大齡語前聾患者人工耳蝸植入術(shù)后長期康復(fù)效果分析

劉賢霖 馮永 陳紅勝 陸小凈 賀楚峰

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

人工耳蝸植入是治療極重度或重度感音神經(jīng)性耳聾最主要也是最有效的手段。目前，國內(nèi)外人工耳蝸植入年齡的選擇呈現(xiàn)出日益低齡化的趨勢，Nikolopoulos等[1]認為植入年齡是影響人工耳蝸植入術(shù)后療效的重要因素，應(yīng)在7歲以前接受人工耳蝸植入；更有學(xué)者主張6-12月嬰幼兒即可行人工耳蝸植入術(shù)[2，3]。我國2013年的《人工耳蝸植入指南》同樣指出：人工耳蝸植入手術(shù)的最佳植入年齡為12月-6歲[4]。然而縱觀我國國情，我國現(xiàn)有聽力障礙人士中6歲以下極重度或重度感音神經(jīng)性耳聾患者僅占該類人群總數(shù)的1.39%，其余均為大齡患者[5]。其次，我國每年新增聽力障礙兒童中有近2萬余人需要進行人工耳蝸植入手術(shù)，實際上每年能夠接受人工耳蝸植入手術(shù)的患兒遠遠低于2萬人。隨著人工耳蝸技術(shù)的發(fā)展，越來越多的大齡語前聾患者希望通過植入人工耳蝸回到有聲的世界。故本研究將通過對大齡語前聾患者人工耳蝸植入術(shù)后聽覺、言語、生活質(zhì)量等方面的長期隨訪觀察，探討大齡語前聾患者的康復(fù)效果，以期為更多大齡語前聾患者是否行人工耳蝸植入提供經(jīng)驗與借鑒。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

鑒于大部分學(xué)者認為6歲以前是言語發(fā)育的“黃金時間”，且越早進行聽力干預(yù)對語前聾患者的言語發(fā)育更有益[6]，我們將7歲及7歲以上的語前聾患者定義為大齡語前聾患者。本次研究選取2012年1月至2016年3月在中南大學(xué)湘雅醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科行單側(cè)人工耳蝸植入手術(shù)的34例大齡語前聾患者納入本次研究的研究組（A組），其中男18例，女16例，年齡范圍7歲-24歲，平均年齡12.5歲。另選取相同時間段內(nèi)行單側(cè)人工耳蝸手術(shù)的6歲以下語前聾患者共計34例作為本研究的對照組（B組），其中男13例，女21例，年齡范圍12月-6歲，平均年齡3.2歲。

1.2 術(shù)前評估及術(shù)后康復(fù)

所有患者均于術(shù)前進行聽力學(xué)、影像學(xué)、智力及發(fā)育和體格檢查等方面的評估。其中聽力學(xué)評估包括純音測聽或行為測聽、聲導(dǎo)抗檢查、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）、聽覺多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）、腦干誘發(fā)電位（ABR）。影像學(xué)評估包括耳乳突HRCT及耳乳突MRI、內(nèi)耳水成像及顱腦平掃。智力及發(fā)育方面，通過希—內(nèi)學(xué)習(xí)能力測試（3歲以上）和格雷費斯智力測試（0-2歲）評估患者智力、心理以及身體發(fā)育方面有無明顯缺陷。所有入選患者均于手術(shù)后1月進行開機及調(diào)試，術(shù)后按各耳蝸公司規(guī)定流程常規(guī)人工耳蝸調(diào)試編程，術(shù)后僅單耳佩戴人工耳蝸，未聯(lián)合使用助聽器采取康復(fù)機構(gòu)和家庭康復(fù)相結(jié)合的模式進行言語康復(fù)。

1.3 術(shù)后評估方法

人工耳蝸植入手術(shù)后的聽閾能最直接、有效地反映人工耳蝸植入術(shù)后的療效[7]。故而我們采用聲場聽閾測聽來評估患者人工耳蝸植入術(shù)后的聽閾。同時我們使用諾丁漢大學(xué)的Nikolopoulos教授[7]提出的聽覺行為分級量表（categories of auditory performance，CAP）和言語可懂度量表（speech intelligibility rating，SIR）來評估患者植入人工耳蝸術(shù)后的言語能力。采用全國聾康系統(tǒng)普遍使用的《聽覺言語評估詞表》中的單音節(jié)詞表進行言語識別率測試。生活質(zhì)量也是衡量大量語前聾患者人工耳蝸植入術(shù)后療效的重要指標之一。我們選取了Nijmegen人工耳蝸植入量表（Nijmegen Cochlear Implant Questionnaire，NCIQ）[8，9]中關(guān)于心理功能及社會功能的三個子維度的相關(guān)問題，進行調(diào)整后制作成《生活質(zhì)量相關(guān)調(diào)查問卷》。該問卷包含自信心、活動能力以及社會交流三個方面，每個方面含有10道題目，問卷共有30道題目。患者根據(jù)自身情況判斷題干描述的情形發(fā)生的頻率，按發(fā)生頻率分為五個等級：從未出現(xiàn)、很少出現(xiàn)、有時出現(xiàn)、經(jīng)常出現(xiàn)和總是出現(xiàn)，分別評為1,2,3,4,5。若患者認為題干所描述的情況不存在或無法回答，可選擇“不使用”，評為0。將等級轉(zhuǎn)換為百分制得分(grade 1=100,grade 2=75,grade 3=50,grade 4=25,grade 5=0),“不適用”選項不計入得分。當一個子維度中有≥3個問題未填或選擇了“不適用”，則視為無效問卷。若患者無法獨自完成問卷，可在與患者親密接觸的家屬指導(dǎo)下完成。

1.4 評估時間

CAP和SIR評估分別于術(shù)前、術(shù)后3個月、6個月、12個月、24個月進行。聲場測聽檢查及言語識別率檢查分別于術(shù)后6個月、12個月及24個月進行。NCIQ問卷調(diào)查分別于術(shù)前及術(shù)后2年進行。

1.5 統(tǒng)計方法

本次研究采用SPSS 21.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析。所有評分及問卷評估結(jié)果均用（xi s）表示，兩組數(shù)據(jù)使用獨立樣本Mann-Whitney U秩和檢驗，以α＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組術(shù)后聲場聽閾變化比較

兩組患者分別于術(shù)后6個月、術(shù)后12個月及術(shù)后24個月行聲場測聽。其中大齡研究組中有30例完成了術(shù)后6個月的聲場測聽，26例完成了術(shù)后12個月聲場測聽，21例完成了術(shù)后24個月的聲場測聽。低齡對照組中有32例完成了術(shù)后6個月的聲場測聽，24例完成了術(shù)后12個月聲場測聽，18例完成了術(shù)后24個月聲場測聽。比較兩組患者術(shù)后平均聲場聽閾（500、1000、2000Hz）結(jié)果，發(fā)現(xiàn)大齡研究組與低齡對照組的術(shù)后6個月、12個月及24個月的平均聲場聽閾結(jié)果均無明顯差異。詳見表1。

2.2 兩組術(shù)后CAP及SIR變化趨勢

34例大齡語前聾患者及34例低齡語前聾患者均于術(shù)前、術(shù)后3個月、6個月、12個月及9個月完成CAP及SIR問卷。比較兩組的術(shù)后3個月CAP及SIR評分，大齡研究組均優(yōu)于低齡對照組，但差異無統(tǒng)計學(xué)意義。術(shù)后6個月CAP評分，大齡研究組優(yōu)于低齡對照組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義；術(shù)后6個月SIR評分，低齡對照組略優(yōu)于大齡對照組，差異無統(tǒng)計學(xué)意義。術(shù)后12、24個月CAP及SIR評分，低齡對照組均優(yōu)于大齡研究組，但差異無統(tǒng)計學(xué)意義。具體數(shù)據(jù)詳見表2、3。由此可見，大齡語前聾患者與低齡語前聾患者術(shù)后CAP及SIR評分均呈逐漸增長的趨勢，且大齡患者早期康復(fù)效果優(yōu)于低齡患兒，但隨著康復(fù)時間延長，低齡患者的言語康復(fù)情況逐漸優(yōu)于大齡患者（詳見圖1、2）。

表1 兩組平均聲場聽閾比較Table 1 Compare of average hearing threshold

表2 兩組CAP評分比較Table 2 Compare of CAP grade

表3 兩組SIR評分比較Table 3 Compare of SIR Grade

圖1 兩組術(shù)后CAP得分趨勢Fig.1 The trend of CAP scores after cochlear implantation

圖2 兩組術(shù)后SIR得分趨勢Fig.2 The trend of SIR scores after cochlear implantation

2.3 兩組術(shù)后言語識別率比較

兩組患者分別于術(shù)后6個月、術(shù)后12個月及術(shù)后24個月行言語識別率檢查。其中術(shù)后6個月，大齡研究組的言語識別率要略高于低齡對照組，差異無統(tǒng)計學(xué)意義。術(shù)后12個月及24個月，低齡對照組的言語識別率優(yōu)于大齡研究組，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。詳見表4。

2.4 大齡語前聾患者術(shù)前術(shù)后生活質(zhì)量比較

向26名大齡語前聾患者發(fā)放了生活質(zhì)量相關(guān)調(diào)查問卷，剔除無效問卷，共有19名患者同時完成了術(shù)前及術(shù)后2年的NCIQ問卷。比較大齡患者術(shù)前及術(shù)后生活質(zhì)量相關(guān)調(diào)查問卷結(jié)果，人工耳蝸植入術(shù)后2年，大齡患者在自信心、活動能力及社會交流三個方面均有明顯提高，差異有統(tǒng)計學(xué)意義。詳見表5

3 討論

對于極重度或重度感音神經(jīng)性耳聾患者而言，人工耳蝸植入技術(shù)是目前世界公認的最有效的治療方式。人工耳蝸植入術(shù)后的療效取決于多個方面，不同個體之間的康復(fù)效果大不一樣。由于語前聾患者術(shù)前缺乏聽覺及言語發(fā)育，其術(shù)后聽覺及言語康復(fù)較語后聾患者更為艱難。低齡語前聾患兒能夠從人工耳蝸植入手術(shù)中獲得較好的聽覺言語康復(fù)效果這一觀點已取得國內(nèi)外學(xué)者的公認。例如Fryauf-bertschy等[10]就曾報道過植入年齡越小的語前聾患兒，其術(shù)后的開放性言語識別測試結(jié)果越好。大部分學(xué)者認為6歲以前是言語發(fā)育的“黃金時間”，且越早進行聽力干預(yù)對語前聾患者的言語發(fā)育更有益。因此，國際上普遍將語前聾患者行人工耳蝸植入手術(shù)的年齡限定在6歲以內(nèi)。對于超過7歲及7歲以上的大齡語前聾患者是否能通過植入人工耳蝸獲益一直存在不同意見[11，12]。國內(nèi)外對于大齡語前聾患者的人工耳蝸植入術(shù)后言語康復(fù)效果的研究也相對較少。本次研究希望通過綜合分析大齡語前聾患者植入人工耳蝸之后的康復(fù)效果及其影響因素，來探討大齡語前聾患者從植入人工耳蝸獲益程度。

表4 兩組術(shù)后言語識別率比較Table 4 Compare of Word Recognition Score

表5 大齡語前聾植入組術(shù)前及術(shù)后2年生活質(zhì)量比較Table 5 Compare of Living Quality in GroupA

3.1 大齡語前聾患者術(shù)后康復(fù)過程的特點

大齡語前聾患者在人工耳蝸植入術(shù)后的康復(fù)過程中表現(xiàn)出不同于低齡患者的特點。在我們的研究中發(fā)現(xiàn)，大齡語前聾患者術(shù)后早期康復(fù)效果要優(yōu)于低齡患者，但隨著康復(fù)時間延長，其遠期康復(fù)效果卻比低齡患兒差。同樣國內(nèi)楊琛等[13]的研究發(fā)現(xiàn)，年齡較大的人工耳蝸植入患者術(shù)后3個月的聽覺、言語評估優(yōu)于低齡患者，但后期的恢復(fù)速度逐漸減緩，術(shù)后12個月，低齡患者的優(yōu)勢逐漸表現(xiàn)出來。國外Teoh等[14]的研究也發(fā)現(xiàn)大齡語前聾患者在術(shù)后1年內(nèi)可以較快的達到較好的康復(fù)水平，但從長遠角度上來看，其整體聽覺言語康復(fù)效果不如低齡語前聾患兒。這可能與大齡患者具有一定的理解能力和自主能力，能夠更好的配合術(shù)后的康復(fù)工作有關(guān)[15]。隨著時間推移，幼齡患者逐漸能夠理解并配合術(shù)后的言語康復(fù)，其康復(fù)效果逐漸趕上大齡患者并超過大齡患者。

3.2 大齡語前聾患者人工耳蝸植入術(shù)后聽覺能力康復(fù)效果

極重度或重度感音神經(jīng)性耳聾患者植入人工耳蝸之后能否獲得有效的聽覺功能，是術(shù)后言語康復(fù)的基礎(chǔ)。研究結(jié)果顯示兩組的術(shù)后聲場聽閾無明顯差異，均呈現(xiàn)出逐漸下降的趨勢。說明人工耳蝸對所有患者產(chǎn)生的聽覺刺激是相似的，大齡語前聾患者植入人工耳蝸之后都能獲得有效的聽覺功能。這一結(jié)果也與國內(nèi)外大多數(shù)學(xué)者的研究結(jié)果相似。錢宇虹等[16]定期對11名人工耳蝸植入術(shù)后患者行聲場聽閾檢查，結(jié)果顯示所有患者術(shù)后1年的聲場聽閾都可以達到15-40dB。Maria-Izabel Kos等[17]比較了8歲以下和8歲以上的語前聾患兒植入人工耳蝸后的助聽聽閾，發(fā)現(xiàn)所有患兒的助聽聽閾都好于40dB，兩組患者術(shù)后的聽閾沒有明顯的差別。分析其原因可能與患者的功能正常的聽性腦干通路有關(guān)。聽性腦干通路于圍生期（27周-出生后6月）發(fā)育成熟，且基本不受聽覺剝奪（sound deprivation）影響[6]。因此，大齡語前聾患者植入人工耳蝸后可以獲得與低齡人工耳蝸植入患者相同的聽敏度。

3.3 大齡語前聾患者人工耳蝸植入術(shù)后言語能力康復(fù)效果

言語表達能力的發(fā)展與聽覺能力的發(fā)育有著緊密的關(guān)系，良好的聽覺理解能力是言語發(fā)展的前提。語前聾患者因為無法獲得聲音信息，其語言發(fā)育會出現(xiàn)一定程度的遲緩和障礙[18]。本次研究發(fā)現(xiàn)無論是大齡語前聾患者還是低齡患者人工耳蝸植入術(shù)后2年內(nèi)，CAP評分、SIR評分及言語識別率均呈逐漸增長的趨勢。我們的研究同樣顯示大齡語前聾患者的術(shù)后2年的CAP評分、SIR評分、聲場聽閾以及言語識別率較術(shù)前都有明顯的提高。大齡患者術(shù)后的聽覺言語康復(fù)效果雖不如低齡患者，但對于患者自身而言，其聽覺言語能力還是有很大的進步。Zwolan[19]等的研究報告，盡管語前聾成人術(shù)后交流能力改善有限，但他們多數(shù)人仍喜歡并常規(guī)使用人工耳蝸裝置，且接受過聽覺言語訓(xùn)練的人有更好的預(yù)后。同樣，本次研究隨訪的大齡人工耳蝸植入患者中，僅有1名患者抗拒使用人工耳蝸，其余患者均長期佩戴人工耳蝸。盡管大齡語前聾患者人工耳蝸植入術(shù)后的聽覺言語功能康復(fù)不如低齡患者，但是大齡語前聾患者仍然可以通過植入人工耳蝸獲得一定程度的聽覺言語能力提高，這對于大齡患者的日常生活還是有一定的幫助。

3.4 大齡語前聾患者人工耳蝸植入術(shù)后生活質(zhì)量的提高

大量研究都證實，大齡語前聾患者術(shù)后的聽覺言語功能恢復(fù)較低齡患兒差。但這并不代表大齡語前聾患者就不能從人工耳蝸植入手術(shù)中獲益。比較大齡語前聾患者人工耳蝸植入術(shù)前及術(shù)后的自信心、活動能力及社會交流能力，發(fā)現(xiàn)無論是自信心、活動能力還是社會交流能力均較術(shù)前有明顯提高。說明植入人工耳蝸之后，大齡患者不僅能夠獲得聽覺和言語能力的提高，還能獲得生活質(zhì)量的改善。

此外，聽力損失不僅會對患者的生活產(chǎn)生重大影響，對其家人的生活也會產(chǎn)生重大的影響[20]。極重度或重度感音神經(jīng)性耳聾患者往往會感到孤獨，缺乏自信心，拒絕參與社會活動，甚至出現(xiàn)生活不能自理等。患者的家屬也需要花費時間和精力來陪伴患者。植入人工耳蝸后，在一定程度上可以緩解患者的孤獨感，增強患者與他人的交流，增加工作機會等。本次研究隨訪的大齡語前聾患者中，除1例未使用人工耳蝸外，其余患者及家屬均表示植入耳蝸之后患者能夠更好的適應(yīng)日常生活及社會交流，部分患者已經(jīng)可以獨立生活工作，大部分患者對人工耳蝸的使用非常滿意。我們不能只因聽力及言語改善情況來判斷大齡患者是否適合植入人工耳蝸，而應(yīng)綜合患者的心理改善、家庭及社會收益等多方面來綜合判斷。

4 結(jié)論

雖然大齡語前聾患者術(shù)后的言語康復(fù)效果不如低齡患者，但他們?nèi)匀豢梢酝ㄟ^植入人工耳蝸來提高生活質(zhì)量、改善自信心。患者及家屬對植入人工耳蝸后的康復(fù)效果也是基本滿意的。因此術(shù)前進行聽力、心理、期待值等多方面綜合評估，人工耳蝸植入術(shù)也能成為大齡語前聾患者改善聽覺言語障礙及日常生活的選擇。