胚胎第5個月形成基本形態，但發育沒有停止，而是繼續變寬、變厚、變長，至胎兒出生[4]。

3.2? 胼胝體發育不全的病因、病理及分型

胼胝體發育不全的病因尚不完全明確，可能與先天性遺傳因素有關，也可能是與胚胎發育過程中受代謝性、血管性、創傷性或感染性等因素相關。有學者[5]認為胼胝體發育不全是因其前體在發育過程中受損導致，前體包括終板、端腦正中溝，終板增厚產生再聯合板.再形成聯合塊，聯合塊誘導大腦半球形成胼胝體。在胼胝體發育早期，若發生各種損害則可導致胼胝體發育不全;在胼胝體發育晚期，胼胝體完全形成后，損害僅可引起胼胝體萎縮、狹窄，表現為胼胝體完整性存在，但其整體性或部分性變薄、變細、變小[6]。有學者[7]根據胼胝體發育過程中的胚胎受損早、中、晚期將胼胝體發育不全分為完全型胼胝體缺失、部分型胼胝體缺失和胼胝體發育不良。該研究中有4例是胼胝體完全缺失、胼胝體部分缺如有6例、胼胝體整體性存在但存在整體性或部分性變薄、變細、變小有8例。

3.3? 胼胝體發育不全的CT表現

CT橫軸位掃描加冠、矢狀多平面重組能更好的顯示顱內的解剖結構，正中矢狀位能夠很好的顯示胼胝體的整體形態，是顯示胼胝體的最佳方位，是胼胝體發育不不全最理想的診斷方位。胼胝體發育不不全的CT主要表現如下：①直接征像：CT橫軸位加冠、矢狀多平面重組能很好的顯示胼胝體各部形態，正常胼胝體的各部能夠清晰顯示，如果胼胝體出現發育不全時，其各部的缺損、變小、變薄、變細均能夠很好的顯示，做出明確的判斷。本組病例胼胝體完全缺如4例;胼胝體部分缺如6例，其中胼胝體膝部缺如4例，壓部缺如1例，壓部失去正常的球莖1例;胼胝體整體性存在但存在整體性或部分性變薄、變細、變小11例。②間接征像：CT橫軸位示雙側大腦半球間隙與透明隔間腔直接相通，明顯靠近或直達第3腦室前部。這是由于在胚胎期間，兩側腦室之間的透明隔間腔呈束袋狀，與半球之間間隙相通。后被發育的胼胝體嘴部所封閉.如果胼胝體嘴部不發育.則會出現半球間隙與透明隔間腔直接相通.表現為明顯靠近或直達第3腦室前部。該組病例有8例表現為直達第3腦室前部。雙側腦室額角及體部分離，額角狹窄而且尖細，呈“新月形”改變，體部呈平行狀改變，三角區、枕角、顳角明顯擴大。這是由于胼胝體作為側腦室頂壁的構成，其任何部位的缺如均可導致聯合纖維缺乏，導致其橫向約束力降低，而使雙側側腦室呈現分離且平行排列的特征，額角分離且狹小，側腦室三角區、枕角、顳角不成比例明顯擴大。該組6例均表現為雙側腦室體部分離并呈平行狀排列，雙側腦室額角狹小3例，雙側枕角擴大5例。又由于胼胝體發育不全往往伴有深部白質發育不良，導致第3腦室擴大，不同程度的抬高上移，上插位于側腦室體部之間，該組表現為第3腦室擴大、上移2例。

3.4? 胼胝體發育不全的臨床表現

胼胝體發育不全的臨床表現不典型，多數癥狀與腦伴發的其他畸形有關[8]。文獻報道臨床主要表現有反復癲癇、頭暈、頭痛、智力低下、語言或運動障礙等[9-10]。該組病例臨床表現為智力低下21例，伴癲癇3例;伴眠差、自語、疑人害4例;伴品行障礙、多動障礙1例。該組病例與文獻報道基本相符，臨床表現不具特異性，單以臨床表現無法確診患者病情，通過CT掃描檢查可以很好的檢查出患者的病情。

3.5? 胼胝體發育不全合并畸形

文獻報道胼胝體發育不良約50%可合并其他中樞神經系統腦先天性發育畸形[11]。該組病例中有12例（57.1%）合并其他中樞神經系統畸形，分別為透明隔缺如、腦裂發育畸形、腦穿通畸形、灰質異位、脂肪瘤等，與文獻報道相符。

3.6? CT診斷胼胝體發育不良的優勢與不足

CT檢查具有無創、快速、準確等優點，可以很好的顯示胼胝體發育不良的部位，及顱腦伴發的畸形。但有學者認為嚴重的胼胝體發育不全CT表現比較典型，診斷相對容易，對于部分輕度胼胝體發育不全則可能存在漏診。因此對于輕度胼胝體發育不全的診斷，有條件的可以借助MRI檢查，MRI可以多方位、多序列成像，而且有較高的軟組織分辨率，可以很好的顯示胼胝體發育不全以及其他腦部畸形，尤其是在矢狀位圖像上能直觀顯示胼胝體部分或完全缺如[12]。該組研究中有11例表現為胼胝體整體性存在但存在整體性或部分性變薄、變細、變小，屬于輕度胼胝體發育不全。在CT橫斷位表現不典型，但結合多平面重建，還是可以較好的顯示胼胝體的整體形態，能夠提高診斷準確率。因此，在臨床工作中，對于智力障礙及相關神經癥狀的患者，CT橫斷位疑似胼胝體發育不良的病例，沒有條件做MRI檢查時，可以做CT的薄掃加冠、矢狀重建，以免造成漏診。

3.7? 該研究局限性

該研究樣本量相對較小，可能存在統計學誤差;該研究因樣本量所限未對CT示不同合并征象與其臨床表現之間進行深入分析。

綜上所述，CT 檢查能夠對胼胝體發育不全的類型及伴發畸形提供客觀依據，但不同臨床表現的患者在CT征象上不具有特異性。CT顯示胼胝體發育不全患者的臨床表現需綜合考慮其有無其他神經系統合并癥。

[參考文獻]

[1]? 李佳，劉曉陽，陳加俊.胼胝體發育不良并發顱內畸形的臨床及影像學表現5例報告[J].中風與神經疾病雜志，2016， 33（9）：812-815.

[2]? 辛宇.胼胝體發育不良合并脂肪瘤的MRI影像學特征分析[J].中國CT和MRI雜志，2016，14（11）：4-5，69.

[3]? 袁媛，李丹.彩色多普勒超聲聯合MRI診斷胎兒胼胝體發育不全臨床分析[J].重慶醫學，2018，47（30）：3913-3915， 3919.

[4]? 歐繼華，馬利芹，朱瓊，等.胎兒胼胝體發育不全合并腦畸形的MRI表現[J].中華圍產醫學雜志，2017，20（12）：859-862.

[5]? ?張鑫，涂金晶.超聲聯合MRI對胎兒胼胝體發育異常的診斷價值分析[J].西南國防醫藥，2018，28（6）：573-575.

[6]? 雍惠芳，周華，沈豪，等.胼胝體發育不全的CT及MRI診斷分析[J].中國鄉村醫藥，2017，24（17）：51-53.

[7]? Paul LK， Brown WS， Adolphs R， et al. Agenesis of the corpus callosum： genetic， developmental and functional aspects of connectivity[J]. Nat Rev Neurosci， 2007， 8（4）： 287-299.

[8]? 黃露，程廣.胎兒不同類型胼胝體發育不全的MRI診斷價值[J].現代儀器與醫療，2017，23（6）：1-3.

[9]? 胡麗燕，郭福慶，倪樹建，等.新生兒胼胝體發育不全的影像學診斷及對比研究[J].臨床兒科雜志，2 015，33（4）：323.

[10]? 幸宇. 胼胝體發育不良合并脂肪瘤的MRI影像學特征分析[J].中國CT和MRI雜志，2016，14 （11）：4-5.

[11]? 孟慶進，谷菲.胼胝體發育不良伴Dandy-Walker畸形一例[J].中國醫師雜志，2015，17（7）：1105-1106.

[12]? 葉芷君，寧剛，李學勝.胎兒胼胝體發育不全的MRI診斷[J].放射學實踐，2018，33（6）： 617-621.

（收稿日期：2019-08-23）