罕見的多類型心室分離一例

焦錦玉 劉鳴

患者女，52歲，5年前診斷為風濕性心臟病并行二尖瓣置換(MVR)+三尖瓣成形術(TVP)+左心耳結扎術，術后一年出現心悸不適，心電圖診斷心房撲動，予對癥治療后癥狀緩解，但仍然反復發作。近一周患者自覺癥狀加重，伴胸悶、氣短、頭暈、乏力、食欲缺乏，再次入院。當日查體，一般狀況良好，雙下肢輕度凹陷性水腫；心臟彩超結果符合MVR+TVP術后改變，人工瓣機能未見異常，左室收縮功能降低，肝聲像圖示肝臟瘀血；心電圖示心房撲動伴快速性心室反應；N末端B型腦鈉鈦前體4189 pg/mL，隨機血糖6.9 mmol/L，國際標準化比值1.45；D-二聚體0.927 μg/mL；血常規、電解質、肝腎功能、肌酸激酶、血脂等均未見明顯異常。入院診斷:風濕性心臟病，二尖瓣重度狹窄，MVR+TVP+左心耳結扎術后，持續性心房撲動，心功能Ⅲ級。為了解心律失常情況，行24 h動態心電圖檢查，同時給予抗凝、控制心室率、利尿、補鉀等對癥治療。

入院后第二天凌晨患者突發意識喪失，實時心電監護提示室性心動過速(室速)、心室顫動(室顫)，立即行胸外按壓等急救措施，但均無效，宣告臨床死亡。期間患者攜帶的24 h動態心電圖完整記錄了該患者發病至死亡的全部心電圖變化(圖1～圖3)。

QT間期延長，早搏后一次竇性心搏的QT間期延長尤為明顯，使室性早搏落于前一心搏T波的心室易損期(RonT)，誘發惡性心律失常

圖1RonT的室性早搏誘發尖端扭轉型室性心動過速

Ⅱ導聯連續記錄，室性QRS波逐漸蛻化為心室顫動

圖3 多類型心室分離

心室顫動后V1導聯可見規律心室撲動的VFL波(圖3A)，而后勻齊的QRS逐漸增寬，“分離”為兩部分(圖3B，細箭頭所示)，而VFL波仍間斷出現(圖3B，粗箭頭所示)；隨即室率越來越慢，直至出現心室停搏(圖3C)。

監測中發現患者心電圖最早出現的有臨床價值的改變是QT間期延長，尤其是室性早搏后的竇性心搏，其QT間期延長更為明顯，然后一次RonT的室性早搏誘發尖端扭轉型室性心動過速(torsade de pointes，TdP)，此后數分鐘QRS逐漸增寬，形態發生不穩定變異，波形逐漸由TdP變為室顫(圖2)；隨著時間進展，心室率逐漸減慢，V1導聯可見勻齊的心室撲動波(圖3A)；數分鐘后，可見緩慢勻齊的QRS波群與心室撲動波重疊，形態相對固定，但時限明顯增寬(320 ms)，一分為二，由兩個相對獨立的波型合并形成寬大的“復合波”，Ⅰ導聯兩波谷處可見等電位線(圖3B)；心室撲動波間斷出現，心室率近一步減慢，直至靜止呈直線(圖3C)。

討論心室分離是一種少見的特殊類型的完全性心室阻滯，是指心室內有兩個或兩個以上相互獨立區域，具有獨立的起搏點及傳導路徑，控制該區域內心室肌細胞的電傳導，且兩個區域之間存在著完全性傳入和傳出阻滯，即雙向阻滯[1]。同源性心室分離更為罕見，特指室上性激動分別經左、右束支向下傳導，一部分心室肌纖維除極完畢以后，另一部分心室肌纖維開始除極，產生兩個獨立的QRS波群，出現特殊的心室分離現象。心室分離多出現于心室肌纖維發生嚴重的缺血或纖維化等病變時，心內膜下浦肯野纖維之間的廣泛連接受損斷裂，致使心室局部發生傳導障礙，將心室分離成兩個或多個互不相關的部分，阻礙著心臟傳導系統和心室肌纖維的電傳導，在心肌的不同層次發生碎裂，表現出心電離散[2]。因此，心室分離既是心室廣泛病變的結果，又是進一步加重心肌缺血導致血流動力學及冠狀動脈灌注嚴重惡化的誘因，因此心室分離往往預示著不可逆轉的心肌損傷，預后極差。

該病例記錄了惡性心律失常發作開始直至患者臨床死亡的完整過程。本次就診以心衰、持續性心房撲動入院，行24 h動態心電圖檢查發現全天室性早搏并不多，共2000余次，但每次室性早搏后第1個竇性心搏的QT間期都會明顯延長。嚴干新等[3]認為激動部位改變會導致心肌復極離散度增加，從而使QT間期延長，提示心室肌纖維非同步除極和傳導緩慢，同時也是導致心室肌電活動不穩定，引發室速、室顫及猝死的重要原因；另一方面，QT間期延長可使提前的室性早搏更容易落在心室“易損期”，發生室速或室顫。在體表心電圖上，心室的“易損期”一般位于T波波峰及降支，本例誘發TdP的室性早搏恰落于前次竇性心搏的T波波峰或降支(T波的完整性被打斷)，而追溯其成因，在于室性早搏后QT間期的明顯延長[4-5]。與此同時，室性早搏后心室舒張期縮短致使心肌灌注減少，可能也是誘發TdP的關鍵因素[6]。在室速向室顫轉換的過程中，我們可以清楚地看到，除了QRS波群形態改變之外，其時限也在逐漸延長，進一步證實了持續性室速導致的血流動力學改變使心室肌纖維除極不均勻程度加重，傳導緩慢甚至局部阻滯，致使心室肌纖維隨機顫搐，心臟無法通過正常的收縮將血液泵入動脈，而呈現出瀕死心臟狀態[7]。室顫之后出現勻齊的心室撲動波，隨即見緩慢勻齊的寬QRS波群與其疊加，說明心室內有兩個存在雙向阻滯的獨立區域，同時QRS波群時限增寬“分離”為兩個部分:前半部分與既往圖形保持較好的一致性，考慮為室上性節律下傳所致;而后半部分“突出”，形成極度增寬的“復合波”(圖3B)。形成分離的原因是心室內廣泛病變致心室內產生兩個阻滯圈:一個為心室撲動節律激動部分心室，另一個接受室上性激動，為交界性逸搏心律，形成異源性心室分離；同時，由于病情進展，室間隔缺血致完全性阻滯，室上性激動分別經左、右束支下傳，使左右心室除極產生兩個不相關的QRS波群，形成同源性心室分離。

心室分離多見于心臟病臨終期或嚴重的器質性心臟病患者，多提示不可逆轉的心肌損傷。本文記錄了從TdP的誘發,進一步發展為室顫、心室分離，直到心室靜止的惡性心律失常發生發展的全過程，是罕見的完整的心電圖記錄，有助于研究者探討臨終心電現象及其形成機制。與此同時，該死亡病例也給臨床工作敲響了警鐘:突發的惡性心律失常往往是猝死的罪魁禍首，其發生迅速，讓人措手不及，而QT間期延長是導致突發室速及室顫等惡性心律失常的常見誘因。引起QT間期延長的因素有很多，除了遺傳性因素所致的先天性QT間期延長之外，很多抗心律失常藥物、抗抑郁藥物及電解質紊亂也是導致QT間期延長的常見因素，因此在臨床治療過程中加強對QT間期的監測，適時并及時調整藥物，將對惡性心律失常的預防起到至關重要的作用。因此，該病例不僅為我們以后的基礎研究提供了良好的素材，也為臨床治療、病情監控、急救處理等提供了有益的參考。