每朵烏云背后都有陽光

■ 文 徐瑤

因為多發性神經纖維瘤Ⅱ型，小輝目前已致聽力全無、視力全無、吞咽進食困難、無法獨自站立和行走……曾經的高材生，如今卻被禁錮在無聲、黑暗、行動不便的世界里。

小輝，今年25歲，2017年6月被確診為罕見病——多發性神經纖維瘤Ⅱ型。多發性神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致多系統損害。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病I型和Ⅱ型。主要特征為皮膚出現牛奶咖啡斑，周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高。多發性神經纖維瘤Ⅱ型又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病。

因為多發性神經纖維瘤Ⅱ型，小輝目前已經是聽力全無、視力全無，就連吞咽進食也困難，甚至無法獨自站立和行走……

那個“別人家的孩子”

小輝生長在普通的農民家庭，但這個聰明懂事的男孩足以讓這個家庭充滿了幸福的味道。小輝從小就勤奮刻苦，成績優異，從小學到高中，每學期都是三好學生、優秀班干部，并且還曾榮獲市三好學生、市物理競賽二等獎、縣數學比賽二等獎。家里老房子的土墻上貼滿了他大大小小的各種獎狀。

十年寒窗苦讀，2011年，小輝以優異的成績考上浙江大學化工過程機械與裝備工程專業。在校期間，獲結構力學知識競賽優勝獎和進步獎，參與另兩項科研項目獲學校優秀獎。每學年都獲得唐仲瑛德育獎學金，另外參加愛心社團組織工作多次受到學校好評。在同齡人中，他超群拔萃，是人們常說的那個“別人家的孩子”。

生命中的“暴風雨”

但命運總是那樣的頑皮又殘酷，它仿佛早就在醞釀一場“暴風雨”。在小輝父親的回憶中，初中的小輝時常耳鳴，鄉鎮和縣醫院懷疑是耳內異物或學習疲勞所致。由于山里的信息閉塞，小輝的耳鳴一直未確診。

高中軍訓時，小輝總是難以完成正步分解動作，他不服輸，拼命地把持著自己，堅持刻苦訓練，巨大的體力消耗讓他每次訓練都大汗淋漓，教官總是表揚他最用功。小輝并沒有意識到自己的平衡感已經出現了問題。

高考過后，父母帶他到杭州檢查。耳朵依舊沒有檢查出問題，頭頸部和胸部皮下出現的小疙瘩也只是診斷為因蚊蟲叮咬而產生的纖維瘤，所以也沒有做特殊的處理。

雖然癥狀不斷地加重并增多，可是懂事的小輝卻不想讓父母太擔心。因為他理解父母農耕不易，也知道家里收入不高，更懂得父母供他和姐姐兩個大學生讀書很困難，所以每當父親再問及他耳朵的事情，他總是說：“習慣了……還好……聽得到……”來搪塞和安慰父親。

小輝希望父母安心，可是現實并沒有溫柔對待這個懂事又優秀的男孩，他的聽力一直在下降，并且影響到碩博連讀考試成績，他與分數線相差4分，與夢想失之交臂。但他沒有氣餒，而是更加發奮拼搏，甚至連節假日都不回家，只為了做實驗和復習考研。與此同時，他與深圳光明園區的一家企業順利簽約工作。

2017年5月他回家時，父親明顯發覺與他講話時他的反應有些遲緩，懷疑他左耳聽力不佳。在父親再三的勸說下，小輝6月到杭州浙江大學醫學院附屬第二醫院檢查，核磁共振顯示聽神經上有3厘米大的腫瘤，左耳聽力全無，并確診為多發性神經纖維瘤Ⅱ型。

得到這個“暴風雨”般的消息，全家人都蒙了！這也徹底打亂了小輝的學習和工作計劃，擊碎了小輝的所有夢想。

感知“絕望的滋味”

家人陪著小輝跑到北京、上海等地的大型三甲醫院希望得到更權威的診治，卻在一次次檢查后得到更為可怕的噩耗。

“因為腫瘤長在枕大孔區，手術風險很大，手術后最好的結果是癱瘓，搞不好就是植物人，而試驗藥品又解決不了他嚴重的病情。”小輝的父親在與醫生復述這些情況時，微微地嘆了口氣，語氣有點凝重。我們可以深切地感知到當時全家人的絕望，也可以體會到這樣的晴天霹靂對于一個處于人生最好階段的20多歲青年是如何的殘酷。

小輝不得不選擇保守治療，他將所有的希望寄托在中藥、艾灸、針灸、藥物熏蒸，甚至所謂的“神藥”上，但病情卻依舊不斷地加重。

因為腫瘤壓迫神經，小輝逐漸雙目失明，雙耳失聰，身體失去平衡感，無法獨自站立，無法正常走路，吞咽變得困難……

他的生活變得越來越艱難、孤寂。他再也聽不到母親溫柔喚他名字的聲音，再也看不到父親慈祥的面孔，再也不能和曾經的同學一起在知識的海洋里徜徉……現在的他每吃一口飯都十分艱難，時常被噎得整張臉都是紫紅色的。他無法與這個世界正常交流，只能用手去摸索和感知這個世界的變化……

期待“風雨后的彩虹”

“陽光總在風雨后，請相信有彩虹……”小輝不甘心就這樣被現實擊垮，憑借著自身的堅強，他努力和每一個神經纖維瘤奮力抗爭。即使他目前的情況需要家人的照料，但他仍頑強地盡量自理日常起居，并且每天堅持中藥、艾灸、針灸、藥物熏蒸治療，背誦專業知識點和詩詞鍛煉腦力，鍛煉身體以增強免疫力和體質。

他期盼著有一天自己眼能看、耳能聽、手能寫，可以重拾自己熱愛的專業，實現曾經的夢想，做一名研究員，繼續化工機械事業。并且，他堅信希望就在不遠的前方，只要活著就有希望，終有一天他會等到有效的治療方案。

知識小科普：

多發性神經纖維瘤病主要的致病機制為腫瘤生長對周圍組織破壞產生癥狀。其發病率為1/3000到1/30000，I型（NFI）發病率高于Ⅱ型（NFⅡ），但Ⅱ型（NFⅡ）的損害更大。

NFⅡ首發癥狀以雙側進行性聽力下降最為常見，亦有部分病人表現為單側嚴重的聽力障礙或波動性聽力喪失或突發性聽力喪失。最常見的臨床表現為耳鳴、聽力下降、頭暈、眩暈，其次為手顫、走路搖擺、語調異常等共濟失調表現。口角歪斜、面部麻木感等，這些癥狀多為單側。少數患者訴持續性頭痛，伴惡心、嘔吐和視物不清等顱內壓增高表現。

NFⅡ目前無法徹底治愈。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療，部分患者可放療，癲癇發作者可用抗癲癇藥治療。藥物治療主要是抗血管生成藥物，其預后較差。