ANCN相關性小血管炎腎損害合并甲型肝炎案例分享

齊廣瑞 李小丹

（遵義市中醫院 貴州 遵義 563000）

病例資料：

患者，男，63歲，因“2月內體重減輕6kg，發熱、盜汗2周”入院。

現病史：患者2月前體重減輕，納差，無頭暈、乏力、發熱、腹瀉，當時未予重視。2周前開始出現夜間盜汗，自覺發熱（體溫未測），間斷咳嗽、咳少量白色黏痰，無腹痛、腹瀉、尿急、尿痛、腰痛、頭痛，無關節腫痛、皮疹、紫癜等。2019.04.09就診我院查尿常規：鏡檢RBC+++，鏡檢WBC（—），尿蛋白++；血常規：HB107.0g/l，WBC及N%正常范圍內；CRP：134.7mg/l；肝腎功能未見明顯異常。予隨訪觀察。1周后患者發熱情況不緩解，體溫在37—39℃之間波動，無新發伴隨癥狀出現，到醫院就診，復查尿常規仍提示鏡檢RBC+++，鏡檢WBC（—），尿蛋白++。為求進一步診治，收住入院。

既往史：高血壓病史10余年，平素口服ARB+CCB治療，血壓控制尚可。否認糖尿病冠心病等病史。

入院后查體：體溫：38.2℃，心率：82次/分，呼吸18次/分，血壓92/62mmHg。鞏膜渾濁，輕度黃染，雙眼瞼無浮腫。全身皮膚粘膜未見異常，無肝掌，左鎖骨上區可及單個腫大淋巴結，約2×3cm2，活動度可，無壓痛。雙肺呼吸音清晰，未聞及干、濕性羅音。腹壁軟，全腹無壓痛，肝脾肋下未觸及，肝腎臟無叩擊痛。雙下肢無水腫。余體征均未見異常。

輔助檢查：

血常規：血紅蛋白85.00g/l，中性粒細胞比率81.40%，白細胞9.14×109/l；

尿液分析：鏡檢紅細胞+++/HP，鏡檢白細胞+/HP，尿隱血3+，尿蛋白2+；

尿系列蛋白：尿轉鐵蛋白26.80mg/l，尿免疫球蛋白IGG 144.00mg/l，α1-微球蛋白99.90mg/l，尿微量白蛋白393.00mg/l，β 2-微球蛋白2.66mg/l，尿視黃醇結合球蛋白 2.86mg/l，尿白蛋白/尿肌酐490.79ug/mg，尿NAG濃度24.90u/l；

尿蛋白全套24小時：24小時尿量1140ml，24小時尿蛋白定量1.22g/24h；

免疫球蛋白補體組套：IgGA定量測定5.00g/l，IgGG定量測定17.4g/l，補體C4測定0.50g/l，IgGE測定1357.40IU/ml；血清補體C1Q測定238.50mg/l；

CD19：8.60%，CD4：51.32%，CD3：81.43%，CD4/CD8：1.90；

血清M蛋白分型：陰性；

抗中性粒細胞胞漿抗體測定：抗中性粒細胞胞漿抗體（CANCA）：陽性，抗中性粒細胞胞漿抗體測定（PR3）613.00；

生化：肌酐134.50umol/l，白蛋白26.10g/l，血清堿性磷酸酶測定439.5u/l，血清丙氨酸氨基轉移酶測定76.10u/l，血清γ谷氨酰基轉移酶178.93u/l，尿素測定11.3mmol/l，球蛋白45.6g/l；

甲型肝炎抗體測定：甲型肝炎抗體IgM陽性；

ANA+ENA+四項、腫瘤標志物：陰性；

胸部CT：雙肺炎癥。腹部超聲：肝囊腫，膽囊壁毛糙，膽囊息肉，前列腺增生伴鈣化，雙腎囊腫，雙腎皮質回聲增強。

治療經過及病情變化：

予頭孢曲松鈉注射劑2g 日1次靜點抗感染16天，后改為拜復樂0.4g 日1次口服。患者使用抗生素前3天，體溫持續不退，肺部癥狀及體征與體溫表現不一致，與單純肺部炎癥不相符，考慮存在其他引起發熱的原因，第2天生化結果提示肝功能異常，予雙環醇片口服以保肝降酶，入院第3天查ANCA及PR3升高，診斷為ANCN相關性小血管炎腎損害，予甲潑尼龍注射劑20mg 日2次靜推，連用了3天，環磷酰胺注射劑0.4g靜推沖擊治療，1次，并予鈣爾奇D口服、奧美拉唑注射劑靜推以護胃、預防骨質疏松，因肝功能異常，且發現甲肝抗體IgM陽性，故存在甲型肝炎，予消化道隔離，易善復、百賽諾口服，甘草酸苷靜點保肝治療，為防止加重甲型肝炎，停用環磷酰胺，并將甲潑尼龍減為20mg 日1次靜推，連用了9天，使用過程中患者體溫恢復正常，癥狀改善，血沉、CRP、中性粒細胞及百分比恢復正常，盡管患者存在甲型肝炎，但仍應激素+環磷酰胺積極治療，同時予保肝、抗感染治療，密切觀察指標變化，故甲潑尼龍加量為25mg 日1次靜推，連用了6天后改為美卓樂28mg 日1次口服，2019.05.09及2019.05.11分別予環磷酰胺0.2g靜脈注射（累積劑量0.8g），2019.04.26—2019.04.28、2019.05.08—2019.05.10予丙種球蛋白10g 靜點，經上述治療，球蛋白、肝功、腎功恢復正常，胸部CT提示炎癥較前吸收，24小時尿蛋白定量較前減少，出院后繼續口服激素及抗病毒治療，每半月到醫院予環磷酰胺沖擊治療，門診隨診復查指標及調整激素用量。

小結：患者以發熱、乏力、消瘦癥狀入院，首先會考慮是否存在腫瘤，但經過檢查排除了腫瘤的可能性，患者明確存在感染，但抗感染治療癥狀無改善，在抗中性粒細胞胞漿抗體指標出來之前，診斷上存在困惑，但指標出來后診斷變明確，治療上采用經典治療方案：激素+環磷酰胺，但又發現患者存在甲型肝炎，且肝功能出現異常，這給治療上帶來矛盾，治療小血管炎又害怕肝炎爆發，不治療血管炎患者病情會加重甚至危及生命，這時在治療上就要膽大心細，小血管炎和肝炎同時治療，密切觀察患者指標變化，隨時調整治療方案，事實證明經治療患者小血管炎得到控制，指標及癥狀明顯改善，且患者肝炎未爆發，肝功能逐漸恢復。