左側顱中窩骨母細胞瘤1例

張廣風，劉 屹

(中國醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 沈陽 110001)

患者男，52歲，因“左側面部疼痛3天，加重伴麻木1天”入院。專科體檢未見異常；實驗室檢查：外周血淋巴細胞計數0.52×109/L，單核細胞計數0.09×109/L，嗜酸性粒細胞計數0.01×109/L。CT平掃示左側顳極高密度影，大小約4.4 cm×2.4 cm，CT值約43～52 HU，邊界清晰，其內可見點狀鈣化、骨化影，鄰近骨質受壓吸收變薄，見殘存骨質硬化，左側蝶竇壁局部骨質不完整(圖1A)。MRI：平掃示左側顱中窩底、鼻咽旁間隙團塊狀等T1短T2不均勻信號，病灶內伴斑片狀稍長T2信號，邊界清(圖1B)；增強后病灶呈輕度不均勻強化，腫物向上侵及顱底，向右局部突入蝶竇，翼內肌受侵(圖1C)。影像學診斷：左側顱中窩底、鼻咽旁間隙占位病變，骨巨細胞瘤可能性大。行顱中窩腫瘤切除術，術中見團塊狀病灶位于左側顳部硬膜外，大小約2.0 cm×2.5 cm×2.5 cm，質硬，色暗紅，血供一般，顴弓后根處見骨質受侵，與周圍正常組織邊界清晰。術后病理：瘤細胞彌漫分布，核大，有異型性，見不規則骨組織(圖1D)。免疫組織化學：Vimentin(+)，CD68(+)，PR(-),S-100(-),EMA(-),CD34(-),SMA(-),CD99(+),Ki-67(約5%+),P53(-),網狀纖維染色(+)，GFAP(-)。病理診斷：(左側顱中窩底)間葉源性腫瘤，侵襲性骨母細胞瘤。

討論骨母細胞瘤為中間型腫瘤，其組織學特點為血供豐富的纖維組織間質、程度不等的鈣化骨樣基質及骨母細胞，而侵襲性骨母細胞瘤內含有豐富的異型性骨母細胞。本病多發生于脊柱附件，顱骨較少見，常表現為頭痛、嘔吐等顱內壓增高癥狀及抽搐、癲癇等中樞神經受累癥狀。

骨母細胞瘤CT常表現為膨脹性或溶骨性骨質破壞，骨質變薄或斷裂，周圍骨質硬化，腫瘤內伴有鈣化或骨化；MR T1WI上多呈等低信號，T2WI呈混雜信號，可因周圍骨硬化出現短T2信號，增強后呈明顯不均勻強化，本例病灶以短T2信號為主、增強后輕度強化可能與腫瘤骨化或鈣化、纖維組織成分相關。侵襲性骨母細胞瘤需與以下常見骨腫瘤鑒別：①骨巨細胞瘤，好發于骨端關節面下，呈偏心性生長，破壞區多見典型的皂泡狀外觀，骨間隔較細且均勻,多無斑點狀鈣化或骨化，無骨膜反應及骨質增生硬化現象,強化多不明顯；②軟骨母細胞瘤，多見于長骨骨骺或干骺端等軟骨部位,呈中心性或偏心性溶骨破壞，骨膜反應、骨骺端骨皮質膨脹至消失；③骨肉瘤，多發生在四肢長骨，顱骨的骨肉瘤較罕見，常為不規則的軟組織腫塊，呈溶骨性骨破壞，邊緣模糊，無硬化邊，另可見特征瘤骨及骨膜反應。